Dejerín-Spillerov syndróm je a mozgový kmeň syndróm, ktorý patrí k syndrómom medulla oblongata a je charakterizovaný striedavými príznakmi paralýzy. Kvôli arteriálnym occlusion, pacienti trpia jazyk paralýza spojená s hemiplegiou a senzorickými poruchami na druhej strane tela.
Čo je Dejerine-Spillerov syndróm?
Medulla oblongata zodpovedá medulla oblongata, ktorá je najkaudálnejšou časťou mozog. Štruktúra je medzi mozgový kmeň štruktúr a je dôležitou súčasťou centrálnej nervový systém. Úplné zlyhanie medulla oblongata má zvyčajne za následok smrť. Štruktúra obsahuje dôležité reflexné centrá a autonómne funkcie, ako sú respiračné funkcie alebo obehové funkcie. reflexy ako kýchanie, zvracanie a prehĺtanie reflex sa nachádzajú aj v medulla oblongata. Okrem medulla oblongata sa mozgový kmeň zahŕňa stredný mozog a most. Proporcionálne poruchy štruktúr mozgového kmeňa sú známe ako syndrómy mozgového kmeňa. Syndrómy mozgového kmeňa sa vyznačujú striedajúcou sa symptomatológiou a delia sa na striedanie mostíkov, striedanie stredného mozgu a striedanie syndrómov medulla oblongata v závislosti od lokalizácie poškodenia v konkrétnom prípade. Okrem Jacksonovho syndrómu a Vernetovho syndrómu zodpovedá Dejerine-Spillerov syndróm striedavému medulla-oblongata syndrómu. Z desiatich klasických syndrómov medulla-oblongata je Dejerine-Spillerov syndróm jedným z najťažších vzorov symptómov, pričom príznaky striedavého ochrnutia popísali neurológovia Spiller a Dejerine na začiatku 20. storočia.
Príčiny
Rovnako ako všetky syndrómy mozgového kmeňa, aj Dejerine-Spillerov syndróm vzniká v dôsledku lézií v oblasti mozgového kmeňa. Presné umiestnenie syndrómu medulla oblongata je medulla oblongata. Rôzne podmienky a chorobné udalosti môžu mať za následok poranenie častí prístroja mozog. V prípade Dejerine-Spillerovho syndrómu je primárnou príčinou každého príznaku zvyčajne arteriálny occlusion. Tepny nesú kyslíkbohatý krv. V ľudskom tele krv zodpovedá transportnému médiu, ktoré dodáva tkanivám nielen životne dôležité látky kyslík ale aj s výživnými látkami a látkami prenášajúcimi látky. Mozgové tepny zásobujú mozog s kyslík a živiny. Oklúzie týchto tepien majú za následok ischémiu a nedostatočné zásobovanie živinami v mozgu. Keď sa preruší prísun živín a kyslíka, bunky automaticky zomrú. Táto bunková smrť má vážne následky, najmä v mozgu, a môže spôsobiť vážne funkčné poruchy. Arteriálne oklúzie Dejerine-Spillerovho syndrómu sa zvyčajne nachádzajú v predných spinálnych alebo vertebrálnych artériách. Patofyziologicky je okrem lézie medulla oblongata prítomné zlyhanie hypoglosálneho jadra a lézia mediálneho lemnisku. Okrem toho sa môže vyskytnúť lézia bazálneho pyramídového traktu.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti s Dejerine-Spillerovým syndrómom trpia komplexom viacerých príznakov. Charakteristickým znakom syndrómu sú striedavé príznaky paralýzy. Je známe, že ľavá strana mozgu ovláda pravú stranu tela a naopak. To však neplatí pre lebečné nervy oblasti. Teda v prípade lebečnej nervové poškodenie, porucha nie je badateľná na opačnej strane skutočnej lézie, ale na tej istej strane. Pri Dejerine-Spillerovom syndróme ochrnutie jazyk sa vyskytuje na tej istej strane poškodenia. Na opačnej strane tela sú hemiplegie. Vo väčšine prípadov sa na strane hemiplegie vyskytujú aj viac alebo menej závažné senzorické poruchy. Motorické deficity jazyk zvyčajne viesť k obmedzeniu schopnosti vyjadrovať sa alebo rozprávať. Ochrnutie jazyka môže byť navyše spojené s poruchami prehĺtania alebo inými problémami s príjmom potravy. Závažnosť deficitov pacientov závisí od trvania príčinnej artérie occlusion a teda obdobie nedostatku kyslíka.
Diagnóza
Neurológ diagnostikuje Dejerine-Spillerov syndróm pomocou klinických príznakov a dodatočného zobrazenia mozgu. Obrázky rezu ukazujú lézie v oblasti medulla oblongata, ktoré môžu byť viac alebo menej závažné. Je potrebné odlišovať syndróm od príbuzných syndrómov medulla oblongata. Okrem toho musia byť pre príznaky zlyhania vylúčené príčiny ako nádory a autoimunologické, ako aj bakteriálne zápaly. Prognóza je pre pacientov s Dejerine-Spillerovým syndrómom relatívne nepriaznivá. Úplná regenerácia sa v mnohých prípadoch nevyskytuje.
Komplikácie
Kvôli Dejerine-Spillerovmu syndrómu dochádza u pacienta k rôznym paralýzam. V mnohých prípadoch paralýza postihuje predovšetkým jazyk. Výsledkom je poruchy reči a porozumenie. Cielená komunikácia pre pacienta často nie je možná. Ochrnuté môžu byť aj ďalšie končatiny alebo časti tela, čo môže mať za následok vážne senzorické poruchy a zhoršenie vnímania. Pre pacienta to nie je možné viesť bežný každodenný život. Pacient je často odkázaný na pomoc iných ľudí a trpí ním depresia a ďalšie psychologické sťažnosti. Nezriedka to vedie k vylúčeniu zo spoločnosti. Z dôvodu ochrnutia jazyka ťažkosti s prehĺtaním môže tiež nastať, čo môže ďalej viesť na underweight. Tiež už nie je možné jesť bežné jedlo a piť tekutiny. Dejerín-Spillerov syndróm nie je úplne liečiteľný. Z tohto dôvodu sú príznaky obmedzené, takže pacient môže pokračovať v jedle a obvyklom vyjadrovaní. Táto liečba má zvyčajne formu terapie a nevedie k ďalším príznakom alebo komplikáciám. V mnohých prípadoch však nie je možné úplne obmedziť Dejerine-Spillerov syndróm, takže pacient musí žiť s obmedzeniami celý svoj život.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pretože pri Dejerine-Spillerovom syndróme nedochádza k samoliečbe, v každom prípade je potrebné vyhľadať lekára. Spravidla syndróm tiež nie je diagnostikovaný ihneď po narodení, takže v každom prípade musí byť vykonaná diagnostika lekárom. Ak pacient trpí z času na čas ochrnutím tváre, je potrebné vyhľadať lekára. Tieto paralýzy sa nevyskytujú natrvalo a môžu napríklad ovplyvniť jazyk alebo iné svaly na tvári. Často je ochrnutá iba jedna strana tváre. Ak sa tieto paralýzy vyskytujú častejšie, je v každom prípade potrebné vyhľadať lekára. Tento syndróm môžu naznačovať aj ťažkosti s prehĺtaním. V závažných prípadoch môže syndróm tiež viesť k strate vedomia, v takom prípade je potrebné zavolať pohotovostného lekára. Počiatočnú diagnózu môže urobiť praktický lekár. Liečba však zahŕňa použitie rôznych terapií, ktoré môžu zmierniť príznaky. logopédia starostlivosť je tiež veľmi užitočná pri ochrnutí jazyka a môže obnoviť normálny vývoj, najmä u detí.
Liečba a terapia
kauzálny terapie nie je k dispozícii pre pacientov so syndrómami medulla oblongata. Pacienti s Dejerine-Spillerovým syndrómom dostávajú čisto symptomatickú podpornú liečbu, ktorá ponecháva pôvodnú príčinu nedotknutú. Hlavné terapeutické Opatrenia sú fyzioterapia a pracovnej terapie. Nervové tkanivo v mozgu je vysoko špecializované. Z tohto dôvodu je tkanivo centrálnej nervový systém má iba obmedzenú regeneračnú kapacitu. Aj keď poškodené oblasti mozgu následne neobnovia plnú funkčnú kapacitu, pacienti s deficitmi súvisiacimi s léziami mozgu môžu svoje deficity v jednotlivých prípadoch kompenzovať dôsledným školením. Táto kompenzácia sa dosahuje prenosom funkcií z poškodených oblastí mozgu do zdravého mozgového tkaniva. Hemiplegia postihnutej osoby sa tak dá aspoň cielene zlepšiť fyzioterapia stimuláciou susedných oblastí mozgu, aby prevzali funkciu z poškodených oblastí mozgu. Ak regenerácia nie je uspokojivá, pacienti sa naučia, ako riešiť svoje motorické deficity každý deň v pracovnej terapie, v pracovnej terapienapríklad sa dozvedia o AIDS napríklad rolovače, ktoré im uľahčujú každodenný život. Pretože pacienti s Dejerine-Spillerovým syndrómom trpia tiež paralýzou jazyka, dostávajú ich tiež logopédia sedenia okrem ergo- a fyzioterapeutickej starostlivosti. logopédia sedenia sú mimoriadne dôležité pri obnove expresívnych schopností pacientov a znižovaní ich pocitu bezmocnosti.
Výhľad a prognóza
Pri Dejerine-Spillerovom syndróme postihnutí jedinci trpia významnými obmedzeniami vo svojom živote, čo významne znižuje kvalitu ich života. Preto vždy závisia od liečby, pretože nedochádza k samoliečeniu a zvyčajne k zhoršeniu príznakov tejto choroby. Pacienti trpia rôznymi motorickými a kognitívnymi deficitmi, a sú tak vždy odkázaní na pomoc iných ľudí v ich každodennom živote. Vyskytujú sa poruchy citlivosti a takisto poruchy jazyka. Ďalej môžu ťažkosti s prehĺtaním viesť k ťažkostiam s prijímaním potravy a tekutín. Závažnosť príznakov Dejerine-Spillerovho syndrómu silne závisí od prerušenia dodávky kyslíka, takže nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď. Terapia môžu zvyčajne iba zmierniť príznaky Dejerine-Spillerovho syndrómu, ale nedokážu ho úplne vyliečiť. Preto nedochádza k pozitívnemu priebehu ochorenia. Kvalitu života postihnutého je možné opäť zvýšiť rôznymi spôsobmi fyzioterapeutické cvičenia. Či má Dejerine-Spillerov syndróm negatívny vplyv na dĺžku života pacienta, nemožno všeobecne predpovedať.
Prevencia
Dejerín-Spillerovmu syndrómu je možné predchádzať iba do tej miery, ako je možné zabrániť oklúzii mozgových tepien. Teda v súvislosti so syndrómom rovnaké preventívne Opatrenia aplikovať do značnej miery na ťahy, poruchy obehua kardiovaskulárne poruchy.
Nasleduj
Pri Dejerine-Spillerovom syndróme sa Opatrenia následnej starostlivosti sú zvyčajne výrazne obmedzené. V takom prípade je postihnutý najskôr odkázaný na rýchlu diagnostiku s následnou liečbou, aby nemohlo dôjsť k ďalším komplikáciám. To tiež zabraňuje ďalšiemu zhoršovaniu príznakov. Čím skôr je Dejerine-Spillerov syndróm rozpoznaný a liečený, tým lepší je ďalší priebeh tejto choroby. Choroba sa často lieči pomocou fyzioterapia. Mnohé z cvičení z takejto terapie je možné vykonávať aj doma, čo môže urýchliť proces hojenia. Na priebeh ochorenia má pozitívny vplyv aj podpora a láskavá starostlivosť o pacienta zo strany rodiny alebo priateľov. Mnoho pacientov je odkázaných na túto podporu v každodennom živote a môže byť nevyhnutná psychologická podpora. Nie je však neobvyklé, že na zabránenie je nevyhnutná odborná psychologická podpora depresia alebo ďalšie psychologické ťažkosti. V niektorých prípadoch Dejerine-Spillerov syndróm tiež znižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby, aj keď nemožno predpokladať žiadny všeobecný priebeh ochorenia.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Syndróm Dejerine-Spiller sa v súčasnosti nedá liečiť kauzálne. V najlepšom prípade môžu pacienti prijať svojpomocné opatrenia zamerané na zmiernenie prejavov ochorenia alebo lepšie zvládanie každodenného života. Postihnuté osoby sú predpísané takmer vždy fyzická terapia. Pacienti by mali vyhľadať fyzioterapeuta, ktorý má predchádzajúce skúsenosti s týmto ochorením alebo poruchou s veľmi podobnými príznakmi. Plán cvičení by mal obsahovať aj prvky pracovnej terapie. Jedným z najdôležitejších svojpomocných opatrení pre pacientov je dôsledná implementácia cvičebného plánu a pravidelné precvičovanie. Fyzioterapeutické opatrenia majú za cieľ spomaliť zhoršovanie svalovej hmoty v paralyzovaných oblastiach tela, a tým zlepšovať motorické funkcie alebo ich aspoň čo najdlhšie udržiavať. Senzorickej funkcii prospieva aj adekvátna fyzioterapia. Ochrnutie jazyka je zvyčajne sprevádzané ťažkosťami s rečou a príjmom potravy. V týchto prípadoch by sa pacienti mali tiež poradiť s logopédom. Špecifické rečové cvičenia môžu výrazne zlepšiť artikuláciu. Paralýza jazyka tiež zvyčajne významne zhoršuje sociálnu interakciu. Najmä pacienti, ktorí ťažko hovoria a nemôžu jesť v spoločnosti, sa rýchlo cítia izolovaní. Proti tomuto procesu môže pôsobiť členstvo v podpornej skupine. Mnohé z týchto skupín sú aktívne online. V prípade vážneho psychického utrpenia je potrebné vyhľadať psychológa.
