úvod
Aplastická anémia je skupina rôznych chorôb, ktorých spoločným znakom je slabosť (nedostatočnosť) kostná dreň, čo vedie k zníženej produkcii krv bunky. To vedie nielen k anémii, tj k zníženiu červenej krv bunky (erytrocyty) alebo hladiny hemoglobínu, ale tiež k nedostatku tvorby imunitných buniek, najmä takzvaných neutrofilných granulocytov (neutropénia), ako aj krvi doštičky (trombopénia). Ak sú ovplyvnené všetky tri uvedené bunkové skupiny, nazýva sa to pancytopénia. Príčinou sú vo väčšine prípadov autoimunitné ochorenia, ale príčinou môže byť aj aplastická anémia chemoterapie alebo byť vrodený.
Čo spôsobuje aplastickú anémiu?
Aplastická anémia, známa tiež ako panmyelopatia, nie je jednotným ochorením, ale skupinou rôznych chorôb a syndrómov, ktoré nakoniec vedú k nedostatočnej tvorbe krv bunky kvôli slabosti kostná dreň. Príčiny takýchto kostná dreň nedostatočnosť môže byť všeobecne vrodená alebo získaná, aj keď získané formy sú oveľa bežnejšie. Medzi vrodenými formami Fanconi anémia a Diamond-Blackfanov syndróm sú obzvlášť pozoruhodné, rovnako ako ďalšie zriedkavé defekty enzýmov.
Medzi spúšťače získanej aplastickej anémie patria predovšetkým autoimunitné reakcie proti kostnej dreni, ktorých príčina nie je často identifikovateľná. Zahŕňajú sa aj ďalšie hematologické ochorenia, ako je myelodysplastický syndróm (MDS). Ďalším dôležitým spúšťačom sú určité lieky, najmä cytostatické lieky používané pri liečbe chemoterapie majú toxický účinok na kostnú dreň, pretože sa často musia podávať vo vysokých dávkach.
Medzi ďalšie lieky, ktoré v zriedkavých prípadoch môžu viesť k aplastickej anémii, patria metamizol (Novalgin) alebo neuroleptický klozapín. Účinkom väčšiny chemoterapeutických liekov je, že napádajú rýchlo sa deliace bunky, tj. Hlavne rakovina bunky. Napádajú však aj iné bunky v tele, vrátane kmeňových buniek v kostnej dreni, ktoré tvoria krvinky, takže tieto bunky počas chemoterapie.
Normálne však kostná dreň nie je úplne zničená, ale regeneruje sa po ukončení terapie. Avšak v zriedkavých prípadoch a v závislosti od protokolu liečby je možné, že sa kostná dreň po chemoterapii nezotaví a môže dôjsť k aplastickej anémii. Aplastickú anémiu môžu spôsobovať nielen cytostatické lieky, ale aj iné lieky.
Dôležitými príkladmi sú metamizol (Novalgin) a neuroleptický klozapín. Zlyhanie kostnej drene nezávisí od dávky, je založené na precitlivenosti tela na určité látky. Aj keď je tento vedľajší účinok extrémne zriedkavý, je potrebné s ním počítať, najmä keď sa tieto lieky podávajú prvýkrát alebo vo vysokých dávkach!
Príznaky aplastickej anémie
Príznaky aplastickej anémie sú spôsobené nedostatkom príslušných krviniek. Existujú tri takzvané línie krviniek: Keď je ich nedostatok erytrocyty, bunky v celom tele už nemôžu byť tiež zásobované kyslíkom. Hlavnými následkami sú pocity slabosti, problémy s krvným obehom, bledosť a zvonenie v ušiach.
Toto sa lieči od kritickej hodnoty Hb ďalej transfúziou takzvaných erytrocytových koncentrátov. Nedostatok leukocytov si pacient nemôže subjektívne všimnúť, ale je to najnebezpečnejší účinok aplázie. Je to hlavne kvôli podskupine biele krvinky, neutrofilné granulocyty.
Ak chýbajú, dôjde k neutropénii. Pacient už nie je dostatočne chránený pred oportunistickými patogénmi - tj. Patogénmi, ktoré sú v skutočnosti relatívne neškodné a nebezpečné sa stávajú až vtedy, keď imunitný systém je oslabený. Aj bežné infekcie potom môžu prebiehať veľmi drasticky a stať sa život ohrozujúcimi.
Nedostatok trombocytov tiež často spočiatku nie je zaznamenaný. Kvôli horšej zrážanlivosti môže dôjsť k vzniku modrín rýchlejšie. Nebezpečným sa však stáva, keď sú trombocyty veľmi nízke, čo môže viesť k nebezpečnému vnútornému krvácaniu. - červené krvinky (erytrocyty), zodpovedné hlavne za transport kyslíka
- Biele krvinky (leukocyty), bunky imunitného systému
- Krvné doštičky (trombocyty), súčasť systému zrážania krvi
