Patogenéza (vývoj choroby)
Connov syndróm zahŕňa primárny hyperaldosteronizmus (nadprodukcia aldosterón).
Do skupiny foriem primárneho hyperaldosteronizmu * patria:
- Idiopatický hyperaldosteronizmus (IHA) s bilaterálnou adrenokortikálnou hyperpláziou (65%).
- aldosterónprodukujúci adenóm (APA) (Connov syndróm; 30 %).
- Primárna jednostranná hyperplázia nadobličiek (3%).
- aldosterón-produkujúci adrenokortikálny karcinóm (zhubný nádor; 1%).
- Nádor vaječníka / vaječníka produkujúci aldosterón (<1%).
- Primárny hyperaldosteronizmus potlačiteľný glukokortikoidmi (GSH; synonymum: dexametazón-upresibilný hyperaldosteronizmus, aldosteronizmus odstrániteľný glukokortikoidmi, GRA).
- Familiárna forma (familiárny hyperaldosteronizmus typu I; <1%).
- Familiárny hyperaldosteronizmus typu II, typu III (neznáma frekvencia).
- Ektopické adenómy / karcinómy produkujúce aldosterón (<0.1%).
* Pri primárnom hyperaldosteronizme (Connov syndróm), kôra nadobličiek produkuje zvýšený aldosterón bez aktivácie pomocou renín-angiotenzín-aldosterónový systém (RAAS). Pri sekundárnom hyperaldosteronizme produkuje kôra nadobličiek zvýšený aldosterón chronickou aktiváciou renín-angiotenzín-aldosterónový systém (RAAS).
Aldosterón je mineralokortikoid produkovaný v nadobličkovej kôre. Je to dôležitý odkaz v renín-angiotenzín-aldosterónový systém (RAAS), ktorý pomáha regulovať krv tlak a soľ vyvážiť. Pri nedostatku je produkovaný zvýšený renín sodík v krv alebo hypovolémia (pokles krvi objem) je určený receptormi. Renín zase stimuluje aktiváciu angiotenzínu na angiotenzín I, ktorý sa potom premení na angiotenzín II inými hormóny. Angiotenzín II vedie k vazokonstrikcii (zúženie krv plavidlá), a teda k zvýšeniu o krvný tlak. Okrem toho vedie k uvoľňovaniu aldosterónu, čo má za následok sodík a voda reabsorpcii.
V prípade prebytku aldosterónu sodík a telo voda sú retinované (zadržiavané) a draslík je stratené. To následne spôsobuje zvýšenú sekréciu predsieňového natriuretického peptidu (ANP), a tým normalizáciu vylučovania sodíka. Draslík strata a zadržiavanie tekutín zostávajú a viesť k hlavným príznakom hypokaliémie (draslík nedostatok) a vysoký tlak (vysoký krvný tlak).
Okrem produkcie aldosterónu existuje aj výrazný nadbytok glukokortikoidov (11,306 24 μg / 8,262 h; kontrolná skupina 24 XNUMX μg / XNUMX h). To podnietilo autorov, ktorí dokázali túto skutočnosť prvýkrát dokázať, dať pozorovaniu názov Connshingov syndróm, ktorý je kombináciou Connovho syndrómu a Cushingovho syndrómu. Pacienti s nadbytkom glukokortikoidov mali úžitok hlavne pre esp. z adrenalektómie (adrenalektómia).
Etiológia (príčiny)
Biografické príčiny
- Genetická záťaž
- Genetické riziko závisí od genetických variantov: Mutácia v ClC-2 chlorid kanál spôsobujúci depolarizáciu v dôsledku odtoku Cl- cez trvalo otvorený kanál; dôsledkom tejto mutácie je nadprodukcia aldosterónu nezávislá od angiotenzínu II (→ vysoký tlak (vysoký krvný tlak)).
- Genetické choroby
- Primárny hyperaldosteronizmus potlačiteľný glukokortikoidmi (GSH; synonymum: dexametazón-upresibilný hyperaldosteronizmus, aldosteronizmus odstrániteľný glukokortikoidmi, GRA).
- Familiárna forma (familiárny hyperaldosteronizmus typu I; <1%).
- Familiárny hyperaldosteronizmus typu II, typu III (neznáma frekvencia).
- Primárny hyperaldosteronizmus potlačiteľný glukokortikoidmi (GSH; synonymum: dexametazón-upresibilný hyperaldosteronizmus, aldosteronizmus odstrániteľný glukokortikoidmi, GRA).
Príčiny súvisiace s chorobami
Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48).
- Adenóm produkujúci aldosterón nadobličky - benígny novotvar.
