Priebeh choroby pri Budd-Chiariho syndróme
U Budd-Chiariho syndrómu dochádza k čoraz väčšiemu zhoršovaniu pečeň funkcie v dôsledku poruchy odtoku. To vedie k hromadeniu brušnej tekutiny a brušný obvod sa zvyšuje. Podľa toho, kedy sa lieči Budd-Chiariho syndróm a či je liečba úspešná krv dodávka do pečeňsa príznaky môžu zlepšiť.
Ak sa nelieči Budd-Chiariho syndróm, zvýšený tlak v pečeň vedie k progresívnemu poškodeniu pečene a k a spojivové tkanivo prestavba pečene (fibróza pečene). To môže viesť k zlyhanie pečene. Trvanie liečby Budd-Chiariho syndrómu závisí od základnej príčiny, času jeho vývoja a úspešnosti liečby.
Zameriava sa na obnovu krv prísun do pečene. Chronický Budd-Chiariho syndróm si môže vyžadovať celoživotnú liečbu krv riedidlá. Prognóza Budd-Chiariho syndrómu však závisí od začiatku a úspechu liečby. Ak sa nelieči Budd-Chiariho syndróm, v 90% prípadov je doba prežitia spôsobená zlyhanie pečene je obmedzená na menej ako tri roky. Ak sa liečba začne včas, počas prvých piatich rokov zomrie až 10% pacientov.
Príčiny Budd-Chiariho syndrómu
Budd-Chiariho syndróm je spôsobený úplným alebo neúplným occlusion preháňadlo pečene plavidlá. Vo väčšine prípadov veľký pečeňový žila je postihnutý, ktorý prenáša krv z pečene do srdce cez podradné dutá žila, Väčšina occlusion je spôsobené a trombóza, tj krvná zrazenina.
V takom prípade by mala byť postihnutá osoba následne vyšetrená na (malígne) poruchy krvi spojené s narušenou koaguláciou. Patrí sem aj myeloproliferatívny syndróm, ktorý sa dá chápať ako predchodca malígneho ochorenia rakovina krvi (leukémia). Je to jedna z najčastejších príčin vývoja Budd-Chiariho syndrómu. Ďalšími chorobami krvi, ktoré zvyšujú riziko Budd-Chiariho syndrómu, sú faktor V a trombofília.
Ďalšie otázky
Budd-Chiariho syndróm je väčšinou spôsobený tvorbou a krvná zrazenina ktorý uzatvára pečeň žila. To nie je nákazlivé. Rizikové faktory Budd-Chiariho syndrómu (poruchy zrážania krvi) však môžu byť zdedené.
Všetky články v tejto sérii:
