Stručný prehľad
- Prognóza: Zvyčajne dobrá, samo vyliečenie po niekoľkých dňoch až týždňoch, zriedka recidívy, pri postihnutí orgánov zriedkavo neskoré následky až definitívne zlyhanie obličiek
- Symptómy: Malé krvácanie do kože, najmä na dolných končatinách; ak sú postihnuté kĺby alebo orgány (zriedkavé): Symptómy siahajúce od zápalu kĺbov po neurologické problémy v závislosti od postihnutého orgánu
- Príčiny a rizikové faktory: Autoimunitné ochorenie, pri ktorom nadbytok IgA protilátok vedie k zápalu ciev; o infekciách a liekoch sa diskutuje ako o spúšťačoch, pričom presná príčina je dodnes neznáma
- Diagnóza: anamnéza, fyzikálne vyšetrenie, vizuálna diagnostika na základe typických symptómov, vyšetrenia krvi, moču, stolice a ultrazvukové alebo magnetické rezonančné zobrazenie v prípade podozrenia na postihnutie orgánov
- Liečba: Zvyčajne nie je potrebná, v niektorých prípadoch lieky proti bolesti alebo protizápalové lieky, ťažké cykly sa liečia ACE inhibítormi, antihypertenzívami alebo chirurgickým zákrokom (napríklad v prípade torzie semenníkov alebo nepriechodnosti čriev)
Čo je Schönlein-Henochova purpura (u detí)?
Frekvencia sa udáva ako 15 až 25 postihnutých osôb na 100,000 XNUMX detí a dospievajúcich. Chlapci sú postihnutí častejšie ako dievčatá. Len veľmi zriedkavo sú postihnutí dospelí, ale potom zvyčajne závažnejšie.
Pri Schönlein-Henochovej purpure sú postihnuté najmä malé cievy kože, kĺbov, gastrointestinálneho traktu a obličiek. Ochorenie sa často vyskytuje po predchádzajúcej infekcii horných dýchacích ciest alebo v dôsledku iných spúšťačov, ako sú lieky. Krvné cievy sa časom v dôsledku zápalu stanú priepustnejšie, čo spôsobí bodové krvácanie (petechie) v koži.
Okrem toho sa zvyčajne vyskytuje opuch na chrbte nôh a rúk a v kĺboch. Deti so Schönlein-Henochovou purpurou už zrazu nechcú chodiť. Deti tiež často trpia bolesťami brucha, vracaním a hnačkami. V niektorých prípadoch vedie purpura Schönlein-Henoch k zápalu obličiek (glomerulonefritída).
Choroba začína akútne a postupuje v epizódach. Spravidla sa vylieči bez vážnejších následkov.
Schönlein-Henochova purpura bola pomenovaná podľa lekárov Johanna Lukasa Schönleina a Eduarda Heinricha Henocha.
Priebeh ochorenia a prognóza
Vo väčšine prípadov sa Schönlein-Henochova purpura lieči sama. Trvanie ochorenia sa pohybuje od troch dní do približne dvoch mesiacov. V priemere je purpura vyliečená asi po dvanástich dňoch. Potom postupuje v epizódach rôznej intenzity. Existujú však aj kurzy, ktoré trvajú až dva roky alebo vo veľmi zriedkavých prípadoch prechádzajú do chronickej formy.
Vo väčšine prípadov choroba zostáva bez ďalších následkov – sú však možné aj neskoré následky, najmä ak ide o postihnutie orgánov.
V niektorých prípadoch dochádza k relapsom po období bez príznakov.
Aké neskoré účinky sú možné?
Pri ťažkom priebehu je možné, že sa vytvoria nekrózy kože a mäkkých tkanív (odumierajúce časti tkaniva), ktoré sa spontánne hoja s jazvami. Proces hojenia potom často trvá štyri až šesť týždňov.
Vo veľmi zriedkavých prípadoch vedie Purpura Schönlein-Henoch k definitívnemu (terminálnemu) zlyhaniu obličiek. V takomto veľmi vzácnom prípade sú pacienti odkázaní na dialýzu či dokonca transplantáciu obličky.
Neskoré následky sa často vyskytujú oveľa neskôr. Napríklad ženy, ktoré mali v detstve IgA vaskulitídu, majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku problémov s obličkami počas tehotenstva.
Aké sú príznaky?
Pri Schönlein-Henochovej purpure sú výrazné malé kožné krvácania (petechie). V niektorých prípadoch sú ovplyvnené vnútorné orgány, zvyčajne sprevádzané miernou horúčkou. Nástup je zvyčajne náhly. Deti sa sťažujú na príznaky ako bolesť hlavy, strata chuti do jedla a kŕčovité bolesti brucha. Symptómy sa vyskytujú v epizódach.
Hlavné príznaky Schönlein-Henochovej purpury ovplyvňujú rôzne časti tela:
Koža
Kožné lézie sú veľmi odlišné. Schönleinova-Henochova purpura často začína ako jednotlivé kožné krvácania s priemerom jeden až tri milimetre, ktoré sa potom spájajú a prejavujú sa ako rozsiahle krvácanie. Zvyčajne sa kožné krvácania vyskytujú symetricky a nesvrbia.
U detí mladších ako dva roky sa v niektorých prípadoch pozoruje iný variant Schönlein-Henochovej purpury. Nazýva sa to „akútny detský hemoragický edém“ alebo „Seidlmayerova kokardová purpura“. V tomto prípade sa typické kožné krvácania nachádzajú na rukách a nohách, ako aj na koži tváre.
kĺby
Asi u 65 percent detí so Schönlein-Henochovou purpurou sa prejavuje náhly bolestivý opuch a obmedzenie pohybu, najmä v členkových a kolenných kĺboch (purpura rheumatica). Zvyčajne sú postihnuté obe strany tela. Rodičia si potom všimnú, že ich dieťa „zrazu nechce chodiť“.
Gastrointestinálny trakt
Oblička
Po jednom až dvoch týždňoch je možné, že v moči bude viditeľná alebo neviditeľná krv (makro- alebo mikrohematúria). To postihuje najmenej 30 percent detí so Schönlein-Henochovou purpurou. Možné je aj vylučovanie bielkovín močom (proteinúria), zvýšený krvný tlak a renálna dysfunkcia. Takéto postihnutie obličiek sa označuje ako Schönlein-Henochova nefritída.
Ako komplikácia je veľmi zriedkavé, že postihnutie obličiek vedie k definitívnemu (terminálnemu) zlyhaniu obličiek.
Centrálny nervový systém
Veľmi zriedkavo sú pri Schönlein-Henochovej purpure postihnuté mozgové cievy. Vtedy sú možné bolesti hlavy, poruchy správania, záchvaty, paralýza a poruchy vedomia. Cerebrálne krvácanie je veľmi zriedkavá možná komplikácia.
semenník
Zriedkavo vedie Purpura Schönlein-Henoch k zápalu semenníkov (orchitída): semenníky bolia a sú opuchnuté. Je dôležité vylúčiť torziu semenníkov (rotácia semenníka a semenného povrazca okolo pozdĺžnej osi), pretože pri neliečení môže viesť k neplodnosti.
Komplikácie
Ďalšou komplikáciou, ktorá sa pri Schönlein-Henochovej purpure vyskytuje zriedkavo, je intususcepcia (intususcepcia).
Pri Schönlein-Henochovej nefritíde sa ochorenie obličiek niekedy opakuje neskôr. V tomto prípade sa funkcia obličiek zhoršuje.
Ženy, ktoré predtým mali Schönleinovu-Henochovu purpuru, sú počas tehotenstva náchylnejšie na problémy s obličkami.
Príčiny a rizikové faktory
Presná príčina Schönlein-Henochovej purpury nie je známa. Predpokladá sa, že takmer 80 percent prípadov je spôsobených liekmi, vírusmi a bakteriálnymi spúšťačmi. Pravdepodobne dochádza k imunologickej reakcii po infekciách horných dýchacích ciest, ako sú infekcie spôsobené vírusmi chrípky A (agensy chrípky) alebo β-hemolytickými streptokokmi.
Je známe, že väčšina liekov za určitých okolností spúšťa Schönleinovu-Henochovu purpuru, ale najmä antibiotiká, protizápalové lieky (protizápalové lieky ako kortizón a nesteroidné protizápalové lieky) a lieky podporujúce vylučovanie vody (tiazidy).
Cievny zápal
Protilátky, ktoré sú takzvané imunoglobulíny A (IgA), sa ukladajú na stenách ciev pri Schönlein-Henochovej purpure. Vytvárajú sa imunokomplexy IgA, ktoré spúšťajú zápalovú reakciu (aktiváciu komplementu), spôsobujúcu deštrukciu drobných ciev nielen v koži, ale aj v gastrointestinálnom trakte a obličkách.
Pri Schönlein-Henochovej purpure sa bunky, ktoré produkujú IgA, množia v nadmernom počte. IgA sú protilátky, ktoré zvyčajne tvoria prvú obranu proti mnohým patogénom.
Poškodenie ciev vedie k presakovaniu krvi do okolitého spojivového tkaniva, čo spôsobuje typické krvácanie. Zápalová reakcia cievy sa odborne nazýva vaskulitída. Nazýva sa aj alergia typu III (Arthusova reakcia).
Je Schönlein-Henochova purpura nákazlivá?
Keďže Purpura Schönlein-Henoch je autoimunitný zápal ciev, toto ochorenie nie je nákazlivé. Nie je potrebné dodržiavať žiadne preventívne opatrenia.
Vyšetrenia a diagnostika
Lekár stanoví diagnózu na základe charakteristických symptómov, ako aj ďalších vyšetrovacích metód a laboratórnych hodnôt.
Lekárska anamnéza a fyzikálne vyšetrenie
Neexistuje žiadna špecifická laboratórna hodnota pre Purpura Schönlein-Henoch, ktorá by umožňovala jednoznačnú diagnózu. Lekár však diagnostikuje ochorenie inými spôsobmi. Aby to urobil, najprv získa anamnézu choroby (anamnézu). Možné otázky, ktoré môže pediatr položiť, sú:
- Ako dlho malo vaše dieťa presné kožné krvácanie?
- Má vaše dieťa bolesti kĺbov a/alebo horúčku?
- Malo vaše dieťa nedávno nádchu?
- Všimli ste si pohybové obmedzenia pri hre alebo športe?
- Sťažuje sa vaše dieťa na bolesti brucha alebo nevoľnosť?
- Všimli ste si krv v stolici alebo moči vášho dieťaťa?
- Má vaše dieťa hnačku?
Potom nasleduje fyzické vyšetrenie. Pediatr venuje osobitnú pozornosť charakteristickému vzhľadu kože Schönlein-Henochovej purpury. Biopsia kože je potrebná len vtedy, ak sú nálezy nejasné. Ak sa zobrazí typický vzhľad Purpura Schönlein-Henoch, nie je to potrebné. Histologické vyšetrenie môže potvrdiť prítomnosť Schönlein-Henochovej purpury.
Vo vzorke krvi od dieťaťa lekár určí parametre zápalu, ako je rýchlosť sedimentácie erytrocytov a C-reaktívny proteín. Tie sú pri Schönlein-Henochovej purpure zvyčajne len mierne zvýšené.
Okrem toho by sa mali určiť koagulačné faktory, aby sa zistilo, či nemôže existovať nedostatok koagulačného faktora XIII, pretože to spôsobuje tendenciu ku krvácaniu.
Na vylúčenie iných foriem cievneho zápalu sa robia krvné testy na imunoglobulíny (Ig), antinukleárne protilátky (ANA) a antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA). Pri Schönlein-Henochovej purpure sú ANA a ANCA negatívne.
Testy moču a obličiek
Analýza moču môže poskytnúť dôkaz o postihnutí obličiek. Zvýšené hladiny bielkovín (proteinúria) a červených krviniek (hematúria) môžu naznačovať glomerulonefritídu.
Ak sa dlhodobo objavia známky postihnutia obličiek, alebo sa funkcia obličiek postihnutého dieťaťa rýchlo zhorší, lekár odoberie vzorku tkaniva z obličky (biopsia obličky).
Vyšetrenie stolice
Ultrazvuk
Ultrazvukové vyšetrenie bolesti brucha sa používa na zistenie krvácania črevnej steny a či môže byť prítomná intususcepcia. Okrem toho lekár pomocou ultrazvuku vyšetrí postihnutý kĺb, obličky a u chlapcov aj semenníky.
Vyšetrenie mozgu
Ak existuje podozrenie, že centrálny nervový systém je postihnutý vaskulitídou, zvyčajne sa vykoná vyšetrenie hlavy magnetickou rezonanciou (MRI).
Diagnostika vylúčenia
Na základe klinického vyšetrenia a laboratórnych výsledkov sa lekár pokúsi vylúčiť iné stavy, ako sú poruchy zrážanlivosti krvi, sepsa, septická artritída a iné formy vaskulitídy.
liečba
Vo väčšine prípadov sa príznaky u detí so Schönlein-Henochovou purpurou zlepšia samy a nie je potrebná žiadna terapia. Hospitalizácia je vhodná len pri komplikovanom priebehu s bolesťami brucha, horúčkou, bolestivými ťažkosťami kĺbov, celkovom zlom stave a u detí do dvoch rokov a dospelých (možný aj ťažký priebeh).
Liečba ťažkej Schönlein-Henochovej purpury
V prípade postihnutia obličiek poskytuje takzvaná hodnota kreatinínu v moči informáciu o závažnosti Schönlein-Henochovej nefritídy. Kreatinín je produkt rozkladu kreatínu, ktorý slúži ako zásoba energie vo svaloch.
Ak sú hladiny kreatinínu mierne zvýšené dlhšie ako šesť týždňov (menej ako dva gramy kreatinínu na gram moču: < 2 g/g kreatinínu), lekári často používajú určité lieky – ACE inhibítory alebo angiotenzín-1 (-AT-1). antagonista receptora. Ak je kreatinín vyšší (> 2 g/g), možno zvážiť podávanie vysokých dávok kortizónu. Tieto sa podávajú približne dvanásť týždňov, pričom dávka sa v posledných týždňoch opäť postupne znižuje („znižovanie“).
V súvislosti s postihnutím obličiek je možný zvýšený krvný tlak. V tomto prípade lekár pomocou liekov upraví krvný tlak vášho dieťaťa do normálu. Okrem toho vám odporučí pravidelne kontrolovať funkciu obličiek vášho dieťaťa až dva roky po Schönlein-Henochovej nefritíde.
