Priľnavosť krvných doštičiek je súčasťou hemostáza v ktorom doštičky pripojiť sa k kolagén. Tento krok sa aktivuje doštičky.
Čo je to adhézia doštičiek?
Priľnavosť krvných doštičiek je súčasťou hemostáza v ktorom doštičky pripojiť sa k kolagén. Znázornené bielou farbou na obrázku doštička alebo krv krvné doštičky. Primárny hemostáza - hemostáza - vyskytuje sa v 3 fázach. Prvým krokom je adhézia krvných doštičiek, po ktorej nasleduje reverzibilná agregácia krvných doštičiek a tvorba ireverzibilnej zátky krvných doštičiek. Úlohou hemostázy je opraviť zranených plavidlá čo najrýchlejšie minimalizovať krv strata. Preto k vazokonstrikcii dôjde okamžite, keď endothelium je zranený. Zúženie plavidlá má tiež za následok pomalšie krv tok. To podporuje ďalší krok: priľnavosť krvných doštičiek. V tomto procese sa krvné doštičky (trombocyty) pripájajú k subendoteliálnym štruktúram, ako sú napr kolagén. Táto adhézia je iniciovaná priamo kolagénovým receptorom a nepriamo takzvaným von Willebrandovým faktorom. Adhézia aktivuje doštičky a iniciuje sa reverzibilná agregácia doštičiek. Krvné doštičky tak navzájom tesne priliehajú a nakoniec sa vytvorí nezvratná doštička.
Funkcia a úloha
Funkciou adhézie krvných doštičiek je interakcia von Willebrandovho faktora s rôznymi glykoproteínmi. Na molekulárnej úrovni ide o interakciu ligand-receptor. Ligand je takzvaný von Willebrandov faktor a najdôležitejším doštičkovým receptorom je komplex GP Ib / IX. Pripojenie krvných doštičiek k subendoteliálnym povrchom je sprostredkované komplexom receptorov GP Ia / IIa - kolagénovým receptorom. Nepriamo má vplyv aj von Willebrandov faktor (vWF). Toto je veľký glykoproteín uvoľňovaný z poranených osôb endothelium. Môže sa formovať mosty medzi špeciálnymi membránovými receptormi krvných doštičiek (komplex GP Ib / IX) a kolagénovými vláknami. Fibronektín a trombospondín sú tiež zapojené do tejto tvorby mostov. Vystavené kolagénové štruktúry ďalej interagujú s GP la / IIa a GP VI na povrchu doštičiek bez vWF. Obidve reakcie prispievajú k valcovaniu krvných doštičiek pozdĺž steny cievy a prípadnej adhézii. Na záver: Kolagénový receptor vedie k jednovrstvovému doštičkovému trávniku. Von Willebrandov faktor spôsobuje pevné pripojenie krvných doštičiek prostredníctvom GP Ib / IX foriem. Táto adhézia krvných doštičiek v kombinácii s vazokonstrikciou vedie k počiatočnému zníženiu krvácania. Okrem toho je to dôležité pre aktiváciu krvných doštičiek. Aktivácia krvných doštičiek navyše zahŕňa uvoľnenie adenozín difosfát (ADP), fibrinogénu, fibronektín, vWF a tromboxán A2. Aktivácia doštičiek iniciuje reverzibilnú agregáciu doštičiek. Krvné doštičky sa navzájom tesne spájajú prostredníctvom fibrinogénu mosty. Vasokonstrikcia sa ďalej zvyšuje únikom krvnej plazmy do interstícia. Trombín spôsobuje fúziu krvných doštičiek do homogénnej podoby hmota, nezvratná zátka doštičiek. Vytvorenie ireverzibilnej krvnej doštičky a vazokonstrikcia zabezpečujú, že pri malých poraneniach dôjde v krátkom čase k dočasnej hemostáze. Primárna hemostáza môže byť farmakologicky inhibovaná. Ako napríklad kyselina acetylsalicylová (napr aspirín), ktorý potláča syntézu tromboxánu A2. Medzi ďalšie inhibítory funkcie krvných doštičiek patria antagonisty ADP a GP IIb / IIIa. Títo drogy sa často dočasne používajú u pacientov na lôžku, napríklad pred a po operácii. Ich účelom je zabrániť zrážaniu krvi, a tým zabrániť trombóza a embólia. Tento postup sa nazýva tromboprofylaxia.
Choroby a zdravotné ťažkosti
Tendenciu adhézie krvných doštičiek (adhéznosť) je možné merať pomocou definovaných sklenených povrchov alebo na filtroch so sklenenými guľkami (retencia). Nedostatočná funkcia adhézie krvných doštičiek sa prejavuje predovšetkým zvýšenou sklon ku krvácaniu. Poruchy adhézie krvných doštičiek sú dedičné. Sú založené na narušenej interakcii medzi krvnými doštičkami a cievami endothelium. Príčinou tejto poruchy môže byť napríklad nedostatok von Willebrandovho faktora, ako je tomu v prípade Willebrandov-Jürgensov syndróm. Toto ochorenie sa dedí takmer vo všetkých prípadoch. Získané formy boli opísané iba veľmi zriedka. Prejav a závažnosť syndrómu sa môžu líšiť. Ochorenie má často veľmi mierny priebeh, takže ochorenie často zostáva dlho nepovšimnuté. Zhruba možno rozlíšiť 3 typy ochorenia. U typu I existuje kvantitatívny nedostatok von Willebrandovho faktora. Táto forma je najbežnejšia, vykazuje veľmi mierne príznaky a často umožňuje pacientom viesť normálny život. Len čas krvácania je o niečo dlhšia a pacienti trpia častejšie pooperačným krvácaním. U typu II naopak nastáva kvalitatívny nedostatok Willebrandovho faktora. Táto forma je druhou najbežnejšou, ale postihuje iba 10 - 15% všetkých pacientov s Willebrandov-Jürgensov syndróm. Typ III má veľmi ťažký priebeh, je však najvzácnejší. Choroba je diagnostikovaná v laboratóriu za prítomnosti zodpovedajúcich symptómov. Tu sa meria množstvo a aktivita von Willebrandovho faktora. Trvalé terapie zvyčajne nie je v čase diagnózy nevyhnutná. Pacienti majú byť podaní iba pred operáciou dezmopresín, čo zvyšuje množstvo von Willebrandovho faktora päťkrát. Na druhej strane sa Bernard-Soulierov syndróm vyskytuje oveľa menej často. Tu je porucha adhézie krvných doštičiek spôsobená dedičnou poruchou membránového receptora pre von Willebrandov faktor (GP Ib / IX). Toto ochorenie je spojené aj so zvýšeným sklon ku krvácaniu. Spontánne krvácanie je však zriedkavé. Diagnóza je opäť stanovená v laboratóriu, a terapie je tiež zriedka vyžadovaná kvôli miernym príznakom. Pacienti musia byť opatrní, aby neužívali protidoštičkové lieky drogy, Ako sú aspirín. Tieto môžu viesť k závažným krvácavým komplikáciám. Koncentráty krvných doštičiek sa nahrádzajú iba v akútnych prípadoch, napríklad po veľkej strate krvi.
