Von Willebrand-Jürgensov faktor

Von Willebrandov-Jürgensov faktor (vWF; synonymá: antigén spojený s faktorom zrážania VIII alebo antigén von Willebrandovho faktora, vWF: Ag) je adhezívny glykoproteín (makromolekuly pozostávajúce z proteínu a jednej alebo viacerých kovalentne viazaných sacharidových skupín (cukor skupiny)), ktorá hrá dôležitú úlohu v hemostáza (krv zrážanie). Je zapojený do primárneho a sekundárneho vzdelávania hemostáza. V primárnej hemostáza, prispieva k priľnavosti („priľnavosti“) k doštičky (krv bunky) k poranenému subendotelu (subendoetelová matrica; endothelium: vrstva endotelových buniek lemujúcich vnútro krvi plavidlá) sa podieľa na agregácii krvných doštičiek (združovanie doštičky). Ďalej, vWF je nosný proteín pre faktor VIII.

postup

Potrebný materiál

  • Citrátová plazma, zmrazená (prepravnou službou; bez pošty).

Príprava pacienta

  • Nevyžaduje sa

Rušivé faktory

  • Neznáme

Štandardné hodnoty

Referenčný rozsah (v%)
Novorodeniatko 30-70
kojenci 100-140
Dospelí 50-160

Aktivita Von Willebrandovho faktora (kofaktor ristocetínu faktora VIII): 50 - 150%.

indikácia

Interpretácia

Interpretácia zvýšených hodnôt

  • Vek
  • Nešpecifikované infekcie
  • Nešpecifikované chirurgické zákroky
  • Tehotenstvo
  • Stres
  • Vaskulitída (zápal krvných ciev)

Interpretácia znížených hodnôt

  • Z Willebrandov-Jürgensov syndróm - najbežnejšie vrodené ochorenie so zvýšeným sklon ku krvácaniu.
  • Krv skupina 0 (až o 35%).
  • Endokarditída (zápal vnútornej výstelky srdca)
  • Nešpecifikovaná srdcová chyba
  • Hypotyreóza (znížená činnosť štítnej žľazy)
  • Myeloproliferatívny syndróm (progresívne ochorenie krvného systému, ktoré vedie na začiatku k nárastu buniek aspoň v jednom rade buniek):
    • Akútny Di Guglielmov syndróm (erytrémia).
    • Chronická myeloidná leukémia (CML)
    • Esenciálna trombocytémia (ET) - chronická myeloproliferatívna porucha (CMPE, CMPN) charakterizovaná chronickým zvýšením doštičky (trombocyty).
    • Osteomyelofibróza / osteomyeloskleróza (OMF alebo OMS).
    • Polycythaemia vera (rubra) (PV)
  • Terapia s valproátom - antiepileptikum (účinná látka používaná pri epileptických záchvatoch).

Poznámky

  • Ak je výsledok abnormálny, musia nasledovať ďalšie testy, ako je aktivita väzby na kolagén alebo analýza multimérov vWF