Quinckeho edém: Drogová terapia

Terapeutické ciele

  • Zníženie symptomatológie
  • „Dlhodobá profylaxia by mala znížiť záťaž chorobou prevenciou alebo zmiernením záchvatov“ [smernica HAE: pozri nižšie].

Terapeutické odporúčania

  • Pacienti s edémom hlava by mali byť okamžite hospitalizovaní kvôli riziku udusenia. [V závažných prípadoch je nevyhnutne nutná ochrana dýchacích ciest.]
  • Preskúmanie trvalej liečby z dôvodu možného účinku na existujúcu chorobu.
  • Akútna terapia Quinckeho edému / angioedému sprostredkovaného histamínom (postupujte podľa schémy pre alergické reakcie):
  • Poznámka: Ak angioedém nereaguje antihistaminiká or glukokortikoidy, to môže byť bradykinín-akumulácia sprostredkovanej tekutiny (→ použitie mimo označenia s koncentrátom inhibítora C1 alebo antagonistom bradykinínu B2 (pozri nižšie).
  • bradykinín-sprostredkovaný angioedém.
    • Liečba nedostatku inhibítora C1-esterázy (dedičný angioedém (HAE) s nedostatkom C1-INH alebo získaný nedostatok C1-esterázy *):
      • Akútna terapia:
        • Koncentrát inhibítora C1 [pre HAE].
        • Ikatibant (bradykinín Antagonista receptora B2) [pre HAE a získaný nedostatok C1 esterázy; môžu byť predpísané ako pohotovostné / núdzové terapie Ak je to nevyhnutné].
      • Dlhodobá profylaxia (LTP): danazol (deriváty androgénu), kyselina tranexámová (antifibrinolytiká); iba závažné prípady: koncentrát inhibítora C1; ďalej: Ikatibant (antagonista bradykinínu B2 receptora), kalikreín inhibítory (ecallantid; lanadelumab (monoklonálna protilátka)) * V prípade získaného deficitu C1 esterázy terapie základného paraneoplastického / autoimunitného ochorenia je nevyhnutná.
    • spôsobená liečivami
      • Antihistaminikum / glukokortikoid; Koncentrát inhibítora C1 (iv); Ikatibant (antagonista receptora bradykinínu B2) [off-label terapie].
  • V zásade by sa mal spúšťací prostriedok odstrániť čo najskôr!

Poznámky pre pacientov s HAE:

  • Každý pacient s HAE by mal mať pri sebe vždy dostatok liekov na požiadanie na liečbu dvoch záchvatov.
  • Pacienti a ich rodiny by sa mali naučiť injekčné techniky, ktoré im umožnia starostlivosť o seba.