In roztrúsená skleróza (MS) (synonymá: diseminovaná demyelinizačná encefalomyelitída; Encephalomyelitis disseminata; encefalitída disseminata (MS); PANI; Roztrúsená skleróza; Roztrúsená skleróza (MS); Roztrúsená skleróza; Polyskleróza; ICD-10-GM G35.-: Roztrúsená skleróza [encefalomyelitída disseminata]) je chronické zápalové demyelinizačné ochorenie (demyelinizácia nervy zápalovými procesmi) centrálnej nervový systém (CNS), ktorá spôsobuje progresívne fyzické poškodenie. Je to najbežnejšie neurologické ochorenie vedúce k trvalému postihnutiu a predčasnému dôchodku u mladých ľudí. Choroba je klasifikovaná do nasledujúcich kurzov:
- Klinicky izolovaný príznak (CIS; Klinicky izolovaný syndróm, CIS) - napr. optická neuritída (zápal zrakového nervu), mozgový kmeň syndróm alebo priečna myelitída (neurologický syndróm spôsobený zápal miechy).
- Relaps-remitujúca (RRMS) forma MS - relaps-remitujúca (prerušovaná) MS; vyskytuje sa v 85% prípadov v počiatočnom štádiu; nižšie riziko progresie postihnutia v porovnaní s formami progresie opísanými nižšie
- Sekundárna (chronická) progresívna (progresívna) forma (SPMS) forma SM - V tejto forme choroba začína relapsovať, ale neskôr progreduje do progresívneho priebehu
- Primárna (chronická) forma progresívneho kurzu (PPMS) SM - kontinuálny kurz; sa vyskytuje v 15% prípadov.
Ak dôjde k prvému multifokálnemu ochoreniu CNS s pravdepodobnou zápalovou genézou, s encefalopatiou (ochorením mozog; nie horúčka-indukované), nazýva sa to akútne diseminované encefalitída (ADEM). Najčastejšie sú postihnuté deti. Nad 40 rokov je choroba zriedkavá. Epizóda je definovaná nástupom nových príznakov alebo vzplanutím predtým známych príznakov:
- Trvá najmenej 24 hodín
- S časovým odstupom medzi dvoma relapsmi najmenej 30 dní; relaps zvyčajne trvá niekoľko dní až niekoľko týždňov.
- S klinickými deficitmi a príznakmi, ktoré sa nedajú vysvetliť zvýšením telesnej teploty (fenomén Uhthoff) alebo v súvislosti s infekciami.
Poznámka: Uhthoffov fenomén, ktorý je špecifický, ale vyskytuje sa iba u polovice pacientov, sa vyskytuje hlavne vo fáze rozpadu optická neuritída alebo v chronickom priebehu. Pomer pohlaví: Ženy sú postihnuté relaps-remitujúcou roztrúsenou sklerózou asi trikrát častejšie ako muži. Vrchol frekvencie: Ochorenie sa vyskytuje predovšetkým medzi 20. a 40. rokom života; vrchol choroby je okolo 30. roku života. Prevalencia (výskyt choroby) rastie so vzdialenosťou od rovníka. Najvyššia prevalencia je 250 pacientov na 100,000 149 obyvateľov na severe Škótska. V Nemecku je to asi 100,000 pacientov na 122,000 2 obyvateľov. Podľa odhadov je v Nemecku postihnutých celkovo 3.5 5 ľudí. Celosvetovo asi 100,000 milióny ľudí trpí roztrúsenou sklerózou. Výskyt (frekvencia nových prípadov) je asi XNUMX - XNUMX prípadov na XNUMX XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku). Priebeh a prognóza: Pacienti s SM vyhľadávajú lekársku pomoc s prekvapujúcou frekvenciou už päť rokov pred diagnostikovaním (nárast počtu návštev u lekárov a kliník a počtu receptov na lieky). Nie je neobvyklé, že choroba sa začína týmto ochorením izolovaný príznak (napr optická neuritída, mozog kmeňový syndróm alebo priečna myelitída), pre ktorú sa ustálil anglický výraz „klinically isolated syndrome (CIS)“. U väčšiny pacientov príznaky epizódy ustúpia do 6 - 8 týždňov. Včasná iniciácia terapie pre klinicky izolovaný syndróm (CIS) môže spomaliť progresiu ochorenia a obmedziť zdravotné postihnutie. U týchto pacientov bola o 33% nižšia pravdepodobnosť vzniku definitívnej roztrúsenej sklerózy ako u pacientov s oneskoreným začiatkom terapie (pomer rizika 0.67; 95-percentný interval spoľahlivosti 0.53-0.85). Ak sa v ďalšom neurologickom funkčnom systéme v ďalšom kurze vyskytne druhá relapsujúca udalosť, označuje sa to ako klinicky jednoznačná relaps-remitujúca roztrúsená skleróza (RRMS). Deti: Viac ako 95% detí a dospievajúcich pociťuje primárny relaps-remitujúci priebeh s remisiou alebo bezpríznakovými intervalmi. Dospelí: Ak skoré príznaky neustúpia do šiestich mesiacov, pravdepodobnosť relapsu klesá na menej ako 5%. Roztrúsená skleróza (MS) zvyčajne progreduje do relapsov. U pacientov s MS, ktorí sa dobre zotavili z relapsov počas prvých piatich rokov ochorenia, sa progresia MS objavuje významne neskôr ako u pacientov so slabou tendenciou k zotaveniu, s priemerom 12.7 rokov u pacientov s dobrým zotavením a 8.0 rokov u tých so slabým zotavením prechod na postup. Na začiatku progresie SM sú pacienti zvyčajne okolo 40 rokov bez ohľadu na to, či majú sekundárnu (chronickú) alebo primárnu progresívnu formu ochorenia. Je zrejmé, že v tomto veku mozog má ťažkosti s opravou poškodenia myelínu. Kurz môže byť priaznivo ovplyvnený farmakoterapiou (liečbou drogami). Môže sa posilniť takzvaná kognitívna rezerva (= výkon mozgu) a priebeh choroby sa dá pozitívne ovplyvniť duševnými činnosťami v práci i v každodennom živote. Pri chronickej progresívnej SM by sa rehabilitačnej liečbe a športu mala venovať osobitná pozornosť kvôli preukázanej neuroplasticite mozgu. Očakávaná dĺžka života pacienta s SM je v priemere o 7 až 14 rokov nižšia ako u zdravej bežnej populácie. Sprievodné choroby (sprievodné ochorenia): Roztrúsená skleróza je čoraz viac spojená s syndróm dráždivého čreva, artritída a chronické pľúca choroba. Medzi ďalšie pridružené látky patrí depresia a poruchy úzkosti.
