Stručný prehľad
- Diagnostika: Fyzikálne vyšetrenie (reflexy), magnetická rezonancia, krvné a nervové testy, Schillingov test (meranie vychytávania vitamínu B12).
- Príznaky: Na začiatku často necitlivosť oboch nôh, narušený zmysel pre polohu, vibrácie a dotyk, nestála chôdza; neskôr aj spastická obrna nôh a rúk; abnormálne reflexy, duševné poruchy, „zhubná anémia“
- Príčiny: Poškodenie ochranných myelínových obalov miechových nervov v dôsledku nedostatku prevažne vitamínu B12, zriedkavejšie kyseliny listovej alebo nedostatku medi
- Rizikové faktory: Diéta s nedostatkom vitamínu B12 (v prípade prísnej vegánskej alebo vegetariánskej stravy), poškodenie sliznice žalúdka v dôsledku nadmerného požívania alkoholu alebo chronického zápalu, odstránenie častí žalúdka alebo čriev, zvýšená potreba vitamínov v dôsledku tehotenstva; infekcie určitými hubami alebo pásomnicou rýb; rakovina
- Prognóza: Ak sa liečba začne včas, symptómy sa môžu úplne zvrátiť; ak sa liečba oneskorí, sú možné nezvratné následky až po paraplégiu.
- Prevencia: Ak je strava chudobná na vitamín B12 alebo bez vitamínu B12, je vhodné užívať vhodné doplnky stravy. To isté platí pre choroby, ktoré bránia vstrebávaniu alebo využitiu vitamínu alebo v prípade zvýšenej potreby vitamínu, napríklad v tehotenstve.
Čo je to myelóza lanovky?
Lanová myelóza (funicular spinal disease) je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje najmä ľudí vo veku 50 až 70 rokov. Je charakterizované (reverzibilným) poškodením zadnej oblasti miechy (zadnej šnúry). Miecha prebieha chránená v miechovom kanáli od kostrče k hlave a je súčasťou centrálneho nervového systému.
Vo väčšine prípadov je funikulárna myelóza spôsobená nedostatkom vitamínu B12 (hypovitaminóza). Vitamín B12 (nazývaný aj kobalamín) má v tele mnoho funkcií. Okrem iného je dôležitý pre nervové bunky a červené krvinky.
Ľudia absorbujú vitamín B12 predovšetkým prostredníctvom mliečnych výrobkov, mäsa, vajec a celozrnných výrobkov. Vitamín sa v tele ukladá v pomerne veľkých množstvách a na dlhú dobu. Hlavná zásoba je v pečeni. Lanová myelóza sa zvyčajne vyskytuje, keď sú tieto zásoby úplne vyčerpané.
Ako sa diagnostikuje lanová myelóza?
Príznaky funikulárnej myelózy podnecujú väčšinu postihnutých jedincov k návšteve svojho lekára primárnej starostlivosti alebo neurológa.
Odobratie anamnézy (anamnéza)
V prvom rade sa lekár pýta pacienta na jeho anamnézu (anamnézu). Pýta sa napríklad na vznik, typ a rozsah príznakov.
Počas fyzického vyšetrenia lekár otestuje vnímanie polohy, dotyku, vibrácií, bolesti a teploty. Okrem toho testuje reflexy. Ťažisko vyšetrenia sa pri podozrení na funikulárnu myelózu zvyčajne sústreďuje na nohy, pretože tam sú príznaky zvyčajne najzreteľnejšie.
Krvný test
Osobitný význam pri diagnostike funikulárnej myelózy má vyšetrenie krvi. Často sú viditeľné príznaky anémie spôsobenej nedostatkom vitamínov. V tejto súvislosti sú dôležité okrem iného tieto parametre:
- Krvné bunky: Analyzuje sa počet a vzhľad
- Vitamín B12
- Kyselina listová
- Holo-transkobalamín: Toto je skorý marker nedostatku vitamínu B12. Znížená hladina naznačuje, že viac vitamínu B12 sa spotrebuje, ako sa absorbuje.
- Kyselina metylmalónová: Zvýšená hladina kyseliny metylmalónovej naznačuje nedostatok vitamínu B12.
- Protilátky parietálnych buniek (PCA): Parietálne bunky žalúdočnej sliznice produkujú vnútorný faktor. Protilátky proti týmto bunkám bránia produkcii proteínu.
- Nepriamy bilirubín
- Cholesterol
Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI).
Na podrobnejšiu analýzu poškodenia miechy sa pri podozrení na funikulárnu myelózu získa obraz pomocou zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI). Charakteristické pre funikulárnu myelózu sú abnormality v zadnej (zadnej povrazci) a laterálnej zadnej oblasti (zadná povrazca) oblasti miechy.
Neurofyziologické vyšetrenia
Schillingov test (absorpčný test vitamínu B12)
Pri podozrení na funikulárnu myelózu sa niekedy používa Schillingov test (absorpčný test vitamínu B12). Na to pacient užíva rádioaktívne označený vitamín B12. Počas nasledujúcich 24 hodín lekár analyzuje pacientov moč, aby zistil, koľko rádioaktívne označeného vitamínu sa vylúčilo. Ak je menej ako päť percent, znamená to poruchu vstrebávania.
Aby sa zabránilo ukladaniu rádioaktívne značeného kobalamínu v tele, pacientovi sa počas testu vstrekne do svalu neznačený vitamín B12. Nasýti telesné tkanivo kobalamínom.
Použitie Schillingovho testu pri podozrení na funikulárnu myelózu je však kontroverzné. Niektorí odborníci to považujú za zbytočné.
Sternálna punkcia (punkcia hrudnej kosti)
Na ďalšie vyšetrenie anémie lekár niekedy vykoná takzvanú sternálnu punkciu. Aby to urobil, pomocou jemnej ihly odoberie časť kostnej drene z hrudnej kosti pacienta, aby ju dal analyzovať v laboratóriu.
Objasnenie gastritídy (zápalu žalúdočnej sliznice)
V prípade zhubnej anémie (doslova: „anémia podliehajúca skaze“), ku ktorej dochádza pri nedostatku vitamínu B12, sa často rozvinie chronická gastritída (zápal sliznice žalúdka). To má za následok tráviace problémy a opäť nedostatok vitamínov, pretože sa do žalúdka neuvoľňuje dostatok kyseliny chlorovodíkovej na trávenie (nazývané „hystamínová refraktérna prekyslenosť“). Gastritída je prípad pre gastroenterológa.
Vylúčenie iných chorôb
Funikulárna myelóza: Symptómy
Vo väčšine prípadov sa funikulárna myelóza vyvíja postupne, len zriedkavo rýchlo a akútne. Spočiatku sa nedostatok vitamínu B12 prejaví anémiou (zhubná anémia, doslova: „anémia podliehajúca skaze“). Pri tejto forme anémie sú červené krvinky zväčšené (megaloblastické) a majú zvýšenú koncentráciu krvného farbiva hemoglobínu (hyperchrómne).
Funikulárna myelóza je variantný klinický obraz. Postihuje predovšetkým miechu, ale aj mozog (encefalopatia). Poškodenie mozgu sa prejavuje kognitívnou (percepčnou) poruchou. Mentálne symptómy siahajú od únavy až po demenciu a psychotické symptómy.
Senzorické poruchy v nohách
Zriedkavo vedie skoré štádium lanovej myelózy k motorickým deficitom, ako je paralýza.
Spastická paralýza
Funikulárna myelóza postupuje a časom vedie k ďalšiemu poškodeniu miechy a mozgu. V dôsledku toho sa s progresiou ochorenia výrazne zvyšujú poruchy chôdze. Nakoniec dochádza k spastickému ochrnutiu nôh a neskôr aj rúk.
Poruchy reflexov
Svalové reflexy sú v mnohých prípadoch zosilnené funikulárnou myelózou alebo – ak je súčasne prítomná polyneuropatia – znížené. Polyneuropatia je ochorenie charakterizované poškodením veľkého počtu nervov a často sa vyskytuje pri funikulárnej myelóze.
Poruchy močového mechúra, čriev a sexuálnej funkcie
Asi v štvrtine prípadov vedie lanová myelóza k symptómom močového mechúra. Patrí medzi ne spočiatku zvýšené nutkanie na močenie, ktoré sa v mnohých prípadoch neskôr rozvinie do inkontinencie. Často je narušená aj funkcia konečníka. V niektorých prípadoch existuje riziko impotencie.
Ďalšie dôsledky nedostatku vitamínu B12
Lanová myelóza a anémia nie sú jedinými následkami nedostatku vitamínu B12. Okrem toho dochádza k poškodeniu slizníc, ktoré vyžadujú vitamín B12. Nápadná je najmä zápalová a bolestivá atrofia tkaniva jazyka (Hunterova glositída).
Okrem toho sa niekedy vyskytuje homocysteinémia: Aminokyselina homocysteín sa nemetabolizuje kvôli nedostatku vitamínu B12, čo zvyšuje jej koncentráciu v krvi. Tento stav vedie k poškodeniu ciev, z ktorých niektoré sú nebezpečné.
Príčiny a rizikové faktory
Nedostatok vitamínu spôsobuje poškodenie myelínového obalu určitých nervových buniek prostredníctvom mechanizmu, ktorý ešte nie je známy.
Poškodenie v mieche
Spočiatku funikulárna myelóza postihuje najmä zadnú oblasť (zadnú šnúru) miechy. S progresiou ochorenia sa často rozšíri napríklad na takzvanú zadnú šnúru.
Miecha pozostáva hlavne z takzvanej šedej hmoty, tiel nervových buniek a bielej hmoty, v ktorej sa nachádzajú nervové výbežky. Nervové procesy sú uzavreté v tukovej pošve nazývanej myelínová pošva, aby sa zlepšil prenos elektrického signálu. Pri lanovej myelóze tieto myelínové puzdrá napučiavajú, čo je spočiatku vyvolané nedostatkom vitamínov. Opuch je pri včasnej liečbe reverzibilný.
Postupný nástup
Nedostatok vitamínu B12 a tým aj funikulárna myelóza sa zvyčajne vyvíja pomaly, pretože telo vitamín ukladá v relatívne veľkých množstvách (až štyri miligramy). Keďže denná potreba je len niekoľko mikrogramov, obchod poskytuje dostatok vitamínu B12 na roky. Ak dôjde k nedostatku kobalamínu, sú možné rôzne príčiny.
Nedostatok vitamínu B12 v dôsledku nedostatočného príjmu
Len v ojedinelých prípadoch je za nedostatok vitamínu B12 výživa. Je napríklad možné, že prísna vegetariánska alebo vegánska strava vedie k zníženiu hladiny vitamínu B12 v krvi. Vitamín B12 je v prírode produkovaný iba mikroorganizmami a nachádza sa predovšetkým v živočíšnych produktoch ako mäso, vajcia a mliečne výrobky.
Nedostatok vitamínu B12 v dôsledku nedostatočnej absorpcie
Vo väčšine prípadov je nedostatok vitamínu B12 a tým aj funikulárna myelóza spôsobená nedostatočným vstrebávaním vitamínu B12 v gastrointestinálnom trakte. K tejto takzvanej poruche vstrebávania dochádza v 80 percentách prípadov v dôsledku nedostatku transportného proteínu, ktorý je potrebný na vstrebávanie vitamínu. Tento proteín sa nazýva vnútorný faktor. Viaže sa na vitamín B12 a privádza ho na špeciálne dokovacie miesta (receptory) v tenkom čreve, kde sa vitamín vstrebáva do krvi.
Vnútorný faktor je produkovaný a uvoľňovaný určitými bunkami v žalúdočnej výstelke. Pri niektorých žalúdočných ochoreniach (ako je chronická atrofická gastritída) alebo po odstránení časti žalúdka je možné, že sa už nevytvára dostatočný vnútorný faktor. V tomto prípade existuje dlhodobé riziko myelózy lanovky.
K zhoršenému vstrebávaniu vitamínu B12 vedú aj niektoré črevné ochorenia alebo čiastočné odstránenie tenkého čreva. Medzi možné príčiny patrí chronický zápal čriev (ako je ulcerózna kolitída), tuberkulózne infekcie, intolerancia lepku, amyloidóza a ochorenia spojivového tkaniva.
Nedostatok vitamínu B12 v dôsledku zvýšenej spotreby
Len v ojedinelých prípadoch je za funikulárnu myelózu zodpovedná zvýšená spotreba vitamínu B12. Napríklad v tehotenstve a počas dojčenia sa potreba a tým aj spotreba kobalamínu zvyšuje. K zvýšenej potrebe vitamínov vedú aj niektoré infekčné ochorenia spôsobené plesňami, baktériami alebo pásomnicami rýb. To isté platí pre choroby s vysokou mierou tvorby nových buniek (ako je rakovina).
Nedostatok vitamínu B12 v dôsledku zhoršenej využiteľnosti
Nedostatok kyseliny listovej
V niekoľkých prípadoch sa lanová myelóza vyvinie v dôsledku nedostatku kyseliny listovej. Ten sa potom vyvíja (ako nedostatok kobalamínu) buď v dôsledku nedostatočného príjmu, zhoršeného vstrebávania, zhoršeného využitia alebo pri zvýšenej spotrebe.
Nedostatočný prísun kyseliny listovej je spôsobený napríklad chronickým pitím alkoholu alebo nechutenstvom. Absorpciu v čreve zhoršujú okrem iného chronické črevné ochorenia (ako je Crohnova choroba, celiakia), poškodenie pečeňových buniek alebo niektoré lieky (ako perorálna antikoncepcia alebo liek proti bolestiam kyselina acetylsalicylová).
Využitie kyseliny listovej môžu narušiť aj niektoré lieky (napríklad lieky proti rakovine) alebo pri vrodených poruchách metabolizmu kyseliny listovej. Podobne ako pri vitamíne B12 dochádza k zvýšenej spotrebe kyseliny listovej v tehotenstve a počas dojčenia, ako aj pri ochoreniach s vysokou mierou tvorby buniek (napríklad rakovina).
Liečba lanovej myelózy
Liečba nedostatku vitamínu B12
Lanovková myelóza je zvyčajne charakterizovaná skutočnosťou, že všetky telesné zásoby vitamínu B12 boli vyprázdnené. Liečba sa preto začína takzvanou saturáciou, tj: spočiatku postihnutí nielen pokryjú akútnu dennú potrebu kobalamínu (dva až päť mikrogramov), ale lekár aj doplní zásoby vhodnou dávkou. Na tento účel lekár zvyčajne vstrekuje jeden miligram vitamínu B12 do svalu denne počas prvých dvoch týždňov liečby.
Následne trvalá terapia lieči nedostatok vitamínu (a tým aj lanovú myelózu) injekciami kobalamínu raz až dvakrát týždenne alebo aj len raz mesačne. Tablety vitamínu B12 sú dostupné ako alternatíva k injekciám.
Liečba nedostatku kyseliny listovej
V ďalšom priebehu zvyčajne stačí vyvážená strava na udržanie dostatočnej hladiny kyseliny listovej v tele. V prípade zvýšenej potreby kyseliny listovej (ako v prípade tehotenstva) užívajú postihnutí jedinci kyselinu listovú ako doplnok stravy.
Akútna liečba kyselinou listovou a vitamínom B12
Kombinované podávanie kyseliny listovej a vitamínu B12 sa odporúča len v akútnych prípadoch, pokiaľ ešte nie je známa príčina funikulárnej myelózy. Podávanie kyseliny listovej zlepšuje symptómy postihujúce krv, ale nezabráni neurologickým symptómom spôsobeným funikulárnou myelózou v prípade nedostatku vitamínu B12. V dôsledku toho môže podávanie kyseliny listovej maskovať nedostatok vitamínu B12. Lanová myelóza spôsobená nedostatkom kobalamínu by potom nebola detekovaná a liečená včas.
Priebeh ochorenia a prognóza
Pre priebeh ochorenia je rozhodujúci skorý začiatok liečby, pretože symptómy funikulárnej myelózy vymiznú len vtedy, ak ešte nedošlo k trvalému poškodeniu procesov nervových buniek (axónov).
Ihneď po začatí liečby je možné, že príznaky sa najskôr zhoršia, kým sa nezlepšia.
Takmer vždy terapia spôsobí aspoň určitú úľavu od symptómov v priebehu dní až týždňov. Ak však po troch mesiacoch nie je badateľné žiadne zlepšenie, lekár znovu preskúma diagnózu funikulárnej myelózy.
Symptómy, ktoré už existujú mesiace alebo dokonca roky, často úplne neustúpia. U niektorých pacientov s funikulárnou myelózou zostávajú reziduálne symptómy napriek liečbe.
Prevencia
Výživové doplnky s obsahom vitamínu B12, kyseliny listovej alebo oboch sú jednou z možností, najmä pre ľudí, ktorí sa zdržia konzumácie živočíšnych potravín. Postihnutí by ich však mali užívať len po konzultácii s lekárom. Podľa Nemeckej spoločnosti pre výživu nie je v súčasnosti možná strava, ktorá by pokrývala potrebu vitamínu B12 s výlučne rastlinnými a vegánskymi potravinami.
