Ako sa líši dedičný angioedém od „normálneho“ angioedému?
Angioedém je príznak, ktorý sa vyskytuje v súvislosti s dvoma rôznymi chorobami. Striktné rozlíšenie týchto dvoch klinických obrazov je dôležité, pretože vývoj a tiež liečba chorôb sú zreteľne odlišné. Zatiaľ čo dedičný angioedém je dedičné ochorenie spôsobené nedostatkom inaktivácie alebo nadmernou aktiváciou systému komplementu, „normálny“ angioedém, tiež známy ako Quinckeho edém, sa často vyskytuje v súvislosti so žihľavkami (žihľavka).
Môže to byť sprievodný príznak žihľavka, ale môže sa vyskytnúť aj izolovane. Angioedém ktorá sa vyskytuje v kontexte žihľavka is histamín-sprostredkované. Vyskytujú sa preto v kontexte alergická reakcia.
Telo reaguje alergicky a intenzívne histamín dôjde k uvoľneniu. histamín vedie k zvýšenej priepustnosti krv plavidlá (vaskulárna permeabilita) a dochádza k zvýšenému prietoku tekutiny z ciev do tkaniva. Obidve formy angioedému majú preto spoločné to, že dochádza k zvýšenému úniku vaskulárnej tekutiny do tkaniva. To má za následok opuch postihnutých oblastí.
Tkanivový hormón, ktorý vyvoláva opuch, sa však líši: histamín v prípade „normálneho“ angioedému oproti bradykinín in dedičný angioedém. Zatiaľ čo dedičný angioedém často spôsobuje príznaky prvýkrát pred 20. rokom života, „normálny“ angioedém sa často prejaví až v dospelosti. Pri „normálnom“ angioedéme histamínový účinok nespôsobuje iba opuch, ale aj začervenanie a svrbenie v opuchnutých oblastiach.
Pri dedičnom angioedéme naopak opuch nie je začervenaný, ale má farbu kože a svrbenie je zriedkavé. Príčinou „normálneho“ angioedému môžu byť infekcie alebo lieky. V mnohých prípadoch však zostáva príčina neobjasnená.
Pri „normálnom“ angioedéme vo väčšine prípadov žiaden patologický laboratórne hodnoty sa nachádzajú, zatiaľ čo v dedičnej forme sú určité hodnoty nápadné. Zatiaľ čo sa dedičný angioedém vyskytuje na tvári, ale často aj v zažívacom trakte, „normálny“ angioedém zvyčajne postihuje iba oblasť tváre (najmä ústa a oblasť očí). Pri oboch formách ochorenia existuje riziko opuchu dýchacích ciest, edém hrtana.
Je to akútne nebezpečenstvo pre život a vyžaduje si okamžitú okamžitú liečbu. Typ núdzovej terapie - rovnako ako štandardná terapia - sa však medzi týmito dvoma formami líši. „Normálny“ angioedém dobre reaguje na liečbu antihistaminiká alebo steroidy / kortikoidy, ako napr prednizolóna adrenalín v rámci pohotovostnej terapie. Pri dedičnom angioedéme sú tieto lieky naopak neúčinné a musia sa používať špeciálne lieky.
