Čo je Budd-Chiariho syndróm?
Syndróm Budd-Chiari je pomenovaný po prvých deskriptoroch Georga Busha a Hansa Chiariho. Toto je zriedkavé pečeň choroba, pri ktorej sa zrazenina (trombóza) v pečeňových žilách vedie k poruche odtoku v pečeni. Toto trombóza je často spôsobená krv a poruchy zrážania. Ak sa Budd-Chiariho syndróm nelieči, skončí kvôli tomu v priebehu niekoľkých rokov smrťou pečeň zlyhanie.
Zistenie Budd-Chiariho syndrómu
Príznaky Budd-Chiariho syndrómu sú pomerne nešpecifické. Závisí to od toho, či je pečeňový uzáver žila sa vyskytuje rýchlo alebo pomaly. Akútny Budd-Chiariho syndróm môže viesť k silnému pocitu tlaku v pravej hornej časti brucha so silnou únavou.
krv akumuluje sa v EÚ pečeň, čo spôsobuje zväčšenie pečene (hepatomegália). The slezina môžu byť tiež ovplyvnené (splenomegália). Zvýšený tlak v pečeni spôsobuje poškodenie pečeňového tkaniva.
To môže viesť k spojivové tkanivo prestavba pečene (fibróza pečene) so zhoršením funkcie pečene. V priebehu toho sa môže vyvinúť cirhóza pečene - tj. Pečeň s poškodeným tkanivom. U postihnutých sa často vyvinie hromadenie brušnej tekutiny so zväčšením obvodu brucha.
Toto sa tiež nazýva ascites. Diagnózu Budd-Chiariho syndrómu je možné stanoviť jednoduchými postupmi. - V prvom rade by mal byť s pacientom urobený rozhovor (= anamnéza), aby sa určili príznaky.
Klinika sa líši v závislosti od toho, či sa Budd-Chiariho syndróm vyvíja rýchlo alebo pomaly. V akútnej forme býva vo väčšine prípadov silný tlak. - Počas fyzické vyšetrenie, možno si všimnúť hromadenie brušnej tekutiny (ascites), ako aj citeľné zväčšenie pečene v dôsledku poruchy venózneho odtoku.
- V prípade podozrenia na Budd-Chiariho syndróm dopplerovské vyšetrenie prostredníctvom ultrazvuk je užitočné. Tu occlusion pečeňových žila a zvýšené krv prietok z obchvatu plavidlá možno zobraziť. - Funkciu pečene je možné určiť pomocou a krvný test záznamom transamináz.
Ako liečiť Budd-Chiariho syndróm
Ak sa zistí Budd-Chiariho syndróm, je v každom prípade potrebné ošetrenie. Pretože bez liečby, zlyhanie pečene môže dôjsť k poškodeniu pečene a smrti. Liečba je zameraná na obnovenie prívodu krvi do pečene.
V závislosti od rozsahu poruchy odtoku možno zvážiť rôzne terapie. Ak pečeňové žila uzatvára a krvná zrazenina (trombóza), krv sa dá zriediť pomocou liekov na uvoľnenie trombu. Ak je Budd-Chiariho syndróm chronický, pacient by mal trvale užívať lieky na riedenie krvi, aby zabránil ďalšiemu výskytu krvná zrazenina tvorenie.
Ak liečba liekom nezabezpečuje dostatočné prekrvenie pečene, môže sa zablokovaná pečeňová žila rekanalizovať. Ďalšou terapeutickou možnosťou je vytvorenie TIPS (transjugulárny intrahepatálny portosystémový skrat). Tým sa vytvorí malé spojenie medzi pečeňovou žilou a portálnou žilou, ktoré prenáša krv do pečene.
To má pomôcť zabrániť hromadeniu krvi v pečeni, ale umožniť jej ďalšie vylučovanie srdce cez vytvorený skrat. Aj keď je to neúspešné a chirurgické zákroky nepomáhajú, musí sa transplantácia pečene považovať za poslednú terapeutickú možnosť. Liečba sa môže líšiť v závislosti od toho, koľko brušnej tekutiny má pacient s Budd-Chiariho syndrómom.
Užívaním liekov zo skupiny. Sa z tela vylúči iba malé množstvo brušnej tekutiny diuretiká. Takže lieková terapia na zmiernenie brucha zvyčajne nie je dostatočná. Ako ďalšiu možnosť liečby je možné prepichnúť brušnú tekutinu. Jedná sa o relatívne malý zákrok, ktorý je však trochu invazívny (zasahuje do tela). Ak sa neustále vytvára nová brušná tekutina, je potrebných niekoľko prepichnutí brušnej tekutiny.
Všetky články v tejto sérii:
