In nefrotický syndróm (NS) (synonymá: Akútna nefróza; Vrodený nefrotický syndróm; Chromoproteín) oblička [hemoglobinurická nefróza]; Epsteinova nefróza; Epsteinov syndróm; glomerulonefritis s opuchom; Glomerulonefróza; Hemoglobinurická nefróza [chromoproteín oblička]; Hypokomplementemická nefróza s glomerulárnou léziou; Vrodená nefróza; Lipoidná nefróza; Nephritis desquamata; Zápal obličiek s opuchom; Nefróza; Nefróza s glomerulárnou léziou; Syndróm nefrózy; Nefrotický syndróm s ochorením hustých usadenín; Nefrotický syndróm s difúznou endokapilárnou proliferatívnou glomerulonefritídou; Nefrotický syndróm s difúznym membránová glomerulonefritída; Nefrotický syndróm s difúznou mezangiokapilárnou glomerulonefritídou; Nefrotický syndróm s difúznou mezangioproliferatívnou glomerulonefritídou; Nefrotický syndróm s ohniskovou glomerulárnou léziou; Nefrotický syndróm s glomerulonefritídou s tvorbou difúzneho polmesiaca; Nefrotický syndróm s minimálnou glomerulárnou léziou; Nefrotický syndróm so segmentálnou glomerulárnou léziou; Obličkový edém kapsúl; Renálna kortikálna tuková degenerácia; Paraproteínová nefróza; Nefróza bielkovín; Renálna vodnateľnosť; Tubulárna parenchymatózna nefróza; ICD-10-GM N04. -: Nefrotický syndróm) je komplex symptómov, pri ktorom sa vyskytujú nasledujúce príznaky:
- Proteinúria> 3.0 - 3.5 g / deň - vylučovanie bielkovín močom.
- Hypoproteinémia - znížený obsah bielkovín v krv.
- Hypalbuminemický edém - tvorba voda retencia, ku ktorej dochádza v dôsledku zníženej prítomnosti určitých proteíny (bielkovina) v tele (keď je sérový albumín <2.5 g / deň)
- hyperlipidémia - zvýšené krv lipidy.
Ďalej hypokalciémia (vápnik nedostatok) a môže byť prítomná zrýchlená ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov; zápalový parameter). V detstve je nefrotický syndróm definovaný takto:
- Proteinúria> 1 g / m2KOF / deň a.
- Hypoalbuminémia <2.5 g / dl
Nefrotický syndróm sa vyskytuje, keď dôjde k poškodeniu glomerulov (obličkových teliesok) pri rôznych chorobách. Etiologicky (kauzálne) rozlišujú primárne a sekundárne glomerulárne choroby.
Existujú dedičné prípady NS, najmä s vekom manifestácie v prvých 3 mesiacoch života (vrodené NS) a v 4. až 12. mesiaci života (infantilný NS).
Pomer pohlaví: chlapci a dievčatá sa rovná približne 2: 1.
Najvyšší výskyt: idiopatický (bez identifikovateľnej príčiny) nefrotický syndróm u detí sa vyskytuje prevažne vo veku od 2 do 5 rokov.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) idiopatického nefrotického syndrómu u detí je približne 2 - 5 prípadov na 100,000 3 detí ročne (v Nemecku). Výskyt nefrotického syndrómu je 7 - 100,000 chorôb na XNUMX XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku).
Priebeh a prognóza: Ak sa ochorenie nelieči, vedie k renálnej insuficiencii (oblička slabosť) (90% prípadov). Preto skoro terapie je veľmi dôležité. Možnou komplikáciou je trombóza v dôsledku hypoproteinémie a s tým spojeného poklesu koagulačného faktora antitrombín III. Tendencia k trombóza je 50%. Nefrotický syndróm sa objavuje opakovane (opakovane) u 80-90% pacientov. U detí platí nasledujúce všeobecné pravidlo: u jednej tretiny sa recidívy neopakujú, u jednej tretiny sa vyskytujú zriedkavo („zriedkavé recidivujúce látky“) a jedna tretina má časté recidívy („časté recidivujúce látky“) alebo s následnými steroidmi syndróm (SRNS; až 15%)). Poznámka: S rastúcim trvaním liečby existuje riziko steroidnej toxicity!
