Klinické podozrenie sa potvrdzuje meraním Inhibítor C1 esterázy aktivita alebo antigén inhibítora C1 esterázy v krv plazma.
V súčasnosti neexistuje žiadny liek na pacientov trpiacich záchvatmi HAE. Tiež nie terapie existuje dodnes, aby sa útokom úplne zabránilo. Napriek tomu je možné príznaky zmierniť a zabrániť progresii edému. Existujú tri typy terapií: Dlhodobá profylaxia, krátkodobá profylaxia a liečba akútnych záchvatov.
Kto potrebuje dlhodobú profylaxiu?
Dlhodobú profylaxiu nepotrebujú všetci pacienti s dedičným angioedémom, ale iba tí, ktorí majú jeden alebo viac z nasledujúcich stavov:
- Opuch sliznice postihuje dýchacie cesty
- Útoky sa vyskytujú častejšie ako raz za mesiac
- Útoky alebo choroba sú také závažné, že sa pacient už nemôže zúčastňovať na každodennom živote
Možnosť liečby prvej voľby pri dedičnom angioedéme.
správa of Inhibítor C1 esterázy koncentrát sa ukázal ako vysoko účinný pri dlhodobej aj akútnej profylaxii terapie - najmä u pacientov s nežiaducimi reakciami na predtým použité látky androgény, intravenóznej správa poskytuje priamo chýbajúci enzým u pacienta. Nežiaduce závažné vedľajšie účinky neboli doteraz hlásené.
Ďalšie možnosti liečby: Androgény
Pred koncentrátom inhibítora C1-esterázy bol koncentrátom prvej voľby, androgény boli použité. Avšak, viacnásobné výskyty benígne pečeň nádory pod androgénom danazol viedlo k stiahnutiu látky z trhu v Nemecku v roku 2005.
androgény sú mužského pohlavia hormóny a majú dve hlavné vlastnosti: zvyšujú produkciu bielkovín v ľudskom organizme a ovplyvňujú prejav mužských sexuálnych charakteristík (napríklad zvyšujú vlasy rast, hlbší hlas).
Androgény a ich účinky na organizmus
Androgény sa pri liečbe HAE úspešne používajú v dávkach od 50 do 200 mg / deň, môžu však u žien spôsobiť virilizáciu („maskulinizáciu“). Okrem toho môžu spôsobiť nepravidelnosti menštruačného cyklu, prírastok hmotnosti a zmeny nálady a môžu nepriaznivo ovplyvniť pečeň funkcie.
Zatiaľ čo androgény ako napr danazol je možné získať prostredníctvom medzinárodných lekární, je vhodné nechať si takúto liečbu zahájiť pod dohľadom v liečebnom centre HAE. Užívanie androgénov je kontraindikované u detí, ako aj počas liečby tehotenstva a u žien v reprodukčnom veku.
Krátkodobá profylaxia a liečba akútnych záchvatov HAE.
Krátkodobá profylaxia je obzvlášť dôležitá u pacientov s dedičný angioedém vyžadujú chirurgický zákrok alebo ošetrenie zubov. V tomto prípade chýba enzým Inhibítor C1 esterázy sa môže podávať ako intravenózna injekcia alebo infúzia. Požadované dávka je obvykle 500 až 1000 jednotiek koncentrátu inhibítora C1-esterázy.
V akútnych prípadoch sa okamžite podáva intravenózne chýbajúci koncentrát inhibítora C1-esterázy. To spôsobuje rýchle zastavenie záchvatu a regresiu edému sliznice. Akútny útok HAE nereaguje na štandard terapie pre histamín-sprostredkovaný angioedém.
