To nieje vírusy, ako v zápal pečene formy A, B alebo C, ktoré spôsobujú túto zriedkavosť pečeň zápal; skôr ako v iných autoimunitné ochorenia, je to nesprávna regulácia tela imunitný systém. Autoimunitné zápal pečene (AIH) postihuje ženy asi trikrát až štyrikrát častejšie ako mužov a je častejšia v strednom veku, ale v zásade môže začať v akomkoľvek veku vrátane detstva.
Ako sa vyvíja autoimunitná hepatitída?
Ako autoimunitné zápal pečene doteraz nebol jasne objasnený. Predpokladá sa, že faktory životného prostredia, toxíny alebo drogy môžu pôsobiť ako spúšťače, predovšetkým však predchádzajúcich vírusových alebo bakteriálnych infekcií. Okrem toho pravdepodobne zohráva úlohu pri vzniku choroby aj genetická dispozícia. V priebehu vývoja choroby došlo k: imunitný systém stráca toleranciu voči svojej vlastnej pečeň tkanivo a pečeňové bunky sú organizmom zničené T-lymfocyty.
Autoimunitná hepatitída: príznaky nie sú príliš charakteristické
Príznaky sú zvyčajne neobvyklé a môžu byť obmedzené na neurčité únava, znížený výkon, nevoľnosťa mierne žltnutie koža. Bolesť v pravej hornej časti brucha a neurčité zvýšenie teploty sú tiež možné príznaky, ktoré však často nie sú správne vyhodnotené. Celkovo môžu byť príznaky choroby veľmi diskrétne a ťažko si ich všimnúť, ale rýchlo postupovať pečeň zápal a dokonca aj zlyhanie pečene sa môže rozvíjať. Autoimunitná hepatitída je pôvodcom chronickej pečene zápal v 10 až 20 percentách prípadov.
Sprievodné ochorenia autoimunitnej hepatitídy.
Asi 30 až 50 percent postihnutých trpí ďalšími sprievodnými ochoreniami, pri ktorých imunitný systém napáda aj vlastné orgány pacienta, ako napríklad:
- reumatoidná artritída
- Ochorenie bielych škvŕn (vitiligo)
- Autoimunitná tyroiditída (zápal štítnej žľazy)
- Zápal hrubého čreva (ulcerózna kolitída)
Diagnóza autoimunitnej hepatitídy
Je dôležité stanoviť diagnózu čo najskôr, pretože rýchly začiatok terapie je rozhodujúci pre ďalší kurz. Na stanovenie diagnózy sa najskôr vykonajú laboratórne chemické testy, aby sa vylúčila vírusová infekcia. Okrem zvýšenia transamináz a IgG imunoglobulíny, najdôležitejšou indikáciou je autoprotilátky namierené proti vlastnému pečeňovému tkanivu pacienta. Na potvrdenie diagnózy sa z pečene odoberie vzorka tkaniva lokálna anestézia na vyšetrenie jemného tkaniva.
Predchádzanie vážnemu poškodeniu pečene včasnou diagnostikou
Autoimunitná hepatitída sa zatiaľ nedá úplne vyliečiť. To znamená, že chyba v imunitný systém nie je možné opraviť. Ak je však diagnostikovaná včas, ochorenie takmer vždy veľmi dobre reaguje na imunosupresívum terapie. Tlmí to činnosť imunitného systému alebo zápalové procesy v pečeni. Príznaky sa tak zmiernia a zabráni sa ďalšiemu poškodeniu pečene. Ak sa však nelieči, cirhóza pečene sa vyvinie v priebehu niekoľkých rokov. Očakávaná dĺžka života sa v takýchto prípadoch výrazne skracuje.
Autoimunitná hepatitída: liečba kortizónom.
Pre položku sú k dispozícii dve možnosti terapie: Buď ošetrenie pomocou kortizón príprava prednizolón or budezonid alebo kombinovaná liečba prednizolónom alebo budezonidom v uvedenom poradí a azatioprin. U pacientov vo fertilnom veku kortizón obvykle sa volí samotná liečba; inak je výhodná kombinácia. Pri tejto kombinácii kortizón dávka môžu byť udržiavané nižšie, čo výrazne znižuje vedľajšie účinky. Z dôvodu požadovanej dlhodobej liečby by sa mali vedľajšie účinky kortizónu znížiť na minimum. Tieto vedľajšie účinky zahŕňajú:
- Priberanie na váhe
- Nafúknutá tvár (tvár v splne)
- osteoporóza
- Žalúdočné vredy
- Vysoký krvný tlak
- Steroidný diabetes
- Kožné problémy, ako je akné
Vyžaduje sa dlhodobá terapia
A vyššie dávka sa začne najskôr a potom sa zníži na najnižšiu možnú udržiavaciu dávku. Pred pokusom o prerušenie liečby sa odporúča liečba najmenej dva roky. Ak hodnoty laboratórnej chémie opäť stúpnu, musí sa liek znova užívať niekoľko rokov.
Transplantácia pečene pre neúčinnú terapiu.
Niektorí postihnutí jedinci nemusia na liečbu reagovať, čo umožňuje postupovať autoimunitnej hepatitíde a môže dôjsť k rozvoju cirhózy. V takýchto prípadoch je posledná terapeutická možnosť transplantácia pečene.
