Fázy činnosti súvisiace s ANCA vaskulitídy (AAV) - definícia EUVAS.
Fáza činnosti | Definícia |
Lokalizované štádium | Horné a / alebo dolné dýchacie cesty bez systémových prejavov, bez príznakov B, neohrozujúce orgány1 |
Skoré systémové štádium | Je možné zapojenie všetkých orgánov, nie je život ohrozujúce alebo ohrozuje orgány2 |
Fáza generalizácie | Poškodenie obličiek (oblička postihnutie) alebo iný orgán ohrozujúci prejav (sérum kreatinínu <500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Závažná, životne dôležitá generalizačná fáza | Renálne zlyhanie alebo zlyhanie iných orgánov (kreatinínu > 500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Žiaruvzdorná fáza | Progresívne ochorenie, refraktérne na štandardnú liečbu (glukokortikoidy, cyklofosfamid) |
Legenda1ANCA často negatívna2ANCA negatívna alebo pozitívna3ANCA takmer vždy pozitívna.
B symptomatológia
- Nevysvetliteľné, trvalé alebo opakujúce sa horúčka (> 38 ° C).
- Nočné potenie (mokré vlasy, namočené oblečenie na spanie).
- Nežiaduce chudnutie (> 10% percent telesnej hmotnosti do 6 mesiacov).
Granulomatózu s polyangiitídou (GPA), predtým Wegenerovu granulomatózu, možno klasifikovať podľa kritérií ACR *:
- Zápal v nose alebo v ústach s vredmi (ulceráciami) a hnisavými (hnisavými) nazálnymi sekrétmi
- Na röntgenovom vyšetrení hrudníka: uzliny, infiltrácie alebo dôkazy o kavernách (dôkazy o „dutinách“)
- Patologický (patologický) sediment moču s mikrohematúriou ((prítomnosť krv v moči (hematúria), ktorú je možné zistiť mikroskopicky alebo pomocou testovacích prúžkov (Sangurov test), alebo erytrocytového valca.
- Biopticky (ovplyvňujúce vzorku tkaniva) bol zistený granulomatózny zápal v stenách arteriálnych ciev alebo perivaskulárnom
Diagnóza granulomatóza s polyangiitídou možno uskutočniť, ak sú prítomné 2 zo 4 kritérií.
* Americká vysoká škola reumatológie (ACR)