Štádiá pľúcnej fibrózy
V počiatočných štádiách pľúcnej fibrózy trpia pacienti spočiatku iba a kašeľ a dýchavičnosť pri námahe. Vo väčšine prípadov sa však choroba potom vyvíja ďalej. V pokročilom štádiu sú príznaky závažnejšie. Nedostatok kyslíka v krv vedie k cyanóza (modré zafarbenie pier).
Pacienti majú ťažkosti dýchanie aj v pokoji. Schopnosť zvládať stres je extrémne obmedzená. Z dôvodu zvýšeného tlaku v pľúcna cirkulácia, existuje aj správne srdce namáhať.
Konečným štádiom pľúcnej fibrózy je „plást pľúca“, Pľúcne tkanivo ustúpilo natoľko, že ho vo veľkej miere nahradilo spojivové tkanivo dutín. Pľúcna fibróza nie je jednotný klinický obraz. Je to skôr kolektívny pojem pre širokú škálu chorôb, pri ktorých spojivové tkanivo v pľúca množia sa.
Priebeh ochorenia je preto často veľmi odlišný. Zvyčajne to závisí od toho, či je možné spúšťací faktor identifikovať a vylúčiť. Aj keď vo väčšine prípadov neexistuje kauzálna terapia a spojivové tkanivo prestavba je nezvratná, je dôležitá včasná diagnostika a pľúca- priateľský životný štýl.
fajčenie nesmierne urýchľuje priebeh choroby. Absolútne nikotín vysadenie sa odporúča u pacientov s pľúcnou fibrózou. Pri idiopatickej forme pľúcnej fibrózy nie je spúšťač známy.
Ochorenie je zvyčajne chronicky progresívne, tj progreduje v priebehu času. Príznaky sa zhoršujú, v konečnej fáze už pacienti trpia dýchacími ťažkosťami v pokoji. Je nevyhnutná dlhodobá kyslíková terapia.
Zvyšujúci sa tlak v pľúcna cirkulácia vedie k zvýšenému zaťaženiu na pravej strane srdce. Pacienti potom trpia právom srdce zlyhanie. V konečnom štádiu pľúcnej fibrózy sú pacienti veľmi vážne chorí a ťažko vstávajú z postele.
Väčšina pacientov v poslednom štádiu zomiera. Prognóza pľúcnej fibrózy závisí hlavne od jej príčiny. Ak je spúšťač známy a bolo by ho možné včas eliminovať, prognóza je lepšia.
Ak však ide o idiopatickú formu, ktorej progresii sa dá zabrániť len ťažko, prognóza je zlá. V zásade je pľúcna fibróza vážnym ochorením, ktoré zvyčajne vedie k výraznému zhoršeniu kvality života. Očakávaná dĺžka života je tiež výrazne znížená.
Zvyčajne je to dva až päť rokov po diagnostikovaní, pretože pre väčšinu foriem bohužiaľ stále neexistuje kauzálna liečba. U mladších pacientov s pľúcnou fibrózou transplantácia pľúc je preto obvykle jedinou nádejou. Pacienti s konečným štádiom fibrózy pľúc sú veľmi vážne chorí.
Väčšina z nich zomiera. Pacienti sú pripútaní na lôžko. Trpia dýchavičnosťou aj v pokoji.
Pysky sú sfarbené do modra (cyanóza). Fyzická námaha je už ťažko možná. Všetci pacienti sú závislí od dodatočného kyslíka takmer každú minútu.
To sa dá urobiť aj doma v rámci dlhodobej kyslíkovej terapie. V dôsledku zvýšeného zaťaženia pravého srdca trpia pacienti tiež príznakmi slabosti pravého srdca s noha edém, krk žila preťaženie a brušná tekutina spôsobená preťažením pečeň. V takomto štádiu transplantácia pľúc už nie je možné, takže väčšina pacientov v priebehu choroby zomrie.
Všetky články v tejto sérii:
