Terapia | Porfýria

Terapia

V súčasnosti neexistuje kauzálna terapia pre akýkoľvek typ porfýria. V priebehu relapsu sa dajú príznaky zmierniť podaním hemínu. To dáva telu presvedčenie, že existuje dostatočné množstvo hemu, a vedie tak k menšiemu množstvu nežiaducich (a zodpovedných za príznaky) prekurzorov hemu. Hlavné zameranie pri liečbe porfýria pacientov je vyhnúť sa situáciám a životnému štýlu, ktoré vedú k relapsu.

profylaxia

Účinná metóda na prevenciu vývoja porfýrií neexistuje. Dodržiavaním určitých pravidiel však môžu chorí výrazne znížiť riziko relapsu. Hlavným cieľom je dosiahnuť životný štýl, ktorý je šetrný k telu ako celku aj k pečeň (najmä pri pečeňových porfýriách) alebo na koži (najmä pri kožných porfýriách). Najmä fajčenie a alkoholu sa treba vyhýbať a lieky by ste mali brať až po dôkladnom zvážení ošetrujúcim lekárom. Skutočnosť, že škodlivý účinok slnečného žiarenia (ale aj iných svetelných zdrojov) je vo viditeľnom rozmedzí, a preto slnečná ochrana neposkytuje žiadnu ochranu, je pri ochrane pokožky obzvlášť pozoruhodná.

Prognóza

Miera utrpenia postihnutej osoby závisí hlavne od formy a závažnosti porfýria. Dôležitú úlohu zohráva aj dôsledné dodržiavanie profylaktických opatrení. Môže sa znížiť očakávaná dĺžka života osoby trpiacej porfýriou.