Fibromatóza je a koža choroba charakterizovaná proliferáciou spojivové tkanivo, na rozdiel od rakovina, rast je často benígny. Avšak ako generalizovaná vrodená fibromatóza, fibromatóza môže viesť do smrti.
Čo je to fibromatóza?
Ľudia, ktorí majú fibromatózu, majú kolagénové výrastky spojivové tkanivo, čo sú neoplastické útvary. Medzi neoplastické formácie patria aj rakovina a iné formy nekontrolovaného rastu buniek. Fibromatóza však nemá rovnaký škodlivý potenciál, ale vo väčšine prípadov sa považuje za benígny alebo aspoň za mierne zhubný. Určité formy fibromatózy sú však zásadnou výnimkou. Fibromatóza sa môže prejaviť na rôznych miestach ľudského tela. V závislosti od umiestnenia výrastku rozlišuje liek rôzne formy ochorenia. Napríklad rast na ďasná je takzvaná fibromatóza gingivae.
Príčiny
Pre rozvoj fibromatózy možno brať do úvahy rôzne príčiny. Často pôsobia rôzne faktory spoločne. Jednou z najbežnejších foriem fibromatózy je fasciitis nodularis. Šírenie tkaniva môže byť spôsobené zápal alebo miestne násilie, okrem iných faktorov. V dôsledku chybnej reakcie postihnuté tkanivo rastie nesprávne a spôsobuje vydutie. Presné pozadie je v mnohých prípadoch nejasné.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Hlavným rysom fibromatózy je množenie spojivové tkanivo. Zvyčajne vydutie plynulo prechádza do okolitého tkaniva. Fibromatóza sa môže vyskytovať v rôznych formách; líšia sa hlavne miestom ich vývoja. Presné vymedzenie rôznych foriem sa v praxi nemusí vždy javiť ako ľahké. Povrchové fibromatózy sa môžu prejavovať v rôznych častiach tela. Človek často vyvíja rôzne povrchové fibromatózy, napríklad vydutiny na spodnej časti chodidiel (Ledderhoseova choroba) a fasciitis nodularis na rukách. Ďalšou formou fibromatózy je generalizovaná vrodená fibromatóza. Toto je, ako už názov napovedá, vrodené ochorenie. Prejavuje sa to nespočetným množením tkanív, ktoré tvoria uzlíky. Tieto uzliny pripomínajú hamartómy. Na rozdiel od väčšiny fibromatóz môže generalizovaná vrodená fibromatóza byť viesť do smrti. Agresívna fibromatóza tiež formuje výrastky kolagénového spojivového tkaniva. Pri agresívnej fibromatóze tieto výrastky pokračujú rast veľmi pomaly, ale rovnomerne. Týmto spôsobom sa spojivové tkanivo rozvinie do vydutia. Medicína nazýva tento typ rastu aj desmoidom. Pri agresívnej fibromatóze sa vyskytujú ako mimobrušné desmoidy: často sa vyskytujú na trupe a menej často na končatinách. To ich odlišuje od brušných desmoidov, ktoré sa môžu vytvárať na bruchu. Agresívna fibromatóza sa často opakuje a pre svoj vzhľad sa tiež nazýva vysoko diferencovaný fibrosarkóm.
Diagnóza
Na diagnostiku fibromatózy lekári najskôr konzultujú vonkajší vzhľad výrastku. Na rozdiel od iných koža javy, fibromatóza nie je ostro ohraničená od okolitého tkaniva. Proliferáciu tkaniva je možné často odstrániť ambulantným zákrokom. Následné vyšetrenie tkaniva odhalí, či je benígne alebo malígne. Ak sa ukáže, že neoplastická formácia je malígna, sú často potrebné ďalšie testy, aby sa zabezpečilo, že sa rast ešte nerozšíril a neovplyvnil ďalšie orgány.
Komplikácie
Fibromatóza môže spôsobiť niekoľko komplikácií. Pri generalizovanej vrodenej fibromatóze sa môžu v tkanivách vyskytnúť závažné malformácie. V závislosti od umiestnenia a veľkosti výrastkov, chronického ochrnutia, problémov s krvným obehom a nervové poškodenie može sa stať. Z dlhodobého hľadiska vrodená fibromatóza môže viesť do smrti. Ak sú už postihnuté iné orgány, môžu sa vyskytnúť rôzne dysfunkcie, ktoré postupujú s rastom nádoru. Neskôr môže dôjsť k zlyhaniu orgánov. Liečba fibromatózy so sebou nesie aj riziká. Strata vlasov, hnačka, bolesti hlavy a ďalšie typické komplikácie sa môžu vyskytnúť počas ožarovania terapie. Chirurgické odstránenie množenia tkanív môže byť sprevádzané dočasným únava a depresívne nálady. Typické je tiež sekundárne krvácanie, nadmerné zjazvenie a opätovný výskyt výrastkov v spojivovom tkanive. V prípade agresívnej fibromatózy môžu po odstránení výrastku nasledovať reakcie imunitný systém a hormonálne vyvážiť, niekedy vedú k poteniu a búšeniu srdca. Drug terapie obvykle zahŕňa predpisovanie antiestrogénov, ktoré sú spojené s rôznymi vedľajšími účinkami. Typické pre drogy ako tamoxifén sú napríklad menštruačné poruchy, návaly horúčavy a vybitie. Navyše, trombóza, polypya nádory sa môžu vyskytnúť zriedka.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pretože fibromatóza môže v najhoršom prípade viesť k smrti postihnutej osoby, musí sa v každom prípade liečiť. Je pravidlom, že vždy, keď dôjde k výrastkom v tkanivách, je potrebné vyhľadať lekára. Tieto výrastky sa môžu vyskytnúť v rôznych častiach tela a viesť k rôznym koža sťažnosti. Vo väčšine prípadov sa však dajú ľahko rozpoznať, pretože tvoria veľké uzliny. Ak dôjde k tvorbe týchto uzlín, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Výrastky sa zriedka vyskytujú na končatinách. Diagnostiku a liečbu môže urobiť dermatológ. Čím skôr sa zistí a začne liečiť fibromatóza, tým vyššia je pravdepodobnosť pozitívneho priebehu ochorenia. Liečba spočíva v odstránení uzlín chirurgickým zákrokom, takže chorí zvyčajne stále potrebujú pobyt v nemocnici. Ďalej žiarenie terapie môže byť tiež nevyhnutný. Po úspešnej liečbe fibromatózy sa ochorenie môže opakovať, takže je potrebné opäť vyhľadať lekára a ochorenie liečiť.
Liečba a terapia
V mnohých prípadoch zatvorte monitoring fibromatózy je významný. To umožňuje pacientom a lekárom vidieť, ako sa rast správa a či sa napríklad rozširuje. Lekári môžu množenie tkanív chirurgicky odstrániť. Za týmto účelom odstránia nadbytočné tkanivo. Aby sa zabezpečilo, že nič z proliferujúceho tkaniva nezostane a znova sa nerozšíri, chirurgovia odstránia postihnuté tkanivo pomerne veľkoryso. Fibromatóza však často dorastie. Za určitých okolností sa môže ukázať užitočná ďalšia rádioterapia - napríklad ak úplné odstránenie proliferácie tkanív nie je možné alebo z nejakého dôvodu nebolo úspešné. Radiačná terapia sa podáva lokálne a vystavuje postihnutú oblasť pokožky vysokej úrovni žiarenia. Za normálnych okolností je to škodlivé pre zdravie pretože ničí bunky. V rádioterapia, je však požadovaný práve tento efekt: v ideálnom prípade proliferujúce bunky tkaniva úplne odumrú, zatiaľ čo zdravé tkanivo je pokiaľ možno ušetrené. Rovnako ako chirurgické odstránenie fibromatózy však rádioterapia vždy trochu zasahuje do zdravého tkaniva. Ak lekári už pri chirurgickom zákroku úplne odstránili fibromatózu a existuje vysoká pravdepodobnosť, že nezostalo žiadne množiace sa tkanivo, zvyčajne nie je potrebná ďalšia rádioterapia. Niektoré fibromatózy sa ukážu ako zhubné a správajú sa ako iné neoplastické útvary, ktoré vytláčajú zdravé tkanivo rakovina. Keď sa fibromatóza preukáže ako zhubná, je často potrebné rýchle opatrenie - pretože inak môže tkanivo metastázovať a pôsobiť na iné orgány. Výsledkom je, že postihnuté orgány trpia funkčným poškodením, ktoré často progreduje s rastom nádoru a môže viesť k zlyhaniu orgánu. Takéto formy fibromatózy sú však veľmi zriedkavé.
Výhľad a prognóza
Ak ide o zhubnú formu fibromatózy, ochorenie môže byť v najhoršom prípade smrteľné. Existuje riziko, že sa výrastky rozšíria po celom tele a nakoniec ovplyvnia orgány. Agresívna fibromatóza sa môže vytvárať recidívy roky po zotavení. Rasty potom často zostávajú nepovšimnuté a objavia sa až vtedy, keď je choroba už ďaleko pokročilá. Postihnuté orgány majú obmedzenú funkciu, čo môže viesť k fyzickému nepohodliu a nakoniec k zlyhaniu orgánov. Generalizovaná vrodená fibromatóza môže viesť k smrti, ak sa nelieči. Ak je diagnostikovaná a liečená včas, šanca na zotavenie je pomerne dobrá. Liečba drogami je zdĺhavá, ale neznamená žiadnu zdravie riziká pre pacienta. Ak sú v čase liečby už postihnuté iné orgány, je potrebné vykonať radiačnú terapiu. To vždy predstavuje značnú záťaž a môže to pre postihnutú osobu znamenať značné fyzické a psychické napätie. Malígna fibromatóza má teda dosť negatívnu prognózu, zatiaľ čo benígna forma sa dá bežne dobre liečiť. Obidve formy musia byť okamžite detekované a liečené, aby sa zabránilo komplikáciám.
Prevencia
Vývoj fibromatóz je veľmi zložitý a často nejednoznačný. Pri jeho vývoji zohráva úlohu niekoľko faktorov: lokálne vystavenie násiliu, genetické aspekty a zápal je ťažké zabrániť. Zamedzenie nadmerného a silného slnečného žiarenia a toxínov z prostredia by mohlo prispieť k všeobecnej prevencii.
Nasleduj
Fibromatóza by mala byť predovšetkým liečená priamo lekárom, pretože možnosti následnej starostlivosti sú v tomto prípade veľmi obmedzené. V horšom prípade môže toto ochorenie viesť aj k smrti postihnutého, ak je zhubný rakovina, ktorý sa šíri po celom tele. Z tohto dôvodu by sa malo vždy vykonávať pravidelné vyšetrenie tela, aj keď je fibromatóza úplne vyliečená. Vo väčšine prípadov si pacienti s týmto ochorením vyžadujú chirurgický zákrok, počas ktorého sa výrastky úplne odstránia. V takom prípade by mal pacient po operácii vždy odpočívať a starať sa aj o svoje telo. Radiačná terapia resp chemoterapie môže byť tiež nevyhnutný. Nie je nezvyčajné, že sú postihnutí pri liečbe fibromatózy odkázaní na podporu a pomoc priateľov a rodiny, aby to neviedlo k psychickým rozruchom alebo depresia. Kontakt s inými ľuďmi postihnutými fibromatózou môže byť tiež z tohto hľadiska užitočný a môže tiež uľahčiť každodenný život postihnutej osoby. Choroba niekedy znižuje očakávanú dĺžku života postihnutého človeka.
Čo môžete urobiť sami
Pacienti postihnutí fibromatózou by mali s týmto ochorením pravidelne navštevovať lekára. Týmto spôsobom, ak sa rast šíri, primerane Opatrenia možno zabrániť ďalším komplikáciám. Fibromatóza všeobecne vyžaduje lekárske ošetrenie. Najlepšie to podporí odpočinok a odpočinok v posteli. Niekedy je možné terapiu podporiť individuálne prispôsobenou strava a fyzické cvičenie. Všeobecne sa odporúča vyhýbať sa príliš vysokému a príliš silnému slnečnému žiareniu, ako aj toxínom z prostredia. Iné potenciálne dráždivé vplyvy, napr Starostlivosť o pleť Výrobky alebo chlórované voda v interiéri plávanie Pokiaľ je to možné, mali by ste sa tiež vyhnúť bazénom. Lekár pacientovi povie presne čo Opatrenia mali by sa brať pri stanovení diagnózy. Pacienti, ktorí vážne trpia týmto ochorením, by mali vyhľadať aj svojpomocnú skupinu. Rozhovor s ostatnými postihnutými im môže pomôcť naučiť sa stratégie, ktoré im uľahčia zvládanie tejto choroby. Ak sa ukáže, že fibromatóza je malígna, je potrebné rýchlo konať. Postihnutým jedincom by mala byť okamžite urobená operácia alebo rádioterapia, aby sa zabránilo ťažkému priebehu a vylúčili závažné komplikácie.
