Pľúcna fibróza

Čo je pľúcna fibróza?

Pri pľúcnej fibróze vedú rôzne faktory k ireverzibilnej zmene v pľúca tkaniva. Fibróza je proliferácia spojivové tkanivo v orgáne. V pľúca, je to obzvlášť problematické, pretože nárast v spojivové tkanivo spôsobuje pľúca stratí svoju prirodzenú elasticitu.

Na dýchacie pohyby hrudníka treba vyvinúť väčšiu silu. Prenos kyslíka z pľúcne alveoly k krv plavidlá je tiež sťažená pribúdajúcou vrstvou spojivové tkanivo. Výsledkom je, že koncentrácia kyslíka v krv kvapky. To má za následok výrazné zníženie výkonnosti a dokonca aj dýchacie ťažkosti, a to aj v pokoji. Pľúcna fibróza je preto vážna chronická choroba.

Príčiny pľúcnej fibrózy

Príčiny pľúcnej fibrózy sú rôzne. Rozlišujú sa známe a neznáme príčiny. Bohužiaľ, u veľkého počtu pacientov nie je možné nájsť žiadnu príčinu pľúcnej fibrózy.

Potom sa hovorí o idiopatickej pľúcnej fibróze. Okrem neznámych príčin však existujú aj početné skúmané spúšťače pľúcnej fibrózy. Medzi ne patrí inhalácia škodlivých látok, ako je azbest alebo kremenný prach.

Ale cigaretový dym môže tiež spustiť pľúcnu fibrózu. To platí aj pre niektoré lieky, napr. chemoterapeutiká resp amiodarón, ktoré sa používajú na liečbu srdcová arytmia, V prípade, že truhla musí byť ožiarený ako súčasť rakovina terapia, môže to tiež poškodiť pľúca a viesť k fibróze.

Pri niektorých reumatických ochoreniach, ako je reumatoidná artritída or lupus erythematosus, u postihnutých hrozí aj riziko vzniku pľúcnej fibrózy. Týka sa to aj chorôb ako amyloidóza resp sarkoidóza. Najmä v sarkoidózačasto dochádza k postihnutiu pľúc, čo v konečnom dôsledku vedie k pľúcnej fibróze, ak sa nelieči.

Áno, existujú aj dedičné príčiny pľúcnej fibrózy. Najmä pri idiopatickej pľúcnej fibróze (IPF) zohrávajú úlohu genetické faktory. Pri idiopatických formách pľúcnej fibrózy nie je možné identifikovať jasný spúšťač.

Dnes je však známe, že v rodinách postihnutých existuje určitý výskyt tohto ochorenia. Preto je zrejmé, že svoju úlohu zohrávajú aj genetické či dedičné faktory. To však ešte nie je podrobne preskúmané.

Ide zrejme len o to, že samotní príbuzní pacientov majú dispozíciu na pľúcnu fibrózu, teda sú na toto ochorenie o niečo náchylnejší ako bežná populácia. Nemusí sa však u nich nevyhnutne vyvinúť pľúcna fibróza. Je však dôležité, aby ľudia s genetickou dispozíciou na pľúcnu fibrózu v žiadnom prípade nefajčili.

Nikotín konzumácia zvyšuje riziko vzniku ochorenia. Niekedy je potrebné liečiť ožarovanie nádorové ochorenia. V prípade prsníka, pľúc resp lymfa žľaza rakovinamôže byť potrebné ožarovanie v oblasti hrudného koša.

Aj keď dnes je možné ožarovať nádor a zodpovedajúce lymfa drenážne kanály veľmi presne, niekedy je postihnuté aj pľúcne tkanivo. V priebehu ochorenia sa môže rozvinúť ireverzibilná (= nezvratná) pľúcna fibróza zmnožením spojivového tkaniva. Pľúcne choroby u reumatiky nie sú nezvyčajné.

Okrem toho môžu pľúca poškodiť aj antireumatiká. V prípade ťažkostí, ako je kašeľ alebo dýchavičnosť pri strese, by sa preto malo okamžite myslieť na poškodenie pľúc. Pri všetkých ochoreniach reumatickej formy môže dôjsť až k fibróze pľúc.

Avšak pacienti s sklerodermia or lupus erythematosus sú obzvlášť postihnuté. Okrem toho pacient s reumatoid artritída, typický kĺb reuma, môže vyvinúť ochorenie pľúc. Rizikové faktory pre rozvoj pľúcnej fibrózy zahŕňajú fajčenie a liečba špeciálnymi liekmi (inhibítory TNF).

Túto formu pľúcnej fibrózy možno liečiť pomocou reuma s kortizón alebo iné imunosupresívne lieky. Ako súčasť rakovina liečbu, pacienti musia často podstúpiť chemoterapie okrem žiarenia. Aj keď to môže vyliečiť pacienta z rakoviny, je to možné chemoterapie môže mať neskoré následky. Toto je najlepšie študované pre bleomycín. Riziko vzniku pľúcnej fibrózy pod chemoterapie je obzvlášť vysoká pri vysokých dávkach, v kombinovanej liečbe s inými liekmi, ktoré poškodzujú pľúca, u starších pacientov dodatočné ožarovanie v oblasti truhla a znížená oblička funkcie.