Definícia
Chondromatóza je definovaná ako výskyt alebo tvorba niekoľkých až mnohých chondromov v kosti or kĺby. Chondróm je benígny kostný nádor charakterizovaná tvorbou zrelých chrupavka tkanivo. Riziko degenerácie chondromáz je nízke, a preto je riziko malígnej degenerácie zriedka spojené s chondromatózou. Chondromatózu možno rozdeliť do rôznych podskupín, v ktorých chondromy vykazujú zvláštny vzhľad.
Príčiny
Príčinu chondromatózy nemožno presne vysvetliť. Pôvod chondromov na histologickej úrovni môže. Sú to hrudky v kosti rôznych veľkostí.
Pri pohľade cez mikroskop je to štruktúra typická pre chrupavka objaví sa tkanivo. Preto dostávajú chondromy a chondromatózy svoje meno: od chondrocytov (chrupavka bunky). Chondrocyty vložené do hyalínovej matrice možno vidieť v chondromoch.
Hyalínová matrica sa skladá z spojivové tkanivo vlákien a veľa tekutiny. Spravidla sa nachádza v chrupavke, ktorá sa nachádza na povrchoch kĺbov. Predpokladá sa, že chondromatóza sa vyvíja z buniek embryologickej povahy.
Možno to sú bunky, ktoré pochádzajú z rastu kĺby ktoré sú už zatvorené. Okrem izolovaného výskytu chondrómov, ktoré ešte netvoria chondromatózu, existujú aj rôzne klinické obrazy, ktoré sa týkajú chondromatózy. Synoviálna chondromatóza je výsledkom metaplázie (transformácie) mezenchymálnych (embryologických) prekurzorových buniek.
Chondromasy, ako sú opísané vyššie, sa nachádzajú na kĺbových plochách jednotlivých veľkých kĺby (koleno, bedro, čeľusť, rameno, lakeť) a môže tiež vznášať sa voľne v kĺbe. Maffucci-Kastov syndróm je zriedkavé genetické ochorenie, pri ktorom sa u detí vyvinú chondrómy v zmysle chondromatózy a majú tiež hem a lymfangiómy (hemangiómy) v rôznych formách. vnútorné orgány. Chondromatóza sa nachádza aj v Ollierovom syndróme.
Typicky sa tu však chondromy nachádzajú iba na jednej strane v dlhej trubici kosti. Ďalším genetickým ochorením je „mnohopočetná chrupavková exostóza“. Tu sa chondómy a osteochondrómy (osifikované chondrómy) tvoria až po koniec rastových kĺbov a vyčnievajú z kosti.
Súvisiace príznaky
Sprievodné príznaky silne závisia od toho, kde sa chondromatóza vyskytuje a či sa vyskytuje v priebehu syndrómu (kombinácia niekoľkých zmien), ktorý sa prejavuje symptomaticky odlišným spôsobom. Typickým sprievodným príznakom synoviálnej chondromatózy je opotrebovanie kĺbu. V priebehu rokov sa chondrómy, ktoré ležia na povrchu kĺbu resp vznášať sa ako voľné telieska v kĺbe sa trú o zachovanú štruktúru chrupavky a dlhodobo vedú k jej zničeniu a tým aj k artróza.
V období pred týmto bolesť, v postihnutých kĺboch môže dôjsť k pohybovým obmedzeniam a uviaznutiu. Spôsobujú ich naklápanie voľných kusov v kĺbe. Pri syndróme Maffucci-Kast môže dôjsť k patologickým zlomeninám v dôsledku chondromatózy.
Ide o zlomeniny kosti, ktoré sú spôsobené neadekvátnou traumou, napríklad nehodou alebo pádom, ale skôr každodennými pohybmi. Zlomeniny sa tu vyskytujú na miestach, kde sa nachádzajú chondrómy. Tvar kosti sa môže meniť na miestach, kde sa nachádzajú väčšie chondrómy.
Hemangiómy, ktoré sa tiež zvyčajne vyskytujú, sa objavujú na koži ako červené cievne vydutiny. Pri chondromatóze typu Ollier nerovnomerný rast kosti môže dôjsť, pretože sú ovplyvnené rastové kĺby, a to zvyčajne iba na jednej strane. Tu, rovnako ako pri iných chondromatózach, môže dôjsť k degenerácii chondromat. To znamená, že skutočne benígne nádory sa menia na malígnu formu. Aj keď je to v synoviálnej forme veľmi zriedkavé, môže sa vyskytnúť častejšie (až 25%) pri Ollierovom syndróme.
