Membranózna glomerulonefritída: lieková terapia

Terapeutický cieľ

  • Zabráňte zhoršeniu funkcie obličiek

Poznámka: Ak existuje normálna rýchlosť glomerulárnej filtrácie (GFR; celková objem primárneho moču produkovaného všetkými glomerulmi (obličkové telieska) oboch obličiek súčasne) a subnefrotickej proteinúrie (bielkoviny <3.5 g / deň) možno očakávať spontánnu progresiu.

Terapeutické odporúčania

  • Ak sa po 4 mesiacoch podpory stále zistí proteinúria (zvýšené vylučovanie bielkovín v moči)> 6 g / d terapie (podporné liečebné opatrenia) alebo ak existuje vysokoriziková konštelácia, existuje náznak imunosupresívnej liečby.
  • Imunosupresívna liečba v závislosti od skupinovej klasifikácie (podľa funkcie obličiek a existujúcej proteinúrie):
    • Chlorambucil (alkylanty) + metylprednizolón (glukokortikoidy) + tj, terapie podľa schémy Ponticelli; trvanie terapie: 6 mesiace.
    • V prípade vysokého rizika (vysoko riziková konštelácia) progresívneho zlyhania obličiek / progresívneho poškodenia obličiek (proteinúria> 8 g ​​/ d a / alebo zvýšenie kreatinínu):
      • Cyklofosfamid (alkylanty) + metylprednizolón (glukokortikoidy):
        • 1., 3. a 5. mesiac - metylprednizolón Potom 1,000 1 mg iv. Deň 3-XNUMX prednizolón 0.5 mg / kg / d po dobu 27 dní
        • 2., 4. a 6. mesiac - perorálne cyklofosfamid 2 mg / kg / d po dobu 30 dní (pri kontrole počtu leukocytov (počet bielych krviniek), liečbu prerušte, ak je počet leukocytov <3500 XNUMX / µl!)
      • Prípadne s cyklosporín (cyklosporín A) + glukokortikoidy v kontraindikáciách (kontraindikáciách) pre režim Ponticelli alebo ak chcete mať deti.
  • V skupine 1 (normálna funkcia obličiek, proteinúria ≤ 4 g / d), imunosupresívna terapie je na začiatku vynechaný.
  • Pozri tiež časť „Ďalšia terapia“.

Ďalšie terapeutické prístupy

V súčasnosti prebiehajúce štúdie zahŕňajú monoklonálnu protilátku rituximab (375 mg / m² týždenne, spolu 4 x alebo alternatívne 2 x 1,000 XNUMX mg v dvojtýždňových intervaloch).

To sa odvtedy potvrdilo rituximab je pravdepodobnejšie, že zabráni poškodeniu renálneho telieska (Malpighi corpuscle), ako v súčasnosti preferovaná liečba imunosupresívom cyklosporín. Po 24 mesiacoch dosiahlo primárny cieľový ukazovateľ (= dosiahnutá čiastočná alebo úplná remisia) 39 pacientov (60%) oproti iba 13 pacientom (20%) v cyklosporín skupina. Je pozoruhodné, že sekundárny koncový bod (úplná remisia), definovaný ako strata obličkových bielkovín menej ako 0.3 gramu za deň a sérum bielkovina najmenej 3.5 g / dl, splnilo v 24. mesiaci 23 pacientov (35%) v rituximab skupina oproti žiadnej v skupine s cyklosporínom.