Choroby pochádzajúce z bazálnych ganglií
Dysfunkcie v oblasti bazálna uzlina môže mať ďalekosiahle následky na motorické a nemotorické procesy v tele. Z tohto dôvodu choroby vyvolané poruchami bazálna uzlina sa klinicky prejavia výraznou symptomatológiou. Medzi najznámejšie choroby spojené s bazálnou gangliou patria
- Parkinsonove syndrómy, ako je Parkinsonova choroba
- Dystonické syndrómy (choroby s výraznými pohybovými poruchami)
- Choreatické syndrómy ako Chorea Huntington
- Porucha pozornosti / hyperaktivita (ADHD)
- Tikové poruchy ako Touretteov syndróm
Parkinsonova choroba (synonymá: Parkinsonova choroba, trasenie) je jednou z najznámejších chorôb, ktorá súvisí s dysfunkciami bazálna uzlina.
Toto ochorenie je plazivý, progresívny neurodegeneratívny proces. Príčinou Parkinsonovej choroby je zničenie dopamín-produkujúce nervové bunky v takzvanej šedej hmote (substantia nigra). Okamžitým dôsledkom je nedostatok látky posla dopamín a súčasné zníženie aktivačných vplyvov bazálnych ganglií na mozgovú kôru.
Najbežnejšie príznaky Parkinsonovej choroby sú výrazná svalová rigidita (rigoróza) a spomalenie pohybu (bradykinéza), ktoré sa časom môže zmeniť na úplnú nehybnosť (akinézia). Pacienti trpiaci Parkinsonovou chorobou navyše často vykazujú výrazné svaly tremor a posturálna nestabilita (posturálna nestabilita). Prvé príznaky tohto ochorenia závislého od bazálnych ganglií sa zvyčajne vyskytujú vo veku od 50 do 79 rokov.
Iba v ojedinelých prípadoch sú pacienti postihnutí pred dosiahnutím veku 40 rokov. Liečba Parkinsonovej choroby je založená hlavne na liekoch. Priama správa však dopamín alebo látky podobné dopamínu by sa mali oneskoriť čo najdlhšie.
Dôvodom je klesajúca odpoveď na bežne používané lieky po niekoľkých rokoch. Choroba známa ako „Huntingtonova chorea”(Synonymum: Huntingtonova choroba) je dosiaľ nevyliečiteľné ochorenie. Huntingtonova choroba je jednou z najobávanejších dedičných chorôb USA mozog a je jednou z chorôb spojených s bazálnymi gangliami.
U postihnutých pacientov sa prejavuje progresívna deštrukcia striata. Pretože táto časť bazálnych ganglií poskytuje predovšetkým informácie z oblasti kontroly svalov a duševných funkcií, prejavujú sa u postihnutých pacientov výrazná symptomatológia. Prvé príznaky sa zvyčajne objavia vo veku od 30 do 40 rokov.
V každodennej klinickej praxi je možné pozorovať, že závažnosť ochorenia úzko súvisí s výskytom prvých príznakov. Čím skôr sa choroba objaví, tým závažnejší je jej priebeh. V počiatočnom štádiu trpia postihnuté osoby nežiaducimi, nestlačiteľnými pohybmi (hyperkinéza) a všeobecne zníženým svalovým tonusom.
V priebehu ochorenia sa však prejaví narastajúci nedostatok pohybu (hypokinéza) a zvýšený svalový tonus. Okrem toho väčšina pacientov trpí výraznými psychickými dysfunkciami roky predtým, ako dôjde k prvým funkčným poruchám pohybových sekvencií.
