Chronický myeloid leukémie (CML) (synonymá: Atypická myeloidná leukémia; Blastový relaps u myeloidnej leukémie; CML [chronická myeloidná leukémia] v úplnej remisii; Chronická myelóza; Chronická granulocytová leukémia; Chronická granulocytová leukémia v úplnej remisii; Chronická myelogénna leukémia; Chronická myeloidná leukémia; Chronická myelocytová leukémia; Monocytová Naegeliho leukémia; ICD-10-GM C92. 1: Chronický myeloid leukémie [CML], BCR / ABL pozitívny; vr .: Chronický myeloid leukémie, Philadelphia chromozóm (Ph1) pozitívny, Chronická myeloidná leukémia, t (9; 22) (q34; q11)) je zhubný novotvar hematopoetického systému (hemoblastóza), ktorý sa vyskytuje primárne v strednom veku.
CML je klonálna myeloproliferatívna porucha charakterizovaná translokáciou dlhých ramien chromozómy 9 a 22, t (9; 22) (q34; q11). Okrem toho myeloproliferatívne neoplazmy (MPN) (predtým chronické myeloproliferatívne poruchy (CMPE)) zahŕňajú nasledujúce ochorenia:
- Esenciálna trombocytémia (ET) - chronická myeloproliferatívna porucha (CMPE, CMPN) charakterizovaná chronickým zvýšením doštičky (trombocyty).
- Osteomyelofibróza (OMF; synonymum: osteomyeloskleróza, PMS) - myeloproliferatívny syndróm; predstavuje progresívne ochorenie kostná dreň.
- Polycythaemia vera (PV, nazývaná tiež polycytémia alebo polycytémia) - zriedkavá myeloproliferatívna porucha, pri ktorej sú všetky bunky v krv sa nadmerne množia (obzvlášť postihnuté sú erytrocyty (červené krvinky) a v menšej miere doštičky (trombocyty) a leukocyty - biely krv bunky).
Špičková incidencia: vrchol choroby je medzi 55 a 60 rokmi.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) je 2: 100,000 XNUMX obyvateľov ročne.
CML často progreduje v troch fázach ochorenia:
- Chronická fáza - chronická stabilná fáza (percento výbuchu asi 10%).
- Akcelerovaná fáza (akceleračná fáza) - prechod medzi chronickou fázou a blastickou krízou (nárast počtu blastov, ale zostáva pod <30%).
- Blastová kríza - fáza ochorenia, v ktorej je krízový výskyt nezrelého bieleho krv bunky (výbuchy; promyelocyty) v krvi; sa vyvíja u dvoch tretín postihnutých osôb (percento výbuchu v krvi> 30%).
Nemecká študijná skupina CML definuje výbuchovú krízu takto:
- Podiel blastov a promyelocytov v periférnej krvi a / alebo kostnej dreni ≥ 30%, alebo
- Podiel blastov a promyelocytov viac ako 50% jadrových buniek v kostnej dreni, príp
- Cytologicky alebo histologicky potvrdené blastické infiltráty vonku kostná dreň, slezina, Alebo lymfa uzly. Takéto infiltráty sa tiež nazývajú chlórómy.
10-ročná miera prežitia sa pohybuje od 40-88%.
Vo Švédsku stredná dĺžka života pacienta s CML novodiagnostikovaným od roku 2013 takmer dosahuje dĺžku normálnej populácie. Nemecká štúdia prichádza k rovnakému záveru: dnes je 83% pacientov s CML ešte desať rokov po diagnostikovaní nažive.
