Všeobecné preventívne opatrenia na ochranu pred krízou kosáčikovitých buniek
- Vyhýbanie sa
- Desikkóza (dehydratácia)
- Infekcia
- Podchladenie
- Kyslík podmienky nedostatku - nadmorská výška od 2,000 XNUMX m; lety.
- Nikotín obmedzenie (zdržať sa tabak použitia).
- Obmedzenie alkoholu (zdržanie sa alkoholu)
- Preskúmanie trvalej liečby z dôvodu možného účinku na existujúcu chorobu.
Ďalšie profylaktické opatrenie
Všeobecné terapeutické opatrenia
- Krvácanie z krvi - indikované v prípadoch vysokej viskozity krvi (viskozita krvi) spojenej s častými krízami bolesti
Kauzálna terapia
- Alogénna transplantácia kmeňových buniek (presnejšie transplantácia krvotvorných kmeňových buniek; HSCT; transplantácia krvných kmeňových buniek) - prenos kmeňových buniek od jedinca rovnakého druhu s odlišnou genetikou (rodinný darca):
- U detí do 16 rokov kompletné alogénne kmeňové bunky terapie je teraz cieľom. Väčšina pacientov môže dokonca prerušiť liečbu imunosupresíva (drogy ktoré znižujú imunitný systém funkcie) po určitom čase bez obávanej reakcie štep-proti-hostiteľovi (štep-hostiteľ).
- Pre starších pacientov je koncept „mini“ transplantácia kmeňových buniek bol vyvinutý. Výsledkom je, že títo pacienti potom majú oboje erytrocyty (červená krv bunky), ktoré sú náchylné na kosáčikovitú tvorbu v dôsledku genetického defektu a zdravé erytrocyty. Terapeutický úspech ukazuje nárast pacientov hemoglobín (až nad 10 g / dl). Nevýhodou tejto formy terapie je to, že pacienti musia brať imunosupresíva.
- Gen terapie: infekcia krvotvorných kmeňových buniek vírusom (lentivírusy), ktorý uložil genetickú informáciu pre správnu verziu génu v bunkách; príprava pacienta s alkylánom busulfán; liečený pacient - dnes 15-ročný - zostal bez ďalších kosáčikovitých kríz po dobu 15 mesiacov.
očkovanie
Odporúčajú sa nasledujúce očkovania:
- Očkovanie proti chrípke
- Očkovanie proti pneumokokom (7-valentné pneumokokové očkovanie) od 2 rokov.