V zdravej kosti je tvorba a odbúravanie vyvážiť. Toto je narušené v Pagetova choroba. Mnoho pacientov nemá príznaky, zatiaľ čo iní majú rôzne príznaky. Pagetova choroba je pomenovaná podľa svojho prvého deskriptora, britského lekára Sira Jamesa Pageta. Nazýva sa tiež „Pagetova choroba kosti “(na odlíšenie od Pagetov karcinóm„Pagetova choroba prsníka“).
Osteodystrophia deformans
Odborný termín osteodystrophia deformans poskytuje vhodný opis stav: osteodystrofia sa týka abnormálnej prestavby kostí, ktorá vedie k zníženiu kvality kostí; deformans znamená „znetvorenie“ ako možný dôsledok poruchy.
Ako sa táto choroba vyvíja a kto je postihnutý?
Príčina stále nie je jasná. Existujú však dôkazy, že môže ísť o poruchu spôsobenú vírusy (obzvlášť osýpky vírusy), ktorá sa prejaví až roky až desaťročia po infikovaní (pomalé infekcia vírusom). Pretože existuje familiárne a geografické zoskupenie choroby, existuje pravdepodobne aj dedičná predispozícia.
Bunky požierajúce kosti (osteoklasty) potrebné na remodeláciu kosti sú aktívnejšie ako u zdravých jedincov, čo vedie k zvýšenej degradácii kostného tkaniva. Telo sa snaží túto zrýchlenú degradáciu kompenzovať unáhleným hromadením (pomocou osteoblastov), ktoré však vedie k tomu, že novovytvorená kosť má nižšiu kvalitu.
Dôsledky tejto zvýšenej degradácie a hromadenia sú zhrubnutie kostí a nepravidelnosti, ohyb a znížená únosnosť kostry. Postihnuté sú väčšinou muži nad 40-50 rokov, výskyt ochorenia je 50 až 300 prípadov na 100,000 XNUMX obyvateľov. Aj keď je teda Pagetova choroba zriedkavá, je po nej stále druhým najčastejším ochorením kostí osteoporóza.
Ako sa choroba prejavuje?
U mnohých postihnutých osôb nie sú žiadne alebo takmer žiadne príznaky, takže nie je nezvyčajné, že diagnóza sa stanoví náhodne počas Röntgen vykonaná z iného dôvodu. Ak sa príznaky objavia, postihujú predovšetkým oblasti, kde kosti sú pod ťažkými stres: Bedrová chrbtica, panva a nohy, prípadne tiež lebka, kľúčne kosti a nadlaktie.
- Zväčšujúce sa deformácie môžu byť viditeľné zvonka (napríklad šabľovité ohnutie holene, zakrivené držanie tela, zmeny tváre (klobúk je zrazu príliš malý).
- Môžu byť - zvyčajne rozptýlené, ťahajúce - bolesť v miestach prestavby (najmä v noci) - bolesť v chrbte je obzvlášť častý. Z dôvodu zmien susedné kĺby sú vystavené zvýšenému stres, čo stále viac vedie aj k nepohodliu.
- Spontánne zlomeniny kostí, závažné bolesti hlavy, strata sluchu a závrat útoky (v dôsledku deformácie kosti vo vnútornom uchu) a ochrnutie nervov (napríklad z dôvodu deformácie stavcov, ktoré tlačia na nervový kanál) sú ďalšími možnými následkami.
- Zvýšený úbytok kostnej hmoty vedie k zvýšeniu vápnik vylučovanie, ktoré môže viesť na oblička kamene.
- Zriedkavá neskorá komplikácia (asi 1% prípadov) je malígna kostný nádor (osteosarkómu).
