Adieho syndróm

Synonymá

Adieho žiak, Adieho syndróm, Holmes-Adieho syndróm, pupillotonia

Aký častý je Adieho syndróm?

V 80% prípadov sa ochorenie vyskytuje jednostranne, v ďalšom priebehu ochorenia sa môže vyvinúť na obidve strany. Veľmi zriedkavé ochorenie sa pozoruje významne častejšie u žien ako u mužov a vyskytuje sa ročne asi u 4.7 prípadov na 100,000 XNUMX obyvateľov. Podľa definície je jednostranný nástup typický pre Adieho syndróm.

Veľký, oválny a zvyčajne nepravidelného tvaru žiak sa pozoruje. Existuje segmentálna paralýza spontánnej kosatec pohyby a oneskorená reakcia na videnie na blízko (oneskorené žiak rozšírenie). Ostrosť zamerania u pacientov s Adieho syndrómom sa často sťažuje na akútnu citlivosť na svetlo a zhoršenie zraku u pacientov s Adieho syndrómom sa často sťažuje na akútnu citlivosť na svetlo a zhoršenie videnia u pacientov s Adieho syndrómom.

Okrem toho, reflex nohy môže úplne chýbať, čo sa pripisuje zníženému monosynaptickému zapojeniu. The žiak je stredne široký až široký pri Adieho syndróme a reaguje na dlhé vystavenie pomalým tonickým zúžením. Často sa pozoruje dobrá reakcia na postfixáciu, ale v akútnych prípadoch môže byť detailný záber tiež pomalý, takže sa zraková ostrosť zlepšuje s pribúdajúcim detailným záberom.

Nedostatok schopnosti zúžiť zrenicu má za následok stratu hĺbky ostrosti. Pri pohľade do diaľky je čas potrebný na to, aby sa žiak opäť rozšíril, pri Adieho syndróme klasicky dlhší. Farmakodynamicky sa Adieov syndróm prejaví pri lokálnej aplikácii 0.1% kvapiek pilokarpínu.

Vďaka tomu sa postihnutá zrenica výrazne zúži, ale zrenica druhého oka takmer vôbec nereaguje. Pilotarpínový test je diagnosticky nápomocný najmä pri akútnej pupilótónii, pri ktorej chýba svetelná reakcia a reakcia zblízka, pretože jasne ukazuje prítomnosť Adieho syndrómu. Ako alternatíva k Adieho syndrómu, poškodenie krátkej mihalnice nervy môžu byť prítomné aj úrazy alebo chirurgické zákroky, ktoré je potrebné anamnesticky objasniť.

Príčina väčšiny prípadov Adieho syndrómu nie je známa. Výskyt v časovej súvislosti so systémovými ochoreniami, ako sú vírusové choroby varicella zoster, zápal lebečných tepien, syfilis a Lyme choroba bolo pozorované. Adieov syndróm sa pozoroval aj počas prítomnosti pľúca rakovina (bronchiálny karcinóm) a Hodgkinove lymfómy.

Dôležité je neurologické a oftalmologické (oftalmologické) objasnenie a farmakodynamické vyšetrenie. Okrem toho by mal byť pacient informovaný a v prípade potreby so sebou nosiť pohotovostný identifikačný preukaz, ktorý zaznamenáva rozdiely medzi žiakmi pre neskoršie lekárske vyšetrenia a môže zabrániť nesprávnej interpretácii (perioperačné, kraniocerebrálna trauma). Adieho syndróm je neškodná porucha pupilárneho reflexu, ktorá si nevyžaduje liečbu.

V súčasnosti sa predpokladá, že ide o poškodenie motorických la vlákien, ale príčina Adieho syndrómu nie je v súčasnosti celkom jasná. Zápalový proces v mozog je mysliteľné, o čom sa diskutuje ako o príčine pupilónie. A opar Je možné si predstaviť aj chorobu simplex.