Cogan-I syndróm ako klinický obraz predstavuje kombináciu zápal rohovky očí (keratitída) a porucha vnímania vyvážiť v dôsledku podráždenia 8. lebečného nervu. Coganov syndróm I, často označovaný jednoducho ako Coganov syndróm, je zriedkavý stav.
Čo je Coganov syndróm?
Coganov-I syndróm bol prvýkrát popísaný v roku 1945 Američanom oftalmológ Cogan. Klinický obraz bol tiež známy pred tým časom, ale mylne sa myslelo, že je Menierovu chorobu s atypickým priebehom. Príznaky oboch chorôb sú podobné, ale Menierovu chorobu má úplne iné príčiny. Syndróm Cogana I je v lekárskej reči známy aj ako okulovestibuloauditorový syndróm. Oči a uši sú ovplyvnené hlavne syndrómom Cogan I. Diagnostiku v lekárskej praxi často komplikuje skutočnosť, že môže byť ovplyvnených aj mnoho ďalších orgánov a orgánových systémov, ktoré môžu mať preto rôzne príznaky. Syndróm Cogan I sa ďalej delí na takzvaný typický a atypický syndróm Cogan I. Okrem toho je potrebné terapeuticky odlíšiť aj syndróm Cogan II, ktorý nemá obdoby so syndrómom Cogan I. Pri syndróme Cogan II je narušená schopnosť koordinovať činnosť a pohyby očí. Coganov syndróm II je preto vrodenou formou okulomotorickej apraxie.
Príčiny
Príčina syndrómu Cogan I zostáva dodnes neznáma. Pretože je to vzácne stav, výskum príčiny Coganovho syndrómu sa neuskutočňuje v rozsahu, ktorý by bol potrebný na jednoznačnú identifikáciu príčiny, kvôli nedostatku financií. Toto je však všeobecný problém pri výskume príčin zriedkavých a veľmi zriedkavých chorôb. Predpokladá sa, že výskyt Coganovho syndrómu je základom zápalových procesov. Dá sa predpokladať, že skutočná príčina je spôsobená autoimunitným procesom, počas ktorého je pokuta spojivové tkanivo štruktúry sa chronicky zapália a potom vyvolávajú príznaky choroby. V prípade Coganovho syndrómu ide pravdepodobne o takzvané vaskulárne a intersticiálne zápalové procesy v užšom zmysle. Na jednej strane vnútorné steny plavidlá sú zmenené chronickými zápalovými procesmi a na druhej strane je zmenené aj intersticiálne tkanivo. V závislosti od závažnosti zápalových zmien sa syndróm Cogana I môže vyskytnúť v epizódach, s takmer bezpríznakovými intervalmi. Avšak po určitom stupni poškodenia buniek príznaky pretrvávajú natrvalo.
Príznaky, sťažnosti a znaky
4 hlavné príznaky syndrómu Cogan I sú keratitída, senzorineurálna strata sluchu, hučanie v ušiacha závrat. Tieto ťažkosti sa zvyčajne vyskytujú v obidvoch formách, tj. V typickom a atypickom Coganovom syndróme, v rôznej miere intenzity jednotlivo alebo spoločne. Priebeh ochorenia a výskyt príznakov môže byť akútny alebo dlhší čas, a to aj vo forme relapsov. Všetci pacienti s diagnostikovaným syndrómom Cogan I pociťujú počas choroby viac alebo menej výraznú stratu sluchu. Koniec koncov, zvyšovanie strata sluchu vedie k úplnej hluchote asi u polovice pacientov. Trápenie závrat, závrata zvonenie v ušiach, hučanie v ušiach, sú častým sprievodným javom u väčšiny pacientov. Najčastejším príznakom očí je keratitída a sú opísané skleritída alebo panuveitída, ktoré sa vyskytujú paralelne. Pri Coganovom syndróme sa patologické zmeny očí vyskytujú vždy v obidvoch očiach a môžu sa značne líšiť v trvaní, liečiteľnosti a závažnosti. Napriek závažným zápalovým zmenám v očiach sa takzvaná strata zraku zvyčajne nevyskytuje. Pacienti tiež nestrácajú zrak, pretože sietnica zvyčajne nie je ovplyvnená syndrómom Cogan I. Okrem uší a očí môže byť postihnutý aj celý zvyšok tela vaskulitídy, V prípade, že srdce, aorta, centrálna nervový systém alebo sú postihnuté obličky, nazýva sa to aj generalizované vaskulitída, v dôsledku čoho zomiera asi 10 percent pacientov so syndrómom Cogan I. Zovšeobecnený lymfa opuch uzla, kĺb zápala horúčka sa môžu vyskytnúť aj pri chronickom priebehu ochorenia.
Diagnóza a priebeh
Diagnóza Coganovho syndrómu I je založená iba na príznakoch a nálezoch. Kvôli zápalovým zmenám v krvakútna fáza proteíny zohrávajú v diagnostike ústrednú úlohu. Ak existujú výrazné očné príznaky, diagnóza nespôsobí odborníkovi žiadne problémy, ale ak tieto chýbajú, ochorenie nie je roky správne rozpoznané. Ak chýbajú očné nálezy, došlo k presnej diferenciácii od Menierovu chorobu je tiež ťažké. Coganov syndróm I je charakterizovaný chronickým rekurentným a relabujúcim priebehom.
Komplikácie
Pri syndróme Cogan I sú primárne postihnuté uši pacienta. U postihnutých osôb sa vo väčšine prípadov vyvinú ťažké stavy strata sluchu a hučanie v ušiach. Oba príznaky extrémne obmedzujú každodenný život pacienta a môžu tiež viesť na psychologické problémy a depresia. Kvôli pípaniu do ucha, poruchám spánku a bolesti hlavy často vyskytujú. Kvalitu života príznaky výrazne znižujú. Podobne, závrat dochádza, čo vedie k koordinácie problémy. Príznaky nemusia byť trvalé, ale môžu tiež zmiznúť samy v priebehu života a náhle sa znovu objaviť. V najhoršom prípade vedie syndróm Cogan I k úplnej strate sluchu. V závažných prípadoch sú ovplyvnené aj ďalšie orgány, napríklad obličky a srdce. Ak sa syndróm Cogan I nelieči, zvyčajne dôjde k smrti. Trpiaci sa často sťažujú na opuchy a zápal of kĺby a vysoké horúčka. Špecifické ošetrenie a vyliečenie symptómu nie je možné. Z tohto dôvodu je cieľom syndrómu Cogan I minimalizovať príznaky. imunosupresíva sú podávané. Spravidla nedochádza k ďalším komplikáciám, ale život postihnutého je hluchotou veľmi obmedzený.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pri syndróme Cogan I by sa mal lekár vždy poradiť s lekárom, kedykoľvek postihnutý trpí nepríjemnými pocitmi v ušiach. Môže to zahŕňať bolesť v uchu alebo senzorineurálna strata sluchu. Tinnitus sa môže vyskytnúť aj pri Coganovom syndróme a významne znižuje kvalitu života postihnutej osoby. Ak hučanie v ušiach pretrváva dlhší čas a nezmizne samo, je potrebné sa obrátiť na ORL špecialistu. Lekárske ošetrenie je tiež veľmi užitočné a vhodné v prípade epizodického výskytu týchto ťažkostí. V najhoršom prípade môže dôjsť k hluchote. Syndróm Cogana I vedie v mnohých prípadoch aj k psychologickým sťažnostiam resp depresia. Ak sa tieto sťažnosti vyskytnú spolu s horúčka alebo s opuchom lymfa uzly je taktiež vhodné vyšetrenie. V prípade psychologických problémov je potrebné vyhľadať psychológa. Diagnózu tohto ochorenia môže stanoviť praktický lekár alebo otolaryngológ. Ďalšiu liečbu však vykonáva príslušný špecialista a veľmi závisí od závažnosti sťažností.
Liečba a terapia
Liečba syndrómu Cogan I nie je dodnes možná z dôvodu neznámych príčin. Avšak protizápalový a imunosupresívny terapie môže veľmi zmierniť príznaky alebo dočasne úplne zmiznúť. Postihnutí pacienti musia často podstúpiť terapie po zvyšok ich života. Ak sa príznaky objavia iba v očiach a ušiach, celková dĺžka života sa neznižuje. Ak však vaskulitídy vyskytujú sa v iných orgánoch a orgánových sústavách, letalita sa významne zvyšuje. Okrem použitia vysokodávka imunosupresíva ako cyklofosfamid or kortizón, sluchu AIDS alebo takzvaný kochleárny implantáty sa používajú na kompenzáciu straty sluchu vo vnútornom uchu. V progresívnych prípadoch sa obojstrannej hluchote nedá zabrániť terapie. Závažné vedľajšie účinky drogy použité sú tiež problémom.
Výhľad a prognóza
Neexistuje úplná liečba syndrómu Cogan I. V tomto prípade je možné liečiť syndróm iba symptomaticky, pretože kauzálna liečba nie je možná. V niektorých prípadoch je však možné príznaky úplne obmedziť, aj keď tieto obmedzenia sú často krátkodobé. Úspešnosť liečby však veľmi závisí od presného prejavu Coganovho syndrómu, takže tu nie je možná všeobecne platná predpoveď. Pacienti sú tak často závislí na celoživotnej liečbe, aby zlepšili kvalitu svojho života. Pretože ťažkosti sa zvyčajne vyskytujú iba v ušiach a očiach, nie je negatívne ovplyvnená dĺžka života pacienta. V iných častiach tela však môžu sťažnosti znížiť kvalitu života. Strata sluchu sa dá obmedziť pomocou sluchu AIDS. Postihnutí sú ďalej závislí od užívania silných liekov, ktoré sú spojené s mnohými vedľajšími účinkami. Ak sa neposkytne žiadna liečba syndrómu Cogan I, kvalita života sa výrazne zníži a v každodennom živote existujú vážne obmedzenia. Príznaky sa často stále zhoršujú. Je možné, že tým tiež predčasne dôjde k smrti príslušníka.
Prevencia
Syndróm Cogan I sa vyskytuje rovnako u všetkých vekových skupín a u oboch pohlaví. Pretože profylaxia nie je možná, prognóza závisí hlavne od stanovenia diagnózy čo najskôr, ktorá sa u väčšiny pacientov vyskytuje v ranom dospelosti. Iba rýchla bilaterálna kochleárna implantácia môže zabrániť inak postupujúcej hluchote.
Nasleduj
Syndróm Cogan I je multisystémová porucha. To si vyžaduje dôkladné sledovanie z dôvodu rôznych postihnutých oblastí v tele. Problémom všetkých chorôb, ktoré sa vyskytujú tak zriedka, je však to, že lekárska veda o nich vie doteraz príliš málo. Nedostatok výskumu ovplyvňuje aj liečbu a ďalšie sledovanie. Pri typickom aj atypickom Coganovom syndróme sa vyskytujú rôzne následky. Vyžadujú si symptomatickú liečbu. Z tohto dôvodu a pre ďalšie sledovanie možno zvážiť rôznych lekárov alebo interdisciplinárne prístupy. Následky chorôb ako keratitída, senzorineurálna strata sluchu alebo tinnitus a závrat musí byť liečený. Ak sa hluchota zvýši, môže byť nevyhnutné nasadenie kochleárneho implantátu. Narastajúce problémy s očami si tiež vyžadujú dôkladné sledovanie syndrómu Cogan I. Je ťažké to zovšeobecniť vaskulitída sa môžu vyskytnúť v dôsledku zápalových procesov. Asi XNUMX percent všetkých postihnutých pacientov s Coganovým syndrómom s chronickým ochorením na ňu zomrie. Tomu nemôže zabrániť ani dobrá následná starostlivosť. Je tiež problematické, že mnoho lekárov nerozpoznáva toto multisystémové ochorenie. Ak je syndróm Cogan I správne rozpoznaný, z dôvodu nedostatku zmysluplných terapeutických koncepcií je možné poskytnúť iba symptomatickú liečbu a rovnaké množstvo následnej starostlivosti.
Čo môžete urobiť sami
Coganov syndróm I je veľmi zriedkavé ochorenie, ktorého príčiny stále nie sú známe. Pacient si preto nemôže vziať nijakú svojpomoc Opatrenia ktoré sú príčinné. Existujú však aj také Opatrenia ktoré môžu pomôcť lepšie zvládnuť každodenný život. Typické príznaky choroby sú závažné závrat, hučanie v ušiach a porucha vnímania vyvážiť. Najmä posledne menované môžu vážne obmedziť mobilitu postihnutých osôb a výrazne zvýšiť riziko nehôd. Pacienti by sa nemali báť používať chôdzu AIDS a ak je to potrebné, invalidný vozík, ktorý im pomáha predchádzať pádom a zlepšovať ich pohyblivosť. U mnohých postihnutých sa zhoršuje aj sluch. Sluchové pomôcky or implantáty tu obvykle pomôžte. Úplnej strate sluchu sa však aj napriek týmto pomôckam nedá vždy zabrániť. Ak je na obzore úplná hluchota, postihnutí by sa mali čo najskôr naučiť posunkovú reč, aby mohli aj po strate sluchu komunikovať. Vyučovanie je jednoduchšie, pokiaľ postihnutá osoba stále rozumie hovoreným pokynom. Aj keď je syndróm Cogan I veľmi zriedkavé ochorenie, v nemecky hovoriacich krajinách sa teraz vytvorila svojpomocná skupina, ktorá je aktívna aj na internete. Pacienti a ich príbuzní by mali využiť príležitosť na výmenu informácií s inými postihnutými osobami.
