Granulomatóza s polyangiitídou: lieková terapia

Terapeutický cieľ

• Zníženie rizika alebo prevencia komplikácií.

Terapeutické odporúčania

• Terapia je založený na javisku a činnosti.
• Lokalizované štádium
  • Indukčná liečba: metotrexát (MTX) (antagonista kyseliny listovej / imunosupresívum) a glukokortikoidy (steroidy); odporúča sa na indukčnú liečbu okrem cyklofosfamidu u pacientov s postihnutím kritických orgánov
  • údržba terapie: nízka-dávka glukokortikoidy a azatioprin (antagonisty purínov /imunosupresíva) alebo leflunomid (imunosupresíva) alebo metotrexát.
• Skoré systémové štádium
  • indukčné terapie: metotrexát or cyklofosfamid (alkylanty) a steroidy.
  • Udržiavacia terapia: nízkadávka glukokortikoidy a azatioprin (antagonisty purínov /imunosupresíva) alebo metotrexát.
• Zovšeobecnené štádium
  • Indukčná terapia: vysoko-dávka glukokortikoidy.
    • Závažný priebeh: terapia bolusom kortikosteroidmi a cyklofosfamid.
    • Pri nastavení indukčnej terapie zvážte použitie nasledujúcich doplnkových terapií:
      • Ochrana močového mechúra
      • Profylaxia proti Pneumocystis jiroveci: trimetoprim-sulfametoxazol.
      • Perorálna antimykotická liečba
      • Ochrana žalúdka
      • Dopĺňanie vápniku a vitamínu D.
    • Možnosti rezervácie: rituximab (monoklonálna protilátka), infliximab (TNF-alfa blokátor).
  • Udržiavacia terapia
    • Akonáhle dôjde k remisii, terapia sa prepne na azatioprin (24 mesiacov) alebo leflunomid alebo metotrexát. Navyše, prednizolón.
    • rituximab v zníženej dávke (500 mg každých 6 mesiacov) je v udržiavacej liečbe po liečbe lepší ako azatioprín cyklofosfamid indukcia.
    • Alternatívy druhého radu: leflunomid a mykofenolát mofetil.
• Závažná, životne dôležitá hroziaca generalizácia.
  • Pozri štádium zovšeobecnenia (príp rituximab namiesto cyklofosfamidu).
  • Ďalej: terapia plazmaferézou (výmena plazmy).
• Žiaruvzdorná fáza
  • Indukčná liečba: protidoštičkový globulín alebo rituximab, plazmaferéza.
  • Udržiavacia terapia: žiadny konsenzus
• U pacientov s relapsom je rituximab lepší ako cyklofosfamid.

Ďalšie poznámky

• Indukcia remisie:
  • Neohrozujúce ANCA vaskulitída (AAV): glukokortikoidy (GC, týždenne 0.3 mg / kg telesnej hmotnosti) + metotrexát (MTX, max. 25 mg / týždeň).
  • Orgánová hrozba: GC + cyklofosfamid alebo rituximab.
• Udržiavanie remisie (liečba najmenej 24 mesiacov):
  • Ekvivalent MTX alebo azatioprinu (AZA). V prípade kontraindikácií, intolerancie alebo zlyhania predchádzajúcej liečby: rituximab (500 mg iv každých 6 mesiacov), plus GC ≤ 7.5 mg / d, ak je to potrebné.
• Opakovaná liečba:
  • Recidíva s prejavmi ohrozujúcimi orgány: obnovená indukčná liečba cyklofosfamidom alebo rituximabom, každá plus GC (1 mg / kg telesnej hmotnosti, max. 80 mg / d).
• Podporná terapia: liečba komorbidít; očkovanie; skríning nádorov. Ďalej liečba kardiovaskulárnych rizikové faktory / choroby.