úvod
Trombocytopénia popisuje klinický obraz, v ktorom je počet trombocytov (krv doštičky) v krvi je znížená. Príčiny možno zhruba rozdeliť do dvoch kategórií. Buď je porucha v kostná dreň, takže je znížená tvorba trombocytov alebo je zvýšený rozpad, ktorý je spojený so skrátenou životnosťou trombocytov. Trombocyty hrajú dôležitú úlohu v krv zrážanie. Z toho vyplýva, že prvým príznakom nedostatku je malé spontánne krvácanie z kože a slizníc.
Aké sú možné príčiny trombocytopénie?
Poruchy vzdelania: Fanconiho anémia Toxická v dôsledku pôsobenia liekov, žiarenia alebo chemikálií Infekcie Rakovinové choroby - najmä akútna rakovina bielej krvi (akútna leukémia), rakovina lymfatických žliaz a kostné metastázy Osteomyeloskleróza Nedostatok kyseliny listovej alebo vitamínu B12 Skrátená dĺžka života Protilátky proti krvným doštičkám spôsobené idiopatickou imunotrombocytopenickou látkou purpura (ITP) Nádory, autoimunitné choroby, HELLP syndróm Lieky, krvné produkty Zvýšená spotreba v dôsledku mechanického poškodenia Hemolyticko-uremický syndróm Zvýšená aktivita zrážania Zväčšenie sleziny
- Fanconiho anémia
- Jedovatý liekmi, žiarením alebo chemikáliami
- Infekcia
- Rakovinové choroby - najmä akútna rakovina bielej krvi (akútna leukémia), rakovina lymfatických žliaz a kostné metastázy
- Osteomyeloskleróza
- Nedostatok kyseliny listovej alebo vitamínu B12
- Protilátky proti trombocytom spôsobené nádormi idiopatickej imunotrombocytopenickej purpury (ITP), autoimunitné choroby, lieky na syndróm HELLP, krvné produkty
- Idiopatická imunotrombocytopenická purpura (ITP)
- Nádory, autoimunitné choroby, HELLP syndróm
- Drogy, krvné produkty
- Zvýšená spotreba v dôsledku mechanického poškodenia Hemolyticko-uremický syndróm Zvýšená koagulačná aktivita Zväčšenie sleziny
- Mechanické poškodenie
- Hemolyticko-uremický syndróm
- Zvýšená koagulačná aktivita
- Rozšírenie sleziny
- Idiopatická imunotrombocytopenická purpura (ITP)
- Nádory, autoimunitné choroby, HELLP syndróm
- Drogy, krvné produkty
- Mechanické poškodenie
- Hemolyticko-uremický syndróm
- Zvýšená koagulačná aktivita
- Rozšírenie sleziny
Jedinou vrodenou vzdelávacou poruchou tvorby krvných doštičiek je Fanconi anémia. Dedí sa autozomálne recesívne a vedie k slabosti celého kostná dreň. To znamená, že nielen trombocyty sú redukované, ale aj všetky ostatné krv bunky produkované kostná dreň.
Toto je zriedkavý klinický obraz, ktorý je stále sprevádzaný zmenami kostry a orgánov. Pacienti sú často skôr malí a majú malú hlava obvod. Asi polovica všetkých pacientov s Fanconi anémia sa u nich vyvinú zhubné ochorenia krvného systému, napríklad biele rakovina krvi (leukémie) počas ich života.
Deti s Fanconi anémia sú zaznamenané skoro na začiatku s príznakmi ako únava, krvácanie z kože alebo slizníc a časté infekcie. Tieto príznaky možno vysvetliť poškodením kostnej drene. Z toho vyplýva, že u týchto pacientov sa obávajú obzvlášť závažných infekcií a mozgových krvácaní.
Terapia spočíva v kontrole krvný obraz v blízkych intervaloch a ak je to potrebné, nahradiť chýbajúce zložky krvi krvnými produktmi. Existuje celý rad získaných porúch tvorby trombocytov. Väčšina z nich je založená na poškodení kostnej drene, ktoré obmedzuje tvorbu trombocytov.
Lieky, ako sú chemoterapeutické látky, môžu spôsobiť toto poškodenie, ktoré je potrebné akceptovať, aby bolo možné adekvátne bojovať proti nádorovým bunkám. Žiarenie, ktoré je tiež dôležité pri liečbe nádorov, môže tiež poškodiť kostnú dreň. Rakovina sama o sebe, ako aj ďalšie zhubné ochorenia kostnej drene, ako je osteomyeloskleróza, môžu tiež viesť k poruchám vzdelávania.
Do tejto skupiny patria aj niektoré chemikálie, ako je benzén, ktorý sa používa v rozpúšťadlách. Okrem toxických príčin hrajú úlohu pôvodcov infekcie aj infekcie, ako je vírus HI. Vírus napáda hlavne imunitné bunky, ktoré majú na svojom povrchu špecifickú vlastnosť. To vedie u týchto pacientov k obávanej imunitnej nedostatočnosti.
Okrem toho sa pacienti tiež vyvíjajú trombocytopénia. Autoimunitné choroby, tj choroby, pri ktorých sú napadnuté vlastné štruktúry tela imunitný systém, patria tiež k získaným vzdelávacím poruchám. V tejto skupine chorôb sú prekurzorové bunky trombocytov napadnuté imunitný systém aby už nemohli dozrieť na trombocyty.
Protilátkovú reakciu proti trombocytom bez ďalšieho základného ochorenia opisuje klinický obraz Idiopathic Immunothrombocytopenic Purpura (ITP). Pri tejto chorobe telo produkuje špeciálne proteíny (protilátky) proti trombocytom, ktoré rozoznáva a štiepi imunitný systém, Ako výsledok, trombocytopénia vyskytuje sa v rôznej miere.
Zatiaľ nie je dostatočne jasné, ako k tejto nesprávnej reakcii tela dochádza. Predpokladá sa, že ho môže spustiť bežný vírus dýchacie cesty infekcie. Je dôležité si uvedomiť, že ITP je najčastejšou príčinou tendencie ku krvácaniu u detí.
To, ako výrazná je táto tendencia k krvácaniu, závisí od zostávajúceho počtu krvných doštičiek. Môžu sa teda vyskytnúť pacienti, ktorí nevykazujú vôbec žiadne príznaky, až po pacientov, ktorí majú malé krvácanie (petechie) po celom tele. Rozšírenie slezina je dosť netypické.
A krvný test sa vykonáva na diagnostiku ITP. Typický je izolovaný pokles v doštičky bez toho, aby ostatné krvné bunky vykazovali abnormality. V kostnej dreni je veľa prekurzorových buniek trombocytov, pretože telo si všimne nedostatok trombocytov a stimuluje ich produkciu v kostnej dreni.
Okrem toho je možné na detekciu použiť špeciálne metódy protilátky proti trombocytom. Tu je dôležité, že ITP je diagnóza vylúčenia. To znamená, že pred stanovením diagnózy je potrebné najskôr vylúčiť všetky ďalšie možnosti tejto trombocytopénie.
Terapia závisí od závažnosti trombocytopénie. Pacienti bez príznakov môžu byť sledovaní bez ďalšej liečby. Symptomatickí pacienti sa najskôr liečia vysokými dávkami glukokortikoidy.
Ak to nevedie k úspechu, môže sa zvážiť podanie imunosupresív alebo imunoglobulínov. Ak slezina je miestom zvýšenej degradácie krvných doštičiek, môže byť ďalšou terapeutickou možnosťou odstránenie sleziny. Trombocytopénia spôsobená protilátkovou reakciou môže byť tiež vyvolaná základným ochorením.
Príklady takýchto základných chorôb sú lymfa žľaza rakovina, chronické lymfatické leukémie, autoimunitné choroby, ako napríklad systémové lupus erythematosus or HELLP syndróm vyskytujúce sa počas tehotenstva. Treťou skupinou protilátkových reakcií sú reakcie vyvolané podaním liekov alebo krvných produktov. Keď istý heparín sa podáva na riedenie krvi, špeciálne protilátky možno kombinovať s doštičky a heparín.
To vedie k trombocytopénii a v závažných prípadoch k trombóza. Po krvných transfúziách pacienti, ktorí už boli v kontakte s cudzou krvou, napr tehotenstva alebo predchádzajúce krvné transfúzie môžu vytvárať protilátky proti vlastným krvným doštičkám, ktoré ich môžu ovplyvňovať. K nadmernej aktivácii koagulácie dochádza napríklad ako komplikácia šok alebo sepsa (hovorovo známa ako otrava krvi), počas operácií na určitých orgánoch alebo počas kazu.
Zrazenina sa nadmerne aktivuje a vytvára sa veľké množstvo malých krvných zrazenín. Tie potom blokujú malé plavidlá, čo môže viesť k nedostatočnému zásobovaniu krvi rôznymi orgánmi s následnou stratou tkaniva. Pretože krvné doštičky a ďalšie faktory koagulačného systému sú vyčerpané vo veľmi krátkom čase, môže v nasledujúcej fáze dôjsť k zvýšenému krvácaniu.
Pri krvných testoch možno nedostatok krvných doštičiek zistiť veľmi skoro. Terapia spočíva v liečbe základného ochorenia. V počiatočných fázach aktivácie zrazeniny môže riedenie krvi prerušiť kaskádu.
V neskorých fázach by nemalo dôjsť k zriedeniu krvi, pretože už existuje zvýšené riziko krvácania, ktoré by sa iba zhoršovalo. V týchto fázach je možné čerstvú plazmu a niektoré faktory koagulačného systému nahradiť pomocou žila. Ako profylaktické opatrenie by mali byť prítomní pacienti s rizikom aktivácie zrazeniny heparín vopred preriedený. Trombocyty sa môžu poškodiť, ak sa dostanú do kontaktu s povrchmi, ktoré nepatria do tela.
Príkladom toho je mechanické riešenie srdce ventily. Zvyčajne sú vyrobené z kovu a používajú sa na nahradenie chorých srdce ventil. Pretože sa mechanické ventily nepohybujú rovnakým spôsobom ako obvykle srdce ventily, môžu sa poškodiť trombocyty.
Umelý povrch môže tiež spôsobiť mechanické poškodenie trombocytov. Ďalším príkladom, keď krv prichádza do styku s cudzími materiálmi, je počas dialýza. V tomto postupe, krv pacientov s ťažkou oblička choroba sa prečerpáva cez špeciálny stroj a filtruje sa pomocou membrány.
U zdravých ľudí túto funkciu vykonáva oblička. To je miesto, kde trombocyty prichádzajú do styku s povrchom cudzím pre telo a môžu sa pri tomto procese poškodiť. Poruchu distribúcie môže spôsobiť zväčšenie slezina (splenomegália).
V slezine sú trombocyty spojené, čo znamená, že sa hromadia v tkanive sleziny, a preto nie sú dostupné pre zvyšok obehu tela a zrážanie krvi. Ak by sa odobrala krv, zistila by sa trombocytopénia, pretože krvné doštičky, ktoré sú v slezine, nie je možné merať. V slezine sa potom štiepia trombocyty.
Táto degradácia môže predpokladať vysokú rýchlosť v dôsledku vysokého počtu trombocytov v tkanive sleziny. Ďalšou príčinou poruchy distribúcie trombocytov je anestézia, ktorá vedie k hypotermia. Ak je trombocytopénia diagnostikovaná v laboratóriu bez toho, aby ste predtým zaznamenali príslušné príznaky, môže byť prítomná pseudotrombocytopénia.
Môže to mať tri príčinné príčiny. Najskôr sa mohli zhromaždiť trombocyty v krvnej trubici, čo znamená, že ich laboratórne meracie prístroje nemôžu detekovať. Táto aglomerácia môže byť spôsobená nesprávnou technikou počas odber krvi.
Ďalšou možnosťou je prítomnosť určitých proteíny (Aglutiníny závislé od EDTA) v krvnej trubici, ktoré sa viažu na krvné doštičky a vedú tak k zhlukovaniu. V druhom prípade zhluk biele krvinky a dôjde k trombocytom. Preto dochádza aj k zhlukovaniu a výsledkom je opäť nižší merateľný obsah trombocytov v krvi.
Tretím dôvodom pseudotrombocytopénie je prítomnosť takzvaných obrovských krvných doštičiek. Prítomnosť obrovských krvných doštičiek môže byť buď vrodená, alebo v dôsledku rôznych chorôb ovplyvňujúcich krvotvorný systém. Namiesto trombocytov sa tvoria nefunkčné obrovské krvné doštičky, a preto sa počet krvných doštičiek v laboratóriu znižuje.
Pseudotrombocytopénia sa dá zistiť použitím rôzne potiahnutých skúmaviek (citrátové skúmavky) alebo stanovením času krvácania. Silné pitie alkoholu môže viesť k zníženej tvorbe krvných doštičiek v kostnej dreni. Porušená je nielen tvorba trombocytov, ale aj celej kostnej drene.
Výsledkom môže byť zníženie počtu všetkých krviniek. Pacient potom vykazuje príznaky ako únava, malé krvácanie a náchylnosť na infekcie. Mechanizmus je pravdepodobne podobný ako pri trombocytopénii vyvolanej liekmi.
Stále však prebiehajú výskumy s cieľom zistiť, ktoré presné mechanizmy sú alkoholom narušené, aby mohlo dôjsť k poškodeniu kostnej drene. Neskoré účinky závažné alkoholizmus môže byť biela rakovina krvi alebo iné choroby kostnej drene. Druhým mechanizmom, ktorým môže zvýšená konzumácia alkoholu viesť k trombocytopénii, je vývoj pečeň cirhóza.
Pečeň cirhóza je spôsobená dlhodobým poškodením pečene toxickými látkami, ako je alkohol. Odkedy pečeň cirhóza je poškodenie pečeňových buniek, znižuje sa tiež produkčná kapacita rôznych látok. Výsledkom je, že pečeň môže produkovať dôležitý rastový faktor trombocytov iba v menšom množstve, čo vedie k zníženej produkcii krvných doštičiek v kostnej dreni.
