perichondrálne skostnatenia zodpovedá rastu hrúbky kosti. Tento rast nastáva prostredníctvom medzikroku chrupavka tvorenie. Poruchy tvorby perichondrálnych kostí sú prítomné napríklad pri chorobe sklovca.
Čo je perichondrálna osifikácia?
perichondrálne skostnatenia zodpovedá rastu hrúbky kosti. Osifikácia alebo osteogenéza je proces tvorby kostí. Organizmus sa podieľa na osteogenéze pre rast dĺžky aj hrúbky. Osifikácia je dôležitá aj po zlomeninách a iných poraneniach kostí. Pri osifikácii sa rozlišuje medzi desmálnou a chondrálnou formou. Desmálna osifikácia je priama osteogenéza. To znamená, že kostný materiál je tvorený z spojivové tkanivo bez akýchkoľvek medzikrokov. Naproti tomu chondrálna osifikácia zodpovedá nepriamej osteogenéze. V tomto procese sa kosť formuje prostredníctvom medzikroku. Tento medzikrok zodpovedá chrupavka tvorenie. Produkt nepriamej osifikácie sa nazýva náhradná kosť. Chondrálnu osifikáciu je možné ďalej rozdeliť na perichondrálnu a enchondrálnu osifikáciu v závislosti od jej smeru pripojenia. V perichondrálnej forme sa rast vyskytuje v šírke. Kostné tkanivo je pripojené k existujúcemu tkanivu zvonku. Enchondrálna osifikácia naopak prebieha zvnútra. Ako rast hrúbky je perichondrálna osifikácia formou apozičnej osteogenézy.
Funkcia a úloha
Ostatky sú nažive. To si ľudia všimnú predovšetkým po kosti zlomenina, ktoré sa môžu opäť uzdraviť rastovými procesmi. Procesy osifikácie sú pre tento jav rovnako dôležité ako pre procesy rastu v prvých rokoch života. Najdôležitejším materiálom na tvorbu kostí je mezenchým. Toto je podporné spojivové tkanivo ktorý vzniká mezodermom. Telo z mezenchýmu pôvodne vytvára chrupavkové kostrové prvky počas chondrálnej osifikácie, známe tiež ako prvotná kostra. Nepriama osteogenéza pokračuje osifikáciou tohto chrupavkového tkaniva. Osifikácia zvnútra zodpovedá enchondrálnej osifikácii. V tomto procese krv plavidlá sprevádzané mezenchymálnymi bunkami rast do chrupavka. Migrované mezenchymálne bunky prechádzajú procesom diferenciácie a stávajú sa z nich chondroclasty alebo osteoblasty. Chondroclasty degradujú chrupavku. Osteoblasty sa naopak podieľajú na tvorbe kostí. Teda v epifýze kĺby, procesy hromadenia a odbúravania prebiehajú natrvalo a spôsobujú kosť rast na dĺžku. Tento rast sa tiež nazýva intersticiálny rast. Vo vnútri kosti sa teda vytvára vnútorný priestor, ktorý sa nazýva primárna dreň. Po nahradení pluripotentnými mezenchymálnymi bunkami sa táto primárna dreň stáva skutočnou kostná dreň. Okrem rastu dĺžky prebieha aj rast hrúbky. Tento proces zodpovedá osifikácii zvonka, tj perichondrálnej osifikácii. Osteoblasty sa oddeľujú od koža chrupavky (perichondrium) počas tohto procesu. Po oddelení sa hromadia vo forme prstenca okolo modelu chrupavky. To má za následok vytvorenie takzvanej kostnej manžety. Perichondrálna osifikácia sa vždy vyskytuje na strednom hriadeli (diafýze) dlhých tubulárnych tubulov kosti a zodpovedá ich apozičnému rastu. Osifikačné body v rámci procesu osifikácie sa tiež nazývajú osifikačné centrá alebo kostné jadrá. Pri perichondrálnej aj enchondrálnej osifikácii zúčastnené osteoblasty uvoľňujú osteoid. Osteoblast enzýmy prevziať vplyv a podporiť depozíciu vápnik soli. Po týchto procesoch sa z osteoblastov stanú osteocyty. Počas hojenia zlomenín kostí vytvárajú procesy osifikácie tkané a vláknité kosti ktoré sú čoraz odolnejšie vďaka procesom remodelovania kostí. Počas rastu kostí prebieha rast dĺžky v časti rastovej platničky pri strednej časti, okolo ktorej okraja ležia perichondrálne kostné manžety. Chondrocyty nakoniec proliferujú smerom k epifýze. V rezervnej zóne je zásoba nediferencovaných chondrocytov. Proliferačná zóna obsahuje aktívne chondrocyty, ktoré mitoticky proliferujú a vytvárajú pozdĺžne stĺpce. V hypertrofickej zóne sú to stĺpcové chondrocyty rast hypertroficky a mineralizujú longitundinálne septa. Iba v úvodnej zóne sú enzýmy vylučované, ktoré vytvárajú priečne septa. Pozdĺžne septa sú osifikované v zóne otvorenia osteoblastmi. Na konci rastovej fázy rastú dia- a epifýzy ako kostné.
Choroby a poruchy
Choroby spojené s osteogenézou sú tiež známe ako poruchy tvorby kostí. Napríklad mutačná achondroplázia, o ktorej je známe, že je najčastejšou príčinou genetických príčin krátka postava, spadá do tejto skupiny. Bodová mutácia v receptore rastového faktora gen FGFR-3 narúša tvorba chrupavky. Zóna rastu kostí teda predčasne osifikuje, čo obmedzuje rast dĺžky paží a nôh. Táto porucha je poruchou enchondrálnej osifikácie. Väčšina ostatných porúch rastu kostí tiež primárne ovplyvňuje skôr enchondrálnu ako perichondrálnu osifikáciu. Druhým príkladom z tej istej skupiny chorôb je fibrodysplasia ossificans progressiva, pri ktorej spojivové tkanivo predčasne osifikuje. Je to spôsobené chýbajúcim vypínacím signálom pre gen ktorý riadi rast kostry počas vývoja plodu. Okrem enchondrálnej osifikácie krehké ochorenie kostí priamo ovplyvňuje aj perichondrálnu osteogenézu. Kolagény typu I sú hlavným prvkom spojivového tkaniva a sú primerane relevantné pre akúkoľvek tvorbu kostnej matrice. V krehké ochorenie kostí, bodová mutácia typu I kolagén on chromozómy 7 a 17 mení štruktúru kolagénov. Z tohto dôvodu najdôležitejšie aminokyseliny z kolagén sú zamenené s inými aminokyseliny. kolagén syntéza sa tak zníži a skrúteniu trojitej špirály sa zabráni. Kolagény preto strácajú svoju stabilitu. Postihnuté kosti majú preto sklovitú štruktúru a najmenšie sa lámu stres.
