Podľa týchto príznakov rozoznávam pľúcnu fibrózu
V počiatočných štádiách sú príznaky pľúcnej fibrózy často nešpecifické. V prípade chronickej kašeľ a zvyšujúca sa dýchavičnosť v strese by mala myslieť na a pľúca choroba. Vo väčšine prípadov ide o podráždenú suchú kašeľ. Avšak, horúčka môže tiež nastať. Potom niekedy nesprávna diagnóza pneumónia je vyrobené. Rovnako ako u ostatných pokročilých pľúca chorôb, pacienti s konečným štádiom pľúcnej fibrózy tiež trpia dýchacími ťažkosťami v pokoji.
Diagnóza pľúcnej fibrózy
Pľúcna fibróza je veľmi všestranné ochorenie, a preto sa často nedá ľahko diagnostikovať. Počiatočné indikácie sú však dané príznakmi ako chronický kašeľ a dýchavičnosť v strese. The história medicíny môžu byť potom použité na určenie, či existujú spúšťače pľúcnej fibrózy.
fyzické vyšetrenie nasleduje séria vyšetrení. Prvým vyšetrením bude určite vyšetrenie pľúca funkcie. To je možné dokonca vykonať v praxi rodinného lekára.
To potvrdí podozrenie na pľúcnu fibrózu. Potom cesta pokračuje k špecialistovi. Tu sa zobrazovacie vyšetrenia ako napr Röntgen a počítačová tomografia.
Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením je najdôležitejším diagnostickým nástrojom. Nenápadný nález pri tomto vyšetrení vylučuje pľúcnu fibrózu. V prípade pľúcnej fibrózy sú abnormality obvykle zrejmé už pri konvenčnej liečbe Röntgen preskúmanie truhla.
Rádiológovia ich popisujú ako zvýšenie kresby pľúcnej štruktúry. V skutočnosti by malo byť pľúcne tkanivo naplnené vzduchom na čiernom pozadí Röntgen obrázok, zatiaľ čo krv plavidlá a spojivové tkanivo septum vyzerajú biele. Pri pľúcnej fibróze spojivové tkanivo k remodelácii pľúcneho tkaniva dochádza častejšie. Tento nárast v spojivové tkanivo je možné vidieť na röntgenovom snímku. Vyšetrenie na potvrdenie diagnózy je počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (CT).
Liečba a terapia pľúcnej fibrózy
Prestavba spojivového tkaniva pľúcneho tkaniva v súvislosti s pľúcnou fibrózou je zvyčajne nezvratná. U väčšiny foriem pľúcnej fibrózy neexistuje kauzálna liečba. Dôležitými terapeutickými cieľmi je preto zabrániť ďalšiemu rozvoju ochorenia elimináciou možných spúšťačov a zlepšiť kvalitu života čo najúčinnejším liečením príznakov.
Pacienti s idiopatickou formou pľúcnej fibrózy však zvyčajne na liečbu reagujú horšie. Medzitým existujú novšie lieky, ktoré sú schválené na liečbu idiopatickej formy, ako je pirfenidón a nintedanib. Používajú sa na zabránenie ďalšej progresii ochorenia.
Poslednou možnosťou pre mladých pacientov v konečných štádiách pľúcnej fibrózy je transplantácia pľúc. Pri symptomatickej liečbe sú všetci pacienti od určitého štádia liečení dlhodobou kyslíkovou terapiou, počas ktorej dostávajú pacienti doplnkový kyslík takmer celý deň.
- Ak sú známe spúšťače pľúcnej fibrózy, mali by sa vylúčiť.
Pacienti, ktorí pri práci vdychujú prach, musia dostať zmenu zamestnania.
- Ak je príčinou reumatické ochorenie, malo by sa s ním zaobchádzať čo najoptimálnejšie.
- Samotná pľúcna fibróza má často tiež zápalovú zložku, preto sa s ňou lieči aj veľa pacientov kortizón.
Pľúcna fibróza nie je liečiteľná dodnes. Ani zmeny spojivového tkaniva, ktoré už v pľúcach prebehli, sa nedajú zvrátiť. Okrem toho závisí od spúšťača pľúcnej fibrózy, či je možné chorobu zastaviť v progresii.
V idiopatických formách nie je spúšťač pľúcnej fibrózy známy. Kauzálna terapia preto neexistuje. Choroba zvyčajne postupuje ďalej a ďalej.
V súčasnosti neexistuje žiadny liek. Veda samozrejme pracuje na hľadaní nových liekov, ktoré môžu aspoň výrazne spomaliť progresiu ochorenia. Zatiaľ však nedošlo k žiadnemu prelomu vo výskume.
Toto je obzvlášť náročné pre mladých pacientov, pretože priemerná dĺžka života je významne obmedzená skutočnosťou, že choroba nie je iba chorobou pečeň, ale aj obličiek. Jedinou nádejou pre týchto pacientov je a transplantácia pľúc, skrz transplantácia, pacienti získajú podstatne vyššiu kvalitu života a tiež o niečo viac času. 5 rokov po a transplantácia pľúc 70% transplantovaných pacientov stále žije a tento počet sa vďaka novým údajom neustále zlepšuje imunosupresívne lieky. Z dôvodu nedostatku darcovských orgánov a závažnosti operácie však transplantácia pľúc je možnosťou iba pre pár pacientov.
Všetky články v tejto sérii:
