Myelínový obal: štruktúra, funkcia a choroby

Myelínový obal je termín používaný na opis pokrytia neuritov a nervová bunka, ktoré môžu byť dlhé až jeden meter. The myelínový obal chráni nervové vlákno, elektricky ho izoluje a umožňuje oveľa vyššie prenosové rýchlosti ako nemyelinizované nervové vlákna. Myelínové puzdrá sú zložené zo špeciálneho lipidy, fosfolipidya štrukturálne proteíny a každá je prerušená asi po jednom až jednom a pol milimetri takzvaným Ranvierovým šnurovacím krúžkom.

Čo je to myelínový obal?

A nervová bunka alebo neurón zvyčajne pozostáva z tela bunky, krátkych výbežkov (dendritov) blízko tela bunky a a neurity, ktorá u ľudí môže dosiahnuť dĺžku viac ako jeden meter. Zatiaľ čo dendrity zvyčajne nie sú obalené, väčšina neuritov je chránená myelínom alebo myelínový obal a potom sa nazývajú axóny. Myelínové puzdro je zvyčajne prerušené takzvaným Ranvierovým šnurovacím krúžkom po každých 0.2 až 1.5 milimetroch dĺžky, takže axonVzhľad do istej miery pripomína šnúru podlhovastých perál. Myelínové obaly elektricky izolujú nervový proces a poskytujú nielen ochranu, ale umožňujú aj oveľa vyššiu rýchlosť prenosu nervových stimulov prostredníctvom takzvaného solného prenosu stimulov, ktorý „preskakuje“ zo šnurovacieho krúžku na šnurovací krúžok. Štruktúrna látka myelínových obalov pozostáva hlavne z lipidy ako cholesterolu a fosfolipidy ako aj špeciálne štrukturálne proteíny. Štruktúra a zloženie myelínových obalov trochu pripomína plazmalemmu, bunková membrána ľudských a zvieracích buniek.

Anatómia a štruktúra

Myelínové obaly periférne nervový systém (PNS) axóny sú tvorené Schwannovými bunkami a axóny centrálneho nervového systému (CNS) oligodendrocytmi. Oba typy buniek patria do gliových buniek, ktoré vykonávajú podporné funkcie pre neuróny a rovnako ako samotné neuróny pochádzajú z ektodermy. Schwannove bunky obaľujú časť axon špirálovito s myelínovou vrstvou, ktorá je zložením presne podobná ich plazmalemme, ich bunková membrána. Axóny teda môžu byť obalené až 50 dvojitými vrstvami bunková membrána. V CNS projekcie rast zo soma oligodendrocytov, pričom sa dostal do kontaktu s axónmi a obalil ich myelínovým obalom. Dendrocyt tak môže „obaliť“ axonálne segmenty niekoľkých axónov súčasne. Dôležitú úlohu pri prenose stimulov zohrávajú pravidelné prerušenia myelínových obalov vo forme Ranvierových šnurovacích krúžkov v intervaloch 0.2 až 1.5 milimetra. Ranvierove šnurovacie krúžky opúšťajú veľmi úzke medzery asi každý mikrometer, kde sú nervové cesty prakticky holé bez elektrickej izolácie.

Funkcia a úlohy

Myelínové obaly axónov vykonávajú niekoľko funkcií, z ktorých všetky sú individuálne dôležité pre interakciu nervový systém a zodpovedá za jeho funkčnosť. Myelínový obal poskytuje mechanickú ochranu a súčasne elektrickú izoláciu neurity bezat vnútri, ktorá je prerušená iba pri Ranvierových šnurovacích krúžkoch. Pravidelné prerušenie izolácie má zásadný význam pre rýchlosť a spôsob akčný potenciál prenos. V pokojovom stave axon má vo vnútri takzvaný pokojový potenciál, ktorý sa vyznačuje prebytkom záporne nabitých proteíny a kladne nabitý draslík iónov v porovnaní s prebytkom záporne nabitých chlorid a kladne nabitý sodík ióny v extracelulárnom priestore mimo plazmatickej membrány axónu. Mierne negatívny kľudový potenciál (membránový potenciál) je udržiavaný iónovými kanálmi a je aktívne regulovateľný sodík-draslík čerpadlá v membráne. Ak neurón dostane špecifický stimul, je depolarizovaný, elektrické podmienky sa krátko zvrátia a akčný potenciál sa generuje napäťovo bránou sodík a draslík iónové kanály, ale tento akčný potenciál trvá iba asi 0.1 až 0.2 milisekundy. The akčný potenciál v axóne depolarizuje nasledujúci nasledujúci šnurovací kruh a vytvára akčný potenciál. To znamená, že relatívne pomalé a ťažkopádne vedenie stimulov je premostené nepretržitým prenosom akčného potenciálu a je nahradené nepravidelným (soľným) vedením stimulov zo šnurovacieho krúžku na šnurovací krúžok. „Nervová rýchlosť“ sa tak zvyšuje z približne 1 na 2 m / s v neuritoch bez myelínových puzdier až do 120 m / s v axónoch so silnými myelínovými puzdrami. Ďalšou funkciou myelínových obalov je dodávanie nervy.

Choroby

Najdôležitejšie choroby a poruchy priamo súvisiace s myelínovými obalmi sú choroby, ktoré viesť degradácii, demyelinizácii nervy. Demyelinizácia axónov - ako sa tiež nazýva demyelinizácia - je založená buď na genetických defektoch, o ktorých je známe, že spúšťajú dedičné motoricky citlivé neuropatie, alebo napríklad na autoimunitnom ochorení roztrúsená skleróza (PANI). Iné príčiny, ako napríklad nadmerné chronické alkohol spotreba, diabetickej neuropatie, Lyme choroba, alebo sú tiež možnými vinníkmi degradácia myelínu ako nežiaduci vedľajší účinok liekov. Dedičné motoricky senzitívne neuropatie sa prejavujú postupnou degradáciou myelínových vrstiev alebo od začiatku existujú problémy so štruktúrou alebo syntézou myelínových obalov. Genetická choroba Krabbeho choroba je zvláštna situácia, pretože nedochádza k degradácii myelínu, ale k hromadeniu škodlivých produktov degradácie z metabolizmu myelínu v dôsledku chýbania enzýmy. Demyelinizácia axónov sa môže vyskytnúť aj v dôsledku toxických účinkov alebo v dôsledku nedostatku určitého druhu B. vitamíny ako B6 a B12, z ktorých alkoholici často trpia. Autoimunitné ochorenie SM, ktorého príčiny nie sú (zatiaľ) úplne objasnené, je v strednej Európe pomerne bežné a postihuje ženy asi dvakrát častejšie ako mužov. Chronické zápalové ochorenie CNS vedie k vzniku viacerých alebo viacerých (viacerých) zón v bielej hmote, ktoré sú ovplyvnené demyelináciou s výslednými symptomatickými následkami.