Von Willebrandov-Jürgensov faktor (vWF; synonymá: antigén spojený s faktorom zrážania VIII alebo antigén von Willebrandovho faktora, vWF: Ag) je adhezívny glykoproteín (makromolekuly pozostávajúce z proteínu a jednej alebo viacerých kovalentne viazaných sacharidových skupín (cukor skupiny)), ktorá hrá dôležitú úlohu v hemostáza (krv zrážanie). Je zapojený do primárneho a sekundárneho vzdelávania hemostáza. V primárnej hemostáza, prispieva k priľnavosti („priľnavosti“) k doštičky (krv bunky) k poranenému subendotelu (subendoetelová matrica; endothelium: vrstva endotelových buniek lemujúcich vnútro krvi plavidlá) sa podieľa na agregácii krvných doštičiek (združovanie doštičky). Ďalej, vWF je nosný proteín pre faktor VIII.
postup
Potrebný materiál
- Citrátová plazma, zmrazená (prepravnou službou; bez pošty).
Príprava pacienta
- Nevyžaduje sa
Rušivé faktory
- Neznáme
Štandardné hodnoty
Referenčný rozsah (v%) | |
Novorodeniatko | 30-70 |
kojenci | 100-140 |
Dospelí | 50-160 |
Aktivita Von Willebrandovho faktora (kofaktor ristocetínu faktora VIII): 50 - 150%.
indikácia
- V. a. poruchy zrážania pri deficite faktora VIII C alebo dlhodobé čas krvácania.
- Nejasné krvácanie
- predĺžená čas krvácania (pri absencii liekov, napr. kyselina acetylsalicylová, AKO).
Interpretácia
Interpretácia zvýšených hodnôt
- Vek
- Nešpecifikované infekcie
- Nešpecifikované chirurgické zákroky
- Tehotenstvo
- Stres
- Vaskulitída (zápal krvných ciev)
Interpretácia znížených hodnôt
- Z Willebrandov-Jürgensov syndróm - najbežnejšie vrodené ochorenie so zvýšeným sklon ku krvácaniu.
- Krv skupina 0 (až o 35%).
- Endokarditída (zápal vnútornej výstelky srdca)
- Nešpecifikovaná srdcová chyba
- Hypotyreóza (znížená činnosť štítnej žľazy)
- Myeloproliferatívny syndróm (progresívne ochorenie krvného systému, ktoré vedie na začiatku k nárastu buniek aspoň v jednom rade buniek):
- Akútny Di Guglielmov syndróm (erytrémia).
- Chronická myeloidná leukémia (CML)
- Esenciálna trombocytémia (ET) - chronická myeloproliferatívna porucha (CMPE, CMPN) charakterizovaná chronickým zvýšením doštičky (trombocyty).
- Osteomyelofibróza / osteomyeloskleróza (OMF alebo OMS).
- Polycythaemia vera (rubra) (PV)
- Terapia s valproátom - antiepileptikum (účinná látka používaná pri epileptických záchvatoch).
Poznámky
- Ak je výsledok abnormálny, musia nasledovať ďalšie testy, ako je aktivita väzby na kolagén alebo analýza multimérov vWF