Terapeutický cieľ
- Zníženie rizika alebo prevencia komplikácií.
Terapeutické odporúčania
- Terapia je založený na javisku a činnosti.
- Lokalizované štádium
- indukčné terapie: metotrexát (MTX) (kyselina listová antagonista /imunosupresíva) a glukokortikoidy (steroidy).
- údržba terapie: nízka-dávka steroidy a azatioprin (antagonisty purínov /imunosupresíva) alebo leflunomid (imunosupresíva) alebo metotrexát.
- Skoré systémové štádium
- Indukčná liečba: metotrexát alebo cyklofosfamid (alkylanty) a glukokortikoidy (steroidy); u pacientov s postihnutím kritických orgánov sa okrem cyklofosfamidu odporúča aj rituximab (monoklonálna protilátka)
- Udržiavacia terapia: nízkadávka glukokortikoidy a azatioprin (antagonisty purínov /imunosupresíva) alebo metotrexát.
- Zovšeobecnené štádium
- Indukčná terapia: vysoko-dávka glukokortikoidy.
- Závažný priebeh: terapia bolusom glukokortikoidov a cyklofosfamid.
- Pri nastavení indukčnej terapie zvážte použitie nasledujúcich doplnkových terapií:
- Ochrana močového mechúra
- Profylaxia proti Pneumocystis jiroveci: trimetoprim-sulfametoxazol.
- Perorálna antimykotická liečba
- Ochrana žalúdka
- Dopĺňanie vápniku a vitamínu D.
- Možnosti rezervácie: rituximab (monoklonálna protilátka; odporúčané na indukčnú liečbu okrem cyklofosfamid u pacientov s postihnutím kritických orgánov), infliximab (TNF-alfa blokátor).
- Udržiavacia terapia
- Akonáhle dôjde k remisii, terapia sa prepne na azatioprin (24 mesiacov) alebo leflunomid alebo metotrexát. Navyše, prednizolón.
- rituximab v zníženej dávke (500 mg každých 6 mesiacov) je v udržiavacej liečbe po liečbe lepší ako azatioprín cyklofosfamid indukcia.
- Alternatívy druhého radu: leflunomid a mykofenolát mofetil.
- Indukčná terapia: vysoko-dávka glukokortikoidy.
- Závažná, životne dôležitá hroziaca generalizácia.
- Pozri štádium generalizácie (rituximab namiesto cyklofosfamidu).
- Ďalej: terapia plazmaferézou (výmena plazmy).
- Žiaruvzdorná fáza
- Indukčná liečba: protidoštičkový globulín alebo rituximab, plazmaferéza.
- Udržiavacia terapia: žiadny konsenzus
- U pacientov s relapsom je rituximab lepší ako cyklofosfamid.
Ďalšie odkazy [usmernenie S1]
- Indukcia remisie:
- Neohrozujúce ANCA vaskulitída (AAV): glukokortikoidy (GC, týždenne 0.3 mg / kg telesnej hmotnosti) + metotrexát (MTX, max. 25 mg / týždeň).
- Orgánová hrozba: GC + cyklofosfamid alebo rituximab.
- Udržiavanie remisie (liečba najmenej 24 mesiacov):
- Ekvivalent MTX alebo azatioprinu (AZA). V prípade kontraindikácií, intolerancie alebo zlyhania predchádzajúcej liečby: rituximab (500 mg iv každých 6 mesiacov), plus GC ≤ 7.5 mg / d, ak je to potrebné.
- Opakovaná liečba:
- Recidíva s prejavmi ohrozujúcimi orgány: obnovená indukčná liečba cyklofosfamidom alebo rituximabom, každá plus GC (1 mg / kg telesnej hmotnosti, max. 80 mg / d).
- Podporná terapia: liečba komorbidít; očkovanie; skríning nádorov. Ďalej liečba kardiovaskulárnych rizikové faktory / choroby.
