Angioblastóm

Angioblastóm je krátka verzia pre hemangioblastóm. Hemangioblastómy patria k benígnym nádorom centrálnej nervový systém. Spravidla vyrastajú z miecha alebo zadná fossa lebka.

Angioblastómy sa môžu vyskytovať sporadicky alebo v rodinnom zhluku a potom sa prejavujú ako Von Hippel-Lindauova choroba. Angioblastóm zvyčajne rastie spolu s veľkou cystou, ktorá obsahuje skutočný nádor ako malú pevnú časť steny. Cysta, ktorá rastie spolu s nádorom, obsahuje jantárovo sfarbenú tekutinu a niekoľko z nich sa môže objaviť ako tzv. miecha. V angioblastómoch je silná produkcia erytropoetínu (Epo), ktorý sa tiež používa ako dopingu agent. V dôsledku zvýšenej produkcie erytropoetínu zvýšenie červenej krv bunky sa môžu vyskytnúť u postihnutého pacienta.

príznaky

Ak sa hemangioblastóm nachádza v mozoček, sú to hlavne tieto príznaky: Ak je rast benígneho nádoru pokročilejší, môžu sa vyskytnúť aj poruchy vedomia. Ak sa nádor nachádza v miecha, postihnutá osoba môže vykazovať senzorické poruchy, ako aj príznaky paralýzy. Okrem toho neistota chôdze a poruchy v pohyb čriev a močenie je možné. Nádor však spôsobuje len zriedka bolesť. - Bolesti hlavy

  • Nevoľnosť
  • Poruchy rovnováhy
  • Neistota gangu
  • Rotačné vertigo

Terapia

Ročné kontroly sú potrebné, aby bolo možné sledovať pomalý, ale často stabilne postupujúci rast nádoru a včas zasiahnuť. Magnetická rezonancia s kontrastnou látkou je preferovanou metódou pre primárnu diagnostiku a následné sledovanie. Ak je liečba angioblastómu nevyhnutná, je odstránená mikrochirurgicky. Vo väčšine prípadov je možné hemangioblastómy úplne odstrániť kvôli ich benígnosti a zvyčajne znova nezrastú. Radiačná terapia zatiaľ nedosiahla presvedčivé výsledky pri liečbe angioblastómov a v súčasnosti sa skúmajú medikamentózne liečby angioblastómov, takže jedinou osvedčenou účinnou terapiou hemangioblastómov je chirurgické odstránenie.

Definícia

Von Hippel-Lindauovu chorobu objavili lekári Eugen von Hippel a Arvid Lindau na začiatku 20. storočia ako syndróm dedičného nádoru. Okrem hemangioblastómov toto ochorenie zahrnuje aj nádory sietnice (angiómy sietnice), nádory obličiek a nádory nadobličiek (feochromocytómy). Nádory vnútorné uchosa nadsemenníka a tiež z pankreasu môžu byť tiež zahrnuté.

Počas choroby sa u pacienta často vyvinie niekoľko hemangioblastómov. Konečné vyliečenie súčasných nádorov chirurgickým odstránením teda zvyčajne nie je možné, pretože nové nádory vždy dorastajú. Odstránenie angioblastómov z CNS (centrálne nervový systém) je zvyčajne úspešný bez dlhodobého poškodenia, stále sa však neodporúča pacientovi trpiacemu na Hippel-Lindauovu chorobu odstrániť všetky nádory.

Skôr sa ukázalo ako efektívnejšie sledovať pacienta s von Hippel-Lindauovou chorobou každý rok pomocou MRI mozog a miechu. Potom sa s pacientom individuálne prediskutuje, ktorý z nádorov by sa mal podľa možnosti odstrániť. Tu sa uprednostňujú tie nádory, ktoré spôsobujú príznaky.

Ak existujú nádory, ktoré nespôsobujú žiadne príznaky ani ťažkosti, ale ktoré sa pri následných vyšetreniach zväčšujú a zväčšujú, odporúča sa tiež odstránenie. Je to preto, lebo štúdia preukázala, že všeobecne nedochádza k zlepšeniu alebo zhoršeniu symptómov a funkčnosti stav keď sa angioblastóm chirurgicky odstráni. To znamená, že spravidla nevznikajú žiadne trvalé škody.

Na druhej strane tiež objasňuje, že už vzniknuté príznaky nemožno zvrátiť odstránením nádoru, ktorý ich spôsobil. Možno vyvodiť záver, že sa dôrazne odporúča odstrániť rastúce nádory, pokiaľ nespôsobujú nezvratné príznaky.