Diseminovaná intravaskulárna koagulopatia je porucha zrážania krvi a život ohrozujúca stav spojené s tendenciami ku krvácaniu. Spúšťače chorôb sú rôzne a siahajú od traumy po karcinóm. Prognóza a terapie závisia od základnej choroby.
Čo je to diseminovaná intravaskulárna koagulopatia?
Vnútorný systém pozostáva z doštičky, cievne endothelium, vonkajšie vaskulárne tkanivo a faktory zrážania. Systém sa aktivuje úrazom a spustí sa krv zrážanie. Výsledkom je takzvaná koagulačná kaskáda, ktorá vedie k vzniku zátky fibrínu a uzavrie ranu. Koagulopatie sú poruchy vnútorného systému. Delia sa na mínus koagulopatie so zvýšenými sklon ku krvácaniu a plus koagulopatie so sklonom k tvorbe trombov. Koagulopatia je tiež diseminovaná intravaskulárna koagulopatia. Toto je potenciálne život ohrozujúce stav s sklon ku krvácaniu. V tejto stav, nadmerné krv vo vaskulárnom systéme dochádza k zrážaniu, ktoré vyčerpáva dôležité faktory zrážania. Tieto faktory zrážanlivosti už nie sú k dispozícii alebo sú k dispozícii iba nedostatočne krv zrážanie v prípade poranenia v dôsledku spotreby v cievnom systéme. Táto forma koagulopatie je získaným stavom zo skupiny vaskulopatií. Ide o nezápalové vaskulárne ochorenia s vaskulárnymi occlusion. Synonymom pre pojem diseminovaná intravaskulárna koagulopatia sú lekárske termíny konzumná koagulopatia a syndróm defibrinácie. Ochorenie pozostáva z troch fáz: patologická aktivácia koagulačného systému, rozpoznateľný deficit týkajúci sa koagulačného potenciálu a fáza defibrácie.
Príčiny
Konzumná koagulopatia sa zvyčajne vyvíja v prípade závažného základného ochorenia. Rozlišujú sa tri skupiny spúšťacích mechanizmov: Okrem rýchleho premytia protrombínových aktivátorov môžu byť príčinnými faktormi masívne aktívna plazmatická koagulácia endogénnou cestou alebo mediátormi sprostredkovaná aktivácia koagulácie. Vďaka tomu je napríklad šok následkom traumy, hypovolémie a gramnegatívnych sepsa možné príčiny diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie. Príčinou môže byť aj hadí jed alebo pôrodné komplikácie. Medzi najdôležitejšie príčiny v oblasti pôrodných komplikácií patrí predčasné odlúčenie placenta a plodová voda embólia. Rovnako príčinou konzumnej koagulopatie môžu byť aj chirurgické zákroky na prostaty, pankreasu alebo pľúca ktoré sú spojené so zvýšeným uvoľňovaním protrombínových aktivátorov. Pri vzniku Waterhouse-Friderichsenovho syndrómu sa môžu vyskytnúť aj konzumné koagulopatie. Je to spôsobené gramnegatívnou expozíciou endotoxínu spojenou s ochorením. Infekcie môžu byť navyše spúšťačom diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie. K masívnej hemolýze môže dôjsť aj pri transfúznych príhodách, ktoré môžu rovnako ľahko vyústiť do konzumnej koagulopatie. Malignity sa môžu tiež považovať za východisko pre koagulopatiu. Tento jav bol pozorovaný obzvlášť často po rýchlom rozpade malignity. Okrem toho sa počas chirurgického zákroku pomocou a srdce-pľúca stroj, mimotelový obeh môže spôsobiť diseminovanú intravaskulárnu koagulopatiu.
Príznaky, sťažnosti a znaky
V počiatočnom štádiu patologickej aktivácie nie je možné u pacientov s konzumnou koagulopatiou ešte badať odchýlku od zdravej normy. Patologický proces napriek tomu už prebieha. TFPI a antitrombín sa konzumujú vo vaskulárnom systéme. Prokagulačný účinok rôznych zložiek koagulačnej kaskády iniciuje diseminovanú intravaskulárnu koagulopatiu. V tele sú prítomné patologicky vysoké hladiny neurotransmiterov. Okrem tohoto histamín a serotonínu, nadmorská výška môže zahŕňať adrenalín, napríklad. V krvných kapilárach sa tvoria malé krvné zrazeniny, arterioly a venuly. Krv plavidlá v pľúcach, obličkách a srdce upchať sa. Pečeň môže byť tiež ovplyvnená funkcia. V druhom štádiu ochorenia doštičky, zrážacie faktory a inhibítory prudko klesajú pri ich intravaskulárnej konzumácii. V dôsledku toho dochádza k fibrinolýze. Hladiny produktu štiepenia fibrínu sa zvyšujú a hladina fibrínu klesá. Neurčené zrážanie v plavidlá spotrebúva zložky krvi, ktoré sú potrebné na zrážanie krvi. Nedostatky sa vyskytujú najmä s ohľadom na doštičky, fibrinogény a faktory zrážania. Organizmus už nie je schopný uzavrieť poškodenú krv plavidlá a hemoragická diatéza. Potom nasleduje štádium defibrovania. Okrem krvných doštičiek a koagulačných faktorov je teraz redukovaný aj antitrombín. Príznaky nedostatku sú klinicky vyjadrené šok spojené s multiorgánovým zlyhaním v dôsledku trombov alebo sklon ku krvácaniu. Spontánne krvácanie bez zranenia je vidieť na koža a v rôznych orgánoch.
Diagnóza a priebeh
Diagnóza konzumnej koagulopatie sa stanovuje na základe laboratórnych parametrov, ako je D-dimér, počet krvných doštičiek a Rýchla hodnota, Okrem tohoto trombocytopénia, dochádza k predĺženiu PTT, k poklesu v Rýchla hodnotaa pokles v antitrombín III. Ďalej spotreba fibrinogénu možno pozorovať, čo je sprevádzané proteolytickou aktiváciou alebo degradáciou ďalších koagulačných faktorov. Prognóza kriticky závisí od príčiny, terapeutických možností a komplikácií. V prítomnosti pridružených prejavov ako napr zlyhanie obličiek, prognóza býva nepriaznivá.
Komplikácie
V pravidlách je choroba pre pacienta pomerne nebezpečný stav, ktorý sa musí v každom prípade liečiť. Bez nich môže v najhoršom prípade dôjsť k smrti. Tvoria sa krvné zrazeniny, ktoré môžu v ďalšom priebehu ochorenia upchávať cievy. To má za následok znížený prietok krvi do srdce a obličky. Samotné telo vo väčšine prípadov už nedokáže uzavrieť poškodené cievy, čo sa dá viesť do život ohrozujúceho stavu. Môžu zlyhať jednotlivé orgány a pacient môže zomrieť. Diagnóza ochorenia je pomerne jednoduchá a jasná, takže s liečbou je možné začať rýchlo. Spravidla sa liečba vykonáva pomocou drogy a transfúzie krvi. To má za následok pozitívny priebeh choroby. Pre pacienta je však nevyhnutný pomerne dlhý pobyt v nemocnici a kvalita života sa výrazne zníži. Aj po zotavení musí mať pacient pokoj a nesmie sa venovať ťažkým fyzickým aktivitám alebo športu. Ak je liečba úspešná, priemerná dĺžka života sa zvyčajne neznižuje.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak sa objavia príznaky tendencie ku krvácaniu po šok, rozsiahle popáleniny, trauma alebo ťažké sepsa, môže byť prítomná konzumná koagulopatia. Tento stav, tiež známy ako diseminovaná intravaskulárna koagulopatia, sa vyskytuje aj pri pôrodníckych komplikáciách, preeklampsia, eklampsia a plodová voda embólia. Tak aj robte sepsa a komplikácie chirurgických zákrokov na srdci, pľúcach a vnútorné orgány. Ošetrujúci lekár vo väčšine prípadov samo diagnostikuje konzumnú koagulopatiu a zaháji potrebné lekárske ošetrenie Opatrenia. V chronickej forme môžu postihnutí niekedy na základe príznakov samy zistiť diseminovanú intravaskulárnu koagulopatiu. Pacienti s cirhózou pečeň, srdcové chyby, metastatický karcinóm alebo hemoblastóza by sa mali pri zvýšenom krvácaní alebo známkach krvácania poradiť s lekárom. anémia. Pretože diseminovaná intravaskulárna koagulopatia je takmer vždy život ohrozujúca, je potrebné vždy vyhľadať lekársku pomoc. Pacienti, ktorí sa už liečia, by mali informovať zdravotnícky personál alebo lekára, ak majú podozrenie na niečo. Ten vykoná vyšetrenie a v prípade potreby zaháji liečbu priamo.
Liečba a terapia
Zjavná, ale skorá konzumácia, koagulopatia je spojená s reverzibilnou dysfunkciou pečeň, obličky a pľúca. V tomto štádiu patria medzi hlavné možnosti liečby heparinizácia. Ak počet krvných doštičiek hrozivo poklesne, trombóza a sklon ku krvácaniu sa musia považovať za komplikácie liečby. Heparinizácia by sa v tomto prípade mala používať iba mierne. Pri ťažkej konzumácii koagulopatie v neskorších štádiách sa prejavia šokové reakcie v orgánoch, ako sú pľúca alebo obličky. The hemoglobín koncentrácie klesá. Fragmentocyty sa tvoria, kým ich nie je takmer absolútny nedostatok fibrinogénu. Heparinizácia je počas tejto fázy moderovaná antitrombín III koncentrát sa podáva, ak dôjde ku krvácaniu. Ak sú rýchle hodnoty nižšie ako 30 percent, podáva sa PPSB. fibrinogén koncentráty sa môžu tiež podávať, ak sú koncentrácie 0.1 g / l alebo vyššie. Anémie lieči transfúzia krvi v tomto štádiu. Čerstvá zmrazená plazma a koncentráty faktorov sú poslednou a pomerne kontroverznou možnosťou liečby. Medzi pomerne nové terapeutické prístupy patrí správa rekombinantného aktivovaného proteínu C, ktorý je aktívny ako inhibítor koagulácie. Prvé prípravky z tejto oblasti však museli byť z trhu stiahnuté pre krvácavé komplikácie. Budúcnosť môže priniesť príslušné prípravy v tejto oblasti. V niektorých krajinách antifibrinolytiká sa uvádzajú v prípadoch spotreby koagulopatie. Tento krok je však v Nemecku považovaný za kontroverzný.
Výhľad a prognóza
Diseminovaná intravaskulárna koagulopatia predstavuje život ohrozujúci stav, ktorý je možné získať pri rôznych základných chorobách. V tomto ohľade prognóza tejto poruchy závisí od základnej príčiny. Fatálne stavy sú výsledkom jednak zvýšenej tvorby trombov, jednak zvýšenej tendencie ku krvácaniu v neskorších štádiách ochorenia. V prvom štádiu sa mikrotromby spočiatku tvoria a buď zostávajú bez príznakov, alebo už spôsobujú poškodenie rôznych zásobovaných orgánov arterioly, venuly alebo krvné vlásočnice. Patria sem srdce, obličky, pľúca, pečeň alebo nadobličky. Toto štádium je stále možné dobre zvládnuť liečbou heparín, pretože to znižuje zrážanie krvi, ale krvných doštičiek je stále dosť. Ak sa v druhom štádiu počet krvných doštičiek výrazne zníži z dôvodu ich vysokej spotreby, pridá sa zvýšená tendencia ku krvácaniu. Použitie heparín je tu kontraindikované, pretože to len zvyšuje tendenciu ku krvácaniu. Prognóza tu závisí hlavne od možností liečby základných chorôb. Tretie štádium diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie je charakterizované plnohodnotným šokom. Okrem tohoto multiorgánové zlyhanie kvôli embólii je zvýšené krvácanie. Spontánne krvácanie sa vyskytuje v rôznych orgánoch. V tejto fáze prežitie pacienta závisí od terapeutickej kontroly základných chorôb a komplikácií.
Prevencia
Diseminovanej intravaskulárnej koagulopatii a jej komplikáciám môžu lekári predchádzať každý deň monitoring koagulačných hladín u rizikových pacientov. Pacienti s rizikové faktory obdržať heparín na prevenciu.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov tohto ochorenia, žiadny priamy Opatrenia alebo možnosti následnej starostlivosti má postihnutá osoba k dispozícii. V takom prípade je postihnutý najskôr závislý od komplexnej diagnostiky a liečby tohto ochorenia, inak môže dôjsť k úmrtiu alebo iným závažným komplikáciám. Preto je hlavnou prioritou tohto ochorenia včasná diagnostika s včasnou liečbou, pretože tiež nie je možné, aby sa choroba sama uzdravila. Ďalší priebeh veľmi závisí od presného základného ochorenia, ktoré sa samozrejme musí liečiť a vyhnúť sa mu. Samotné ošetrenie sa vykonáva pomocou liekov a krvných transfúzií. Postihnutá osoba je na zmiernenie príznakov závislá od pravidelných transfúzií. Pri užívaní liekov je potrebné poznamenať, že ich treba brať pravidelne a dodržiavať správne dávkovanie. Ak máte nejaké otázky alebo nejasnosti, vždy by ste mali najskôr vyhľadať lekára. Pri tejto chorobe je veľmi dôležitá aj podpora a láskyplná starostlivosť o priateľov a vlastnú rodinu, aby sa liečba urýchlila. V mnohých prípadoch je však táto choroba výrazne znížená na dĺžku života pacienta.
Toto môžete urobiť sami
Diseminovaná intravaskulárna koagulopatia sa vyskytuje u ľudí, ktorí už bežne liečia vážne ochorenie. Organizmus je už oslabený a prebieha lekárska starostlivosť. Vzhľadom na okolnosti sa možnosti svojpomoci zameriavajú na zlepšenie pohody v situácii, pretože vyliečenie vlastným úsilím je nepravdepodobné. Dodržiavať pokyny lekárov alebo ošetrujúceho personálu. Zmena liečebného plánu na vlastnú zodpovednosť sa neodporúča, pretože sa môžu vyskytnúť komplikácie. Zásadne pozitívny prístup k životu pomáha postihnutému človeku lepšie zvládať nepriaznivé účinky choroby. Počas tohto obdobia by sa mala tiež čo najviac posilňovať chuť do života. Pomôcť vám môže rozhovor s ľuďmi, ktorým dôverujete, alebo výmena nápadov s ostatnými postihnutými hovoriť o emocionálnej záťaži a znižovaní obáv. Ak je potrebná odborná pomoc, treba vyhľadať psychológa. The strava by mali byť vyvážené a zdravé, aby obranný systém tela prijímal dostatok výživných látok a vitamíny. Príjem potravy má zásadný význam pre výživu orgánov a stabilizáciu organizmu. Preto má konzumácia zdravých potravín zásadný význam aj v prípade sťažností, ako je nedostatok chuti do jedla.
