In Connov syndróm (synonymá: Aldosteronom; Connova choroba; primárny hyperaldosteronizmus; ICD-10-GM E26.0: Primárny hyperaldosteronizmus) je forma primárneho hyperaldosteronizmu (PHA). Vyznačuje sa nadprodukciou aldosterón v nadobličkovej kôre v dôsledku adenómu (benígneho nádoru) bez aktivácie pomocou renín-angiotenzín-aldosterónový systém (RAAS). aldosterón je mineralokortikoid, ktorý reguluje tekutinu a elektrolyt (krv soľ) vyvážiť s inými hormóny ako renín a angiotenzín.
Z klasického hypokalemického hyperaldosteronizmu (existuje a draslík nedostatok) možno rozlíšiť normokalemický hyperaldosteronizmus (hladiny draslíka sú normálne), ktorý sa diagnostikuje oveľa častejšie.
Do skupiny foriem primárneho hyperaldosteronizmu * patria:
- Idiopatický hyperaldosteronizmus (IHA) s bilaterálnou adrenokortikálnou hyperpláziou (65%).
- aldosterónprodukujúci adenóm (APA) (Connov syndróm; 30 %).
- Primárna jednostranná hyperplázia nadobličiek (3%).
- Adrenokortikálny karcinóm produkujúci aldosterón (zhubný nádor; 1%).
- Nádor vaječníka / vaječníka produkujúci aldosterón (<1%).
- Primárny hyperaldosteronizmus potlačiteľný glukokortikoidmi (GSH; synonymum: dexametazón-upresibilný hyperaldosteronizmus, aldosteronizmus odstrániteľný glukokortikoidmi, GRA).
- Familiárna forma (familiárny hyperaldosteronizmus typu I; <1%).
- Familiárny hyperaldosteronizmus typu II, typu III (frekvencia: veľmi zriedkavé).
- Ektopické adenómy / karcinómy produkujúce aldosterón (<0.1%).
* Pri primárnom hyperaldosteronizme (Connov syndróm), kôra nadobličiek produkuje zvýšený aldosterón bez aktivácie pomocou renín-angiotenzín-aldosterónový systém (RAAS). Pri sekundárnom hyperaldosteronizme produkuje kôra nadobličiek zvýšený aldosterón chronickou aktiváciou systému renín-angiotenzín-aldosterón (RAAS).
Pomer pohlaví: Muži a ženy sú rovnako postihnuté.
Vrchol frekvencie: Choroba sa vyskytuje prevažne vo veku od 30 do 50 rokov.
Prevalencia (frekvencia ochorenia) normokalemického Connovho syndrómu je 5-13% hypertonikov (pacientov s vysoký krvný tlak). Táto forma teda predstavuje najbežnejšiu príčinu sekundárnej vysoký tlak. Prevalencia klasického hypokalemického Connovho syndrómu je <0.5% hypertonikov (v Nemecku).
Priebeh a prognóza: V počiatočných štádiách ochorenia nie sú badateľné žiadne príznaky. Hypertenzia, ako hlavný príznak Connovho syndrómu, môže poškodiť obličky, srdce, plavidláa oči, ako postupuje. Väčšina postihnutých zomiera na koronárne choroby srdce choroba (ICHS), zlyhanie srdca (srdcová nedostatočnosť) alebo infarkt myokardu (infarkt). V dôsledku toho sa zameranie terapie je eliminovať príčinu primárneho hyperaldosteronizmu a dosiahnuť optimálnu hodnotu krv kontrola tlaku.
