Liečba neurokutánnej melanózy
Pravidelná každoročná kontrola móla dermatológom je dôležitá, pretože nesú vysoké riziko degenerácie. To znamená, že z naevi sa môžu vyvinúť melanómy (koža rakovina). Počas prvých týždňov života dieťaťa trpiaceho neurokutánnou melanocytózou sa môžu veľkoplošné névy obrúsiť (dermabrázia).
Avšak vzhľadom na prítomnosť početných névov to nie je úplne možné. Preto je potrebné pozorovať abnormálne névy alebo ich v prípade pochybností odstrániť. Ak sa vyskytnú ďalšie neurologické príznaky, ako je vnútorný hydrocefalus, je potrebné zvážiť neurochirurgický zákrok.
Postihnutí pacienti musia byť tiež počas celého života neurologicky sledovaní pomocou MRI a počítačovej tomografie (CT). Ak sa vyskytnú ďalšie neurologické príznaky, ako je vnútorný hydrocefalus, je potrebné zvážiť neurochirurgický zákrok. Okrem toho musia byť pacienti počas celého života neurologicky sledovaní pomocou MRI a počítačovej tomografie (CT).
Prognóza
Pacienti s asymptomatickou neurokutánnou melanocytózou majú normálnu dĺžku života. Naproti tomu pacienti s ochorením s neurologickými príznakmi majú nepriaznivú prognózu. Veľká časť postihnutých zomiera v priebehu prvých troch rokov po vzniku príznakov, pretože existuje vysoké riziko vzniku nádoru meninges. Okrem toho ďalšie malformácie mozog často sa vyskytujú u mnohých pacientov hydrocefalus internus („hydrocefalus“).
Toto je zväčšenie tekutinou naplnených dutín (komôr) mozog. Cerebrospinálny mok (cerebrospinálny mok) normálne prúdi z mozog do miecha. Pri neurokutánnej melanocytóze sa v oblasti odtoku tvoria krtky, ktoré sa časom zväčšujú a bránia tak odtoku mozgovomiechového moku z mozgu. V dôsledku toho sa zvyšuje mozgový tlak a môže spôsobiť vážne poškodenie mozgu.
