Hydroxylyzín je neklasická proteinogénna aminokyselina. Je začlenený do zodpovedajúceho proteínu ako lyzín a hydrolyzovaný na hydroxylyzín v polypeptide pomocou enzýmu. Predstavuje jednu z hlavných zložiek kolagén proteíny of spojivové tkanivo.
Čo je to hydroxylyzín?
Hydroxylyzín je proteinogénna aminokyselina, ktorá sa najskôr zabuduje do proteínu ako lyzín. Preto je to nekanonická proteinogénna aminokyselina. Pojem „kanonický“ znamená klasický. Pre túto aminokyselinu teda neexistuje žiadny samostatný kodón. Hydroxylyzín sa nachádza hlavne v kolagén of spojivové tkanivo a v glykoproteínoch. Tam, lyzín sa enzymatickými procesmi premieňa na hydroxylyzín. Pri tomto postupe sa iba časť lyzínu prevedie na hydroxylyzín. Vlastnosti príslušných kolagénov závisia od množstva hydrolyzovaných zvyškov lyzínu a prolínu. Vo voľnej forme môže byť hydroxylyzín izolovaný ako hydrochlorid. Hydrochlorid hydroxylyzínu je béžový prášok s bod topenia ktorá sa pohybuje od 225 do 230 stupňov. Je to zásaditá aminokyselina, ktorá sa tiež vyrába proteíny obsahujúce hydroxylyzín reagujú zásadité. Hydroxylyzín objavil americký biochemik a spoluzakladateľ „klinickej chémie“ Donald Van Slyke (1883 - 1971).
Funkcia, činnosť a roly
Hydroxylyzín má veľký význam pri stavbe spojivové tkanivo. Glykoproteíny tiež obsahujú hydroxylyzín, s ktorým tvoria glykozidové väzby proteínu cukor zvyšky na hydroxylovom zvyšku. V rámci kolagén, je zodpovedný za zosieťovanie individuálneho proteínu molekuly. Spolu s hydroxylprolínom, hydrolyzovanou formou prolínu, je tiež pomocný pri vytváraní terciárnych a kvartérnych štruktúr kolagénu. Hydroxylácia lyzínu je katalyzovaná enzýmom lyzylhydroxylázou za účasti kofaktorov železo ióny a kyselina askorbová (vitamín C). distribúcia vzor hydroxylovaných lyzínových zvyškov v kolagéne nie je ani zvlášť tuhý, ani pružný. Existujú opakujúce sa vzory. V proteíne však existujú aj celé oblasti, ktoré neobsahujú hydroxylované lyzínové zvyšky. Zatiaľ čo hydroxyprolín je zodpovedný za helikálnu štruktúru kolagénu väzbou troch proteínových reťazcov, krížové väzby medzi rôznymi proteínmi molekuly sa tvoria cez hydroxylové skupiny hydroxylyzínu. Okrem toho tieto molekulové skupiny slúžia tiež ako väzbové miesto pre glykozidovú väzbu s a cukor. Celkovo to zaisťuje pevnosť spojivového tkaniva. Ak je v systéme nedostatok hydroxylyzínu proteíny, nedá sa napraviť dodatočným príjmom aminokyseliny. Pre voľný hydroxylyzín neexistuje kodón, takže jeho zabudovanie do zodpovedajúceho proteínu nie je možné. Hodnota stravy doplnky s prídavkom hydroxylyzínu je preto veľmi otázny. Preto musí byť nedostatok spôsobený nedostatočnou hydrolýzou lyzínu.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty
Hydroxylyzín sa nachádza iba v kolagéne ľudí a zvierat. Okrem toho existuje niekoľko glykoproteínov, ktoré tiež obsahujú hydroxylyzín. Medzi ne patrí okrem iného adiponektín. Adiponektín je hormón, ktorý sa produkuje v tukovom tkanive a má významný vplyv na účinnosť inzulín. U niektorých bol zistený aj hydroxylyzín baktérie ako Staphylococcus aureus, distribúcia hydroxylovaného lyzínu nie je v kolagéne rovnomerné. Existujú pozície, kde sa to takmer vždy nájde. V iných oblastiach sa hydroxylyzín takmer nikdy nenachádza. Toto nerovnomerné distribúcia určuje štruktúru kolagénu. V rámci štruktúry trojitej špirály kolagénu sa hydroxylyzín vždy nachádza v polohe Y opakujúcej sa sekvencie Gly-XY. V krátkych oblastiach s nehelickou štruktúrou sa hydroxylyzín vyskytuje aj v iných polohách.
Choroby a poruchy
Spojivové tkanivo je absolútne závislé od prítomnosti hydroxylyzínu. Kolagén môže byť stabilný a silný iba vtedy, ak dôjde k zosieťovaniu proteínu molekuly aj funkciu. Nedostatok hydroxylyzínu spôsobuje slabosť spojivového tkaniva. Ak je prítomný iba v extrémne malom množstve alebo vôbec, príslušný organizmus by nebol životaschopný. Spojivové tkanivo by už nemohlo vykonávať svoju funkciu obmedzujúceho a podporujúceho tkaniva pre orgány. V skutočnosti existujú choroby, ktoré sú dôsledkom nedostatku hydroxylyzínu. Pretože táto aminokyselina je na začiatku zabudovaná ako lyzín počas biosyntézy bielkovín, nemôže to byť primárny nedostatok. Hydroxylyzín sa tvorí z lyzínu v kolagénovom proteíne pomocou lyzylhydroxyláz. Nedostatok hydroxylyzínu teda môže byť výsledkom iba poruchy tohto enzýmu alebo jeho neadekvátnej funkcie. Existuje teda skupina heterogénnych vrodených nedostatkov spojivového tkaniva známa ako Ehlers-Danlosov syndróm. Za tento klinický obraz môže byť zodpovedný celý rad mutácií. Okrem iného môže byť chybná lyzylhydroxyláza, takže je príliš málo lyzínu hydroxylované. Ehlers-Danlosov syndróm sa prejavuje preťažením koža a pretiahnutie kĺby. Vnútorné orgány, plavidlá, šľachy, sú ovplyvnené aj väzy a svaly. Prognóza závisí od závažnosti chyby. Ak plavidlá je možné očakávať nepriaznivý priebeh. Úplné zlyhanie enzýmu lyzylhydroxylázy je nezlučiteľné so životom, a preto sa nepozoruje. Avšak aj pri neporušenom enzýme slabosť spojivového tkaniva sa za určitých okolností môže vyskytnúť z dôvodu jeho nízkej aktivity. Lysylhydroxyláza vyžaduje železo ióny a kyselina askorbová (vitamín C) ako kofaktory. Ak napríklad vitamín C chýba, vyskytuje sa takzvaný skorbut. Kurkuma je získané ochorenie spojivového tkaniva spôsobené chýbajúcimi hydroxylovými skupinami na prolínových a lyzínových zvyškoch kolagénu. Príčinou je nízka aktivita prolínhydroxylázy a lyzínhydroxylázy v dôsledku nedostatku kyseliny askorbovej.
