Landau-Kleffnerov syndróm je forma epilepsie ktorý primárne ovplyvňuje detstva pacientov. The stav sa v lekárskom žargóne často označuje skratkou LKS. Landau-Kleffnerov syndróm sa zvyčajne vyskytuje s veľmi nízkou frekvenciou, a preto postihuje relatívne málo ľudí. Ochorenie je primárne charakterizované skutočnosťou, že u postihnutých osôb vedie k progresívnej strate reči.
Čo je Landau-Kleffnerov syndróm?
Pri Landau-Kleffnerovom syndróme špecifický typ epilepsie sa vyskytuje spolu s poruchou reči. The stav sa nazýva aj získaná afázia spojená s epilepsie v niektorých prípadoch. Landau-Kleffnerov syndróm je v podstate veľmi zriedkavé ochorenie. V pohlaví distribúcia choroby je zrejmé, že pacienti mužského pohlavia sú častejšie postihnutí Landau-Kleffnerovým syndrómom ako ženy. Vo väčšine prípadov choroba začína vo veku od 3 do 7 rokov. Zatiaľ čo postihnuté deti získali bežné jazykové znalosti pre svoj vek pred vznikom Landau-Kleffnerovho syndrómu, strata jazyka nastane v krátkom čase. Môže to byť otázka niekoľkých dní, týždňov alebo niekoľkých mesiacov. Okrem toho sú nálezy EEG postihnutých detí zarážajúce. Okrem toho sa v mnohých prípadoch prejavujú epileptické záchvaty. Strata reči a epileptické záchvaty sa u každého pacienta líšia a nie vždy sa riadia rovnakým vzorcom. U niektorých postihnutých osôb sa najskôr vyskytujú záchvaty; v iných sa strata reči prejaví skôr. Často sa však poruchy reči považujú za dôsledok epilepsie.
Príčiny
V súčasnej dobe sú presné príčiny Landau-Kleffnerovho syndrómu stále nejasné. Chýba dostatok štúdií a výskumných zistení, ktoré by sa zaoberali dôvodmi vzniku ochorenia. Všeobecne sa však predpokladá, že pri vzniku ochorenia hrá úlohu encefalitický zápalový proces. Po vykonaní EEG vyšetrenia sa odhalia potenciály epileptických záchvatov. Sú primárne sústredené v určitých časových oblastiach kôry. Ovplyvnené je aj centrum pre sluch a reč.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky a príznaky Landau-Kleffnerovho syndrómu sú rôzne a líšia sa od jednotlivca k jednotlivcovi. Porucha sa zvyčajne začína v detstva. U postihnutých detí sa v mnohých prípadoch až do nástupu ochorenia neprejavujú žiadne abnormality vo vývoji ich motorických a jazykových schopností. Landau-Kleffnerov syndróm sa v zásade vyznačuje takzvaným progresívnym priebehom. Spravidla sa najskôr stratí centrálne sluchové vnímanie, ktoré sa označuje aj ako akustická agnózia. Postupom času sa z tejto poruchy vyvinie sekundárna globálna afázia. V 80 percentách prípadov sa mozgové epileptické záchvaty vyskytujú paralelne. Frekvencia záchvatov je rôzna. Postihnutí jedinci sa často rozvíjajú kognitívne bez poškodenia. Vyvinie sa iba malá časť pacientov demencie. Typické príznaky Landau-Kleffnerovho syndrómu majú napriek tomu obrovský vplyv na kvalitu života postihnutých osôb. Strata schopnosti hovoriť má totiž negatívny vplyv na komunikáciu, a tým aj na spoločenský život pacientov. vyučovanie alebo odborná príprava, ako aj práca zvyčajne nie sú možné ako obvykle. Okrem toho sú záchvaty spojené s rôznymi rizikami zranenia, takže sa sťažuje napríklad aj jazda autom, a tým aj individuálna lokomócia.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Pri diagnostike Landau-Kleffnerovho syndrómu prichádza do úvahy vykonávanie rôznych vyšetrení. Na začiatku sa však vykonáva dôkladná anamnéza, počas ktorej sa ošetrujúci špecialista dozvie o presných sťažnostiach pacienta, prekonaných chorobách a charakteristikách osobného životného štýlu pacienta. Týmto spôsobom už možno stanoviť predbežnú diagnózu. Toto je posilnené typickým klinickým obrazom s charakteristickými príznakmi Landau-Kleffnerovho syndrómu. Na spoľahlivú diagnostiku Landau-Kleffnerovho syndrómu sa používajú rôzne neuropsychologické vyšetrovacie metódy. Vykonáva sa napríklad EEG vyšetrenie. Výsledky sú často bez nálezov v bdelom stave, ale abnormality sa vyskytujú počas spánkových fáz. V kontexte odlišná diagnóza, Aspergerov syndróm a ESES syndróm sú obzvlášť dôležité.
Komplikácie
Landau-Kleffnerov syndróm je spájaný s mnohými rôznymi sťažnosťami a príznakmi. Vo väčšine prípadov postihnuté deti trpia vážnymi obmedzeniami v oblasti jazykového a motorického vývoja v procese, a preto si vyžadujú osobitnú podporu v škole. Dotknuté osoby môžu byť navyše v každodennom živote tak prísne obmedzené, že sú natrvalo odkázané na pomoc iných ľudí. Nie je nezvyčajné, že sa objavia epileptické záchvaty alebo iné svalové ťažkosti. Sluchová schopnosť postihnutých je tiež pomerne často obmedzená, takže vývoj detí sa naďalej oneskoruje. Všeobecne je kvalita života pacienta významne znížená v dôsledku Landau-Kleffnerovho syndrómu. Syndróm ďalej podporuje príznaky demencie. Pacienti zvyčajne nie sú schopní fungovať obvyklým spôsobom a v dôsledku toho sú v každodennom živote extrémne obmedzení. Niektoré zo sťažností na Landau-Kleffnerov syndróm možno liečiť pomocou liekov. Všeobecný pozitívny priebeh ochorenia však nenastáva, takže postihnutí sú závislí od terapie a pomoc ďalších ľudí po celý život. Spravidla sa však dĺžka života postihnutého nemení.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak sa u adolescentov vyvinú motorické alebo rečové abnormality, je potrebné vyhľadať lekára a zistiť príčinu. Ak je možné vývojové nezrovnalosti a oneskorenie dozrievania vnímať v priamom porovnaní s rovesníkmi, mali by sa pozorovania prekonzultovať s lekárom. Ak dôjde k zhoršeniu alebo strate sluchu, je nutná kontrola. Strata sluchu alebo jednostranný sluch sú varovnými príznakmi organizmu. Mali by byť vyšetrení špecialistom ihneď po ich zistení. Ak príznaky stúpajú na intenzite alebo rozsahu, je vhodné čo najskôr navštíviť lekára. Ak postihnutý trpí epileptickými záchvatmi alebo inými kŕčovými záchvatmi, je potrebné vyhľadať lekára. Zhoršený Pamäť je dôvod na obavy u detí, dospievajúcich a mladých dospelých. Je potrebné vyhľadať lekára, aby bolo možné určiť príčinu a zahájiť liečbu. Znížený výkon v škole alebo v pracovných činnostiach je neobvyklý a musí byť hodnotený lekárom. Ak príznaky spôsobia zhoršenie pri vykonávaní každodenných úloh, je potrebné vyhľadať pomoc a pomoc lekára. Ak sa v každodennom živote zvyšuje riziko zranenia, je potrebné zabrániť ďalšiemu zabráneniu zdravie poruchy. Následné vyšetrenie zistí príčinu symptómov, aby bolo možné následne dosiahnuť zlepšenie kvality života.
Liečba a terapia
Landau-Kleffnerov syndróm sa zvyčajne lieči pomocou liekov. Drogy ako karbamazepín, valproát a sultiam sa používajú vo väčšine prípadov. Títo drogy sú takzvané antikonvulzíva. Použitie glukokortikoidy je tiež možné. Na zlepšenie jazykových znalostí sú postihnutí pacienti často liečení logoterapiou. Prognóza Landau-Kleffnerovho syndrómu je zložitá, pretože priebeh ochorenia sa veľmi líši od človeka k človeku. Niekedy sa príznaky zlepšia, ale úplná remisia je pomerne zriedkavá. Neexistujú ani možnosti príčinnej súvislosti terapie choroby. Niektorí z pacientov sú postihnutí poruchy reči z dlhodobého hľadiska. Ďalším jedincom sa po určitom čase vráti reč.
Výhľad a prognóza
Landau-Kleffnerov syndróm má nepriaznivú prognózu. Priebeh ochorenia sa považuje za progresívny, taký všeobecný zdravie možno očakávať, že sa s vekom zhorší. Čím častejšie sú záchvaty, tým vyššie je riziko sekundárnych porúch alebo porúch celkových životných procesov. Pacient aj jeho okolie musí plánovať organizáciu každodenného života s prihliadnutím na príznaky choroby. Postihnutá osoba dočasne alebo natrvalo stratí schopnosť hovoriť, a tým dôjde k výraznému zhoršeniu kvality jeho života. Vo veľkom počte prípadov to vedie k závažným emocionálnym následkom stres a vývoj psychologických následkov. Okrem toho možno očakávať problémy s vývojom motora. Pohybové sekvencie sú náročnejšie a teda tiež viesť obmedzenia v každodennom živote, ako aj zvýšené riziko nehôd. Aplikácia dlhodobej liečby je nevyhnutná na zmiernenie existujúcich sťažností. Nie je však dosiahnuté úplné zbavenie sa príznakov. Zatiaľ neexistuje žiadna terapeutická možnosť, ktorá by mohla eliminovať príčinu Landau-Kleffnerovho syndrómu. Uplatňovanie svojpomoci Opatrenia má pozitívny vplyv na prognózu. Okrem toho je pri zvládaní dôležitá emocionálna manipulácia s chorobou. Reč je možné trénovať z vlastnej iniciatívy na podporu logopédia. Cvičenia viesť na zlepšenie každodenného zvládania z dlhodobého hľadiska.
Prevencia
V dnešnej dobe žiadny efektívny Opatrenia na prevenciu Landau-Kleffnerovho syndrómu sú zatiaľ známe. Je to tak preto, lebo príčiny ešte tiež neboli dostatočne preskúmané. Preto je obzvlášť dôležitá kompetentná liečba.
Nasleduj
V prípade Landau-Kleffnerovho syndrómu sa možnosti následnej starostlivosti ukazujú vo väčšine prípadov pomerne ťažké alebo niekedy nie sú k dispozícii vôbec. Pretože je táto choroba dedičná, mala by mať postihnutá osoba v ideálnom prípade genetické vyšetrenie a poradenstvo, ak si želá mať deti, aby sa zabránilo výskytu syndrómu u jeho vlastných potomkov. Landau-Kleffnerov syndróm sa sám liečiť nemôže, preto treba pri prvých prejavoch a prejavoch vyhľadať lekára. Liečba sa zvyčajne vykonáva užívaním rôznych liekov. Vždy je dôležité dbať na správne dávkovanie a pravidelne užívať lieky. Rodičia by tiež mali venovať pozornosť príjmu liekov svojim deťom. Pretože Landau-Kleffnerov syndróm často vedie k problémom s rečou, mnoho detí závisí od intenzívnej podpory a povzbudenia od rodičov. Často je potrebné predchádzať láskyplným rozhovorom s pacientmi depresia alebo iné psychologické ťažkosti. Landau-Kleffnerov syndróm spravidla nijako negatívne neovplyvňuje ani neznižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.
Čo môžete urobiť sami
Landau-Kleffnerov syndróm sa zvyčajne prejavuje u detí, takže postihnutí jedinci sa spoliehajú na pomoc svojich opatrovníkov. Samostatná svojpomoc Opatrenia neprichádzajú do úvahy u detských pacientov; namiesto toho rodičia sprevádzajú lekárske vyšetrenia a terapie. Správny príjem predpísaných liekov primárne sledujú aj rodičia, a nie samotní maloletí pacienti. Výsledkom choroby je celý rad obmedzení v každodennom živote postihnutých. Vo väčšine prípadov príznaky typické pre toto ochorenie začínajú charakteristickými problémami so sluchom, takže pacienti majú ťažkosti najmä na vyučovacích hodinách. Výsledkom je, že postihnutí sú často nútení prestúpiť do špeciálnej školy, aby mohli pokračovať v kariére. Zároveň sa zvyšuje riziko nehôd v každodennom živote, keď napríklad pacienti už správne nevnímajú zvuky v premávke. Ďalším príznakom je vývoj závažných poruchy reči. Účasť logopédia je v tomto prípade nápomocný, ale nemôže zastaviť progresívny kurz. Niektorí pacienti navyše trpia epileptickými záchvatmi, ktoré ďalej zvyšujú riziko nehôd a znižujú ich nezávislosť v každodennom živote. Kvôli záchvatom už mnoho pacientov nie je schopných viesť motorové vozidlo, napríklad z bezpečnostných dôvodov. Vznikajúce depresie by mal vždy riadiť psychológ.
