Definícia
Uveálne melanóm je najbežnejším malígnym nádorom vo vnútri oka u dospelých. The cievovka tvorí zadnú časť cievnej kože v oku. Cievnatka melanóm je spôsobená degeneráciou buniek tvoriacich pigmenty (melanocyty), ktoré sú dôležité pre farbu oka. Preto sú tieto nádory často tmavej farby. Cievnatka melanóm často metastázuje, čo znamená, že degenerované bunky sa dostávajú do iných častí tela a hromadia sa tam.
Frekvencia uveálneho melanómu
Celkovo sú očné nádory v porovnaní s inými nádormi zriedkavé. Uveálny melanóm postihuje v Európe ročne jedného zo 100,000 50 ľudí. Uveálny melanóm je asi XNUMX-krát častejší u ľudí s bielou pleťou ako u ľudí s tmavou pleťou.
Riziko vzniku uveálneho melanómu stúpa s vekom. Väčšina chorôb choroidálneho melanómu sa vyskytuje vo veku 60-70 rokov. Až asi 50% postihnutých zomiera pečeň a pľúca metastázy.
Uveálny melanóm je ochorenie, ktoré nie je priamo dedičné alebo aspoň nie je známa priama dedičnosť. Napriek tomu môžu hrať úlohu genetické faktory. Napríklad ľudia so svetlejšou pokožkou sú častejšie postihnutí uveálnym melanómom.
Navyše isté genetické choroby ako je neurofibromatóza môže byť rizikovým faktorom pre vznik uveálneho melanómu. V zásade je však uveálny melanóm choroba, ktorá sa vyskytuje hlavne vo vyššom veku a je spôsobená mnohými faktormi prostredia. Vo väčšine prípadov choroidálny melanóm spočiatku nespôsobuje žiadne príznaky.
Preto zostáva dlho nezistený, kým nedosiahne určitú veľkosť. Niekedy sa to zistí náhodou pri bežnom vyšetrení pomocou oftalmológ. Keď nádor rastie a dosahuje určitú veľkosť a rozšíril sa do oblasti najostrejšieho videnia, dochádza k značným poruchám zraku.
Pre choroidálny melanóm je charakteristický oranžový pigment na povrchu nádoru. The oftalmológ to môže spoznať pri svojich vyšetreniach. Nádor sa zvyčajne vydúva, niekedy s hrčkami.
Ak lekár dokáže zistiť pevné tkanivo pod vydutím počas ultrazvuk vyšetrenie, to naznačuje choroidálny melanóm. Lekár dokáže pri vyšetrení často zistiť odlúčenie sietnice v dolnej časti oka. Intenzívna čierna farba a veľkosť menšia ako 2 mm hovoria proti choroidálnemu melanómu.
Len zriedka sú postihnuté obe oči. Každé bežné oftalmologické vyšetrenie (napr. Pri predpisovaní okuliare) by malo obsahovať zrkadlo fundusu, pretože to umožňuje včasnú detekciu choroidálneho melanómu. Ak existuje podozrenie na uveálny melanóm, oftalmoskopia očného pozadia je vždy indikovaná oftalmológ, prípadne aj rodinným lekárom.
An ultrazvuk vyšetrenie môže poskytnúť informácie o presnom umiestnení a veľkosti choroidálneho melanómu. Abnormality a iné choroby cievovka dá sa rozlíšiť. Takzvaný fluoresceín angiografia sa vykonáva na fotografické znázornenie oka krv plavidlá.
V tomto procese je to najlepšie krv plavidlá sú viditeľné pomocou fluorescenčných farbív. To umožňuje lekárovi získať predstavu o stav očného krv plavidlá. Vylúčiť metastázy, Röntgen hrudníka a an ultrazvuk Malo by sa tiež vykonať vyšetrenie brušných orgánov.
If metastázy existuje podozrenie, odporúča sa počítačová tomografia a vyšetrenie jadrovým spinom. Odoberá sa aj vzorka, tzv biopsia, zvyčajne z pečeň, ak existuje podozrenie na metastázy. Dôležitý je pokrok a následné vyšetrenia.
Liečba uveálneho melanómu závisí od jeho veľkosti. Opakované sledovanie sa odporúča pri choroidálnom melanóme 2 - 3 mm. Pre veľkosť 4 - 8 mm sa zvyčajne vykonáva lokálne žiarenie.
Pri tomto postupe sa na nosič prišije nosič žiarenia skléra oka a zostáva určitý čas, v závislosti od požadovanej dávky žiarenia. Táto metóda je však možná iba vtedy, ak je nádor malý a má určitú veľkosť. Ak je nádor väčší ako 8 mm, tieto miestne zdroje žiarenia nemožno použiť a nie sú účinné.
U plochých, malých nádorov je možná liečba infračerveným laserom. To sa niekedy deje v kombinácii s lokálnym žiarením. U malých nádorov možno odporučiť polevu pomocou studených špendlíkov až do -78 °, takzvanú kyroterapiu.
Laserové miešanie, teda laserová skleroterapia, sa odporúča iba pri malých nádoroch s nízkou výškou. V tomto prípade je nádor silne zahrievaný (laserovým) svetlom. U väčších nádorov do 15 mm sa odporúča protónové žiarenie.
Pri stredne veľkých nádoroch sa odporúča rádiochirurgické alebo chirurgické odstránenie nádoru. Ak je nádor v priaznivej polohe, je možné ho odstrániť zvonku. Po odstránení nádoru antigén-špecifická stimulácia imunitný systém je odporúčané.
Cieľom je čo najkompletnejšie odstránenie nádoru a ochrana oka. V prípade veľmi rozsiahlych nádorov sa však odporúča odstránenie oka. V niektorých prípadoch, chemoterapie sa odporúča, často v kombinácii s rádioterapia.
Tu je možné podávať chemoterapeutické liečivo priamo do očných ciev. Je tiež možné, že sa liek zavádza do sklovitého tela oka. Pri obidvoch chemoterapeutických postupoch sa liečivo podáva na postihnuté miesto vo vysokých dávkach.
V niektorých prípadoch sa tým zlepšila úspešnosť liečby a znížili sa vedľajšie účinky. V minulosti bolo podozrenie, že nadmerné UV žiarenie môže spôsobiť choroidálne melanómy podobné koži rakovina (melanóm). Pretože však sklovité telo vo vnútri oka absorbuje dopadajúce UV lúče, UV žiarenie je nepravdepodobné, že bude hlavnou príčinou uveálneho melanómu.
Na druhej strane sa nadviazala súvislosť so stratou jedného chromozómu, konkrétne chromozómu 3. Na rozdiel od melanómu kože bol u uveálneho melanómu objavený blízky vzťah k génom, takzvaná genetická dispozícia. Pozorovalo sa, že pacienti s choroidálnym nádorom, ktorí mali dvoch zdravých chromozómy 3 sa veľmi zriedka vyvinula malígna forma choroidálneho melanómu.
Zodpovedajúcim spôsobom tieto veľmi zriedkavo vykazovali metastázy. Naproti tomu u pacientov so stratou chromozómu 3 sa veľmi často vyvinuli malígne metastatické choroidálne melanómy. Choroidálny melanóm rastie dlho, bez toho, aby si ho pacient všimol, pretože nespôsobuje žiadne príznaky.
Iba nad určitú veľkosť sa zhoršuje videnie. Keďže cievovka oka nemá č lymfa cievy, zdegenerované melanocyty rastú bez toho, aby ich rozpoznal imunitný systém a môže vytvárať metastázy v iných častiach tela skoro v priebehu ochorenia. Z dôvodu nedostatku lymfa ciev v oku môže choroidálny melanóm rásť veľmi dlho bez toho, aby ho rozpoznal imunitný systém ako cudzie a zhubné.
To je tiež dôvod, prečo sú choroidálne melanómy v čase diagnózy často už metastázované. To znamená, že degenerované bunky choroidálneho melanómu boli transportované krvou do iných častí tela a usadili sa tam. Najbežnejšie lokalizácie metastáz v uveálnom melanóme sú pečeň a pľúca.
Vzhľadom k tomu, rakovina bunky sa šíria hlavne krvou, orgánmi ako pečeň, pľúca a kosti sú zvyčajne postihnuté. Metastázy sa môžu vyskytnúť aj v oku samotnom. Metastázy v pečeni sa často dajú liečiť chirurgicky, alternatívne je k dispozícii rádioterapia.
Prognóza prítomnosti takýchto vzdialených metastáz je však stále obmedzená. Šanca na zotavenie závisí od toho, či je možné nádor úplne odstrániť. Ďalšia prognóza závisí od rôznych faktorov, vrátane veľkosti a typu bunky nádorového tkaniva.
Prognóza je horšia pre veľké a takzvané nádory z epiteloidných alebo zmiešaných buniek ako u malých a takzvaných vretenovitých nádorov. Približne polovica postihnutých epitelovými alebo zmiešanými bunkovými nádormi zomrie do 5 rokov. Výnimky však potvrdzujú pravidlo, pretože pravdepodobnosť vyliečenia a priebeh ochorenia určuje veľa individuálnych faktorov.
Ak sa vytvoria metastázy, prognóza je celkovo horšia. Miera prežitia uveálneho melanómu závisí hlavne od štádia, v ktorom je choroba zistená. Ak sa v oku nachádza iba jeden nádor, štatistická miera prežitia počas nasledujúcich 5 rokov je asi 75%.
Naproti tomu u 25% postihnutých osôb sa vyvinú metastázy v priebehu nasledujúcich 5 rokov, v ktorých rakovina sa šíri do ďalších orgánov. V tomto prípade je prognóza výrazne horšia. Ak sa už také vzdialené metastázy dajú nájsť, priemerné prežitie je asi šesť mesiacov.
Rovnako ako v prípade mnohých takýchto štatisticky zhromaždených údajov ide o priemerné hodnoty. Spoľahlivá predpoveď prežitia jednej postihnutej osoby preto nie je možná.
