Sklerodermia: Klasifikácia

Existujú dve hlavné formy a tiež niekoľko podtypov sklerodermie:

• Chronická kožná, okolitá sklerodermia (ICD-10 L94.-: Iné lokalizované choroby spojivového tkaniva): obmedzené na kožu a susedné tkanivá, ako sú podkožný tuk, svaly a kosti; najbežnejšia forma sklerodermie Rozlišuje sa medzi nasledujúcimi podtypmi:
  • plaketa typ (morfea) - lokalizácia: kmeň, zvyčajne viac ohniskov.
    • Ostro ohraničené ohniská okrúhleho oválu.
    • Do veľkosti 15 cm
    • Trojfázový vývoj: 1. erytém (koža sčervenanie), 2. skleróza (stvrdnutie), 3. atrofia (pokles) / pigmentácia.
    • Jedno ohnisko má modro-červené ohraničenie („orgovánový krúžok“ = znak miestnej aktivity choroby).
    • Skleróza je doskovitá a má farbu slonovej kosti.
    • V záverečnej fáze je jedno ohnisko hnedo pigmentované a zmenšené (= zhasnutá aktivita choroby).
  • Lineárne postihnuté sú končatiny.
    • Zameranie je pásikové alebo pásikové, rovnako ako skleroticko-atrofické.
    • Riziko spoločných kontraktúr (stuhnutie) kĺby) sa zvyšuje.
    • Atrofia a porucha mäkkých tkanív a svalov stav sú tiež možné.
    • Možno „šabľový strih“ alebo hemiatrophia faciei (atrofia jednej polovice tváre (mäkké tkanivá a kosti)).
  • Špeciálne formuláre:
    • Povrchové špeciálne formy - erytematózna forma (erytém, atrofia); guttátová forma (početné malé jednotlivé ohniská).
    • Zovšeobecnená forma - rozsiahla koža Zapojenie.
    • Hlboké špeciálne formy - subkutánne sklerodermia (nodulárne-keloidné (množiace sa) ohniská); eozinofilná fasciitída (Shulmanov syndróm) (postihuje fasciu končatín (fascia = zložky mäkkých tkanív v spojivové tkanivo) a subcutis (subcutis), ktoré neovplyvňujú ruky a nohy; akútny nástup, chronický priebeh).
• systémová sklerodermia (SSc, ICD-10 M34.-: Systémová skleróza): môže tiež ovplyvniť vnútorné orgány, najmä gastrointestinálny trakt (gastrointestinálny trakt; v 90% prípadov je postihnutý pažerák), pľúca (v 48% prípadov), srdce (v 16% prípadov) a obličky (v 14% prípadov). Môžu byť ovplyvnené prípady); chronické systémové ochorenie spojivového tkaniva bez ohraničenia. Šírenie má tendenciu byť v dvoch smeroch: difúzne, progresívne, nevýrazne ohraničené, žiadne ohniská cirkumskriptenu, jedno ohnisko alebo systémové, nijaké ohraničenie kože. Rozlišuje sa medzi týmito podtypmi:
  • Obmedzená kožná systémová sklerodermia (lSSc) - vnútorné orgány sú zriedka a neskoro postihnuté.
    • Akrálny typ (I)
      • Postihnuté sú ruky a tvár (akry (konce tela ako napr nos, brada, uši, ruky) a distálne končatiny (dolné noha, noha, predlaktie, ruka)).
      • Veľmi nízka progresia (progresia).
      • Relatívne dobrá prognóza
    • Akrálny progresívny typ (II)
      • Postihnuté sú ruky a tvár (akrálne a distálne končatiny).
      • Rozšírenie na ruky a trup
      • Skleróza pažeráka
  • Difúzna kožná sklerodermia (synonymá: difúzna systémová sklerodermia (dSSc); progresívna systémová skleróza) - rýchly postup.
    • Centrálny typ (III) - difúzna sklerodermia.
      • Začína na hrudníku (hrudníku) a tvári
      • Častá a rýchla skleróza (tvrdnutie) kože (všetka vonkajšia pokožka) a vnútorných orgánov
      • Zlá prognóza
  • Špeciálne formuláre:
    • CR (E) ST syndróm (ICD-10 M34. 1) - kombinácia kalcinózy cutis (patologické (abnormálne) ukladanie vápnik soli), Raynaudov syndróm (vaskulárne ochorenie spôsobené vazospazmom (spazmus krv plavidlá)), dysfunkcia pažeráka (dysmotilita pažeráka; dysfunkcia pažeráka), sklerodaktylia (sklerodermia prstov), ​​telangiektáza (zvyčajne získaná dilatácia malých, povrchových koža plavidlá); špeciálna forma obmedzenej systémovej sklerodermie; pomalý postup (progresia).
    • Syndrómy prekrývania
      • Symptómy sa prekrývajú s dermatomyozitídou (zápal svalov s postihnutím kože) / polymyozitídou (patrí ku kolagenózam; systémové zápalové ochorenie kostrového svalstva s perivaskulárnou lymfocytovou infiltráciou), zmiešanými kolagenózami, Sjögrenovým syndrómom, primárnou biliárnou cirhózou

Kritériá klasifikácie systémovej sklerózy (SSc).

Legenda

• MCP: metakarpofalangeálny kĺby.

Interpretácia

• Pri súčte najmenej 9 bodov možno ochorenie klasifikovať ako SSc.