Terapeutické ciele
- Zníženie symptomatológie
- „Dlhodobá profylaxia by mala znížiť záťaž chorobou prevenciou alebo zmiernením záchvatov“ [smernica HAE: pozri nižšie].
Terapeutické odporúčania
- Pacienti s edémom hlava by mali byť okamžite hospitalizovaní kvôli riziku udusenia. [V závažných prípadoch je nevyhnutne nutná ochrana dýchacích ciest.]
- Preskúmanie trvalej liečby z dôvodu možného účinku na existujúcu chorobu.
- Akútna terapia Quinckeho edému / angioedému sprostredkovaného histamínom (postupujte podľa schémy pre alergické reakcie):
- Adrenalín, 0.1 mg (sympatomimetikum).
- Dimetindén (H1 antihistaminikum): 4 až 8 mg iv; cimetidín (H2 antihistaminikum), 200-600 mg iv
- prednizolón ekvivalent, 250 - 500 mg iv (glukokortikoidy).
- salbutamol (β-symfaticomimetikum).
- Poznámka: Ak angioedém nereaguje antihistaminiká or glukokortikoidy, to môže byť bradykinín-akumulácia sprostredkovanej tekutiny (→ použitie mimo označenia s koncentrátom inhibítora C1 alebo antagonistom bradykinínu B2 (pozri nižšie).
- bradykinín-sprostredkovaný angioedém.
- Liečba nedostatku inhibítora C1-esterázy (dedičný angioedém (HAE) s nedostatkom C1-INH alebo získaný nedostatok C1-esterázy *):
- Akútna terapia:
- Koncentrát inhibítora C1 [pre HAE].
- Ikatibant (bradykinín Antagonista receptora B2) [pre HAE a získaný nedostatok C1 esterázy; môžu byť predpísané ako pohotovostné / núdzové terapie Ak je to nevyhnutné].
- Dlhodobá profylaxia (LTP): danazol (deriváty androgénu), kyselina tranexámová (antifibrinolytiká); iba závažné prípady: koncentrát inhibítora C1; ďalej: Ikatibant (antagonista bradykinínu B2 receptora), kalikreín inhibítory (ecallantid; lanadelumab (monoklonálna protilátka)) * V prípade získaného deficitu C1 esterázy terapie základného paraneoplastického / autoimunitného ochorenia je nevyhnutná.
- Akútna terapia:
- spôsobená liečivami
- Liečba nedostatku inhibítora C1-esterázy (dedičný angioedém (HAE) s nedostatkom C1-INH alebo získaný nedostatok C1-esterázy *):
- V zásade by sa mal spúšťací prostriedok odstrániť čo najskôr!
Poznámky pre pacientov s HAE:
- Každý pacient s HAE by mal mať pri sebe vždy dostatok liekov na požiadanie na liečbu dvoch záchvatov.
- Pacienti a ich rodiny by sa mali naučiť injekčné techniky, ktoré im umožnia starostlivosť o seba.