Primitívny neuroektodermálny nádor je nádor v tkanive nervy. Toto ochorenie je jedným z embryonálnych nádorov a označuje sa skratkou PNET. Primárny neuroektodermálny nádor sa vyskytuje vo väčšine prípadov v detstva a dospievania. V zásade sa rozlišuje medzi nádormi centrálnej nervový systém a periférne formy.
Čo je to primitívny neuroektodermálny nádor?
V zásade existujú dve rôzne formy primitívneho neuroektodermálneho nádoru. Primitívny neuroektodermálny nádor centrálnej nervový systém bol prvýkrát opísaný v roku 1973. Na histologickej úrovni existujú určité podobnosti medzi primitívnym neuroektodermálnym nádorom a takzvanými pinealoblastómami a medulloblastómami. Niektorí lekári zhŕňajú túto kategóriu nádorov ako embryonálne nádory centrálnej nervový systém. V tejto súvislosti však medzi vedcami existuje polemika. Približne dve až šesť percent z mozog nádory, ktoré sa vyskytujú u detí a dospievajúcich, sú primitívne neuroektodermálne nádory. Druhým typom sú periférne primitívne neuroektodermálne nádory. Spravidla sa tvoria z tkanív, ktoré slúžia na funkciu ektodermálnej derivácie. Patria sem predovšetkým autonómny nervový systém, ktorý sa skladá z parasympatického a sympatického nervového systému. Periférny variant nádoru vzniká obzvlášť často na hrudnej stene. Presný názov pre nádory s touto lokalizáciou je Askin tumory. Okrem toho sa nádory nachádzajú aj na maternica a vaječníkov, semenníkov a močových ciest mechúra pľúca a obličky. Niekedy ovplyvňujú aj slinné žľazy brucha a ucha, ako aj koža. Ak sú diagnostikovaní, je často ťažké ich odlíšiť od takzvaných Ewingových sarkómov.
Príčiny
Presné príčiny rastu a vývoja primitívnych neuroektodermálnych nádorov nie sú vzhľadom na súčasný výskum dobre známe. Pravdepodobne existuje vzájomná súhra medzi rôznymi faktormi pri vzniku choroby, aj keď sú možné aj genetické vplyvy.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Špecifické príznaky primitívneho neuroektodermálneho nádoru závisia predovšetkým od umiestnenia nádorov. Napríklad sú viditeľné primitívne neuroektodermálne nádory v oblasti centrálneho nervového systému zvracanie a nevoľnosť. Tieto príznaky sa najviac prejavia ráno, keď majú jednotlivci prázdne miesto žalúdok. Okrem toho sú možné ďalšie, závažnejšie príznaky. U niektorých pacientov sa určité schopnosti strácajú a dochádza k paréze alebo zhoršeniu videnia. Niekedy dokonca dôjde k zmenám v osobnosti postihnutého pacienta. Príznaky primitívneho neuroektodermálneho nádoru v centrálnom nervovom systéme sú výsledkom neurologických lézií a deficitov, keď sú funkcie nervy sú stratené. Ak sa primitívne neuroektodermálne nádory nachádzajú vo vnútri tela, zvyčajne sa objavia ďalšie príznaky. Napríklad, keď sú postihnuté pľúca, pacienti trpia krvou kašeľ a dýchavičnosť. Primitívne neuroektodermálne nádory maternica alebo pankreasu spočiatku spôsobiť bolesť v bruchu.
Diagnóza a progresia ochorenia
Diagnóza primitívneho neuroektodermálneho nádoru je v mnohých prípadoch zdĺhavým procesom. Primárny neuroektodermálny nádor je v zásade diagnostikovaný pomerne neskoro, pretože príznaky majú sklon byť nešpecifické. Ak osoby vykazujú zodpovedajúce príznaky, najskôr sa obráťte na svojho rodinného lekára. Tento lekár zvyčajne odporučí pacienta k špecialistovi, ktorý vykoná ďalšie vyšetrenia. Na začiatku diagnostického procesu lekár získa informácie o príznakoch pacienta a nástupe sťažností, ako aj informácie o možných rozhodujúcich okolnostiach. Je tiež dôležité zaznamenať rodinnú anamnézu, pretože podobné prípady v rodine posilňujú podozrenie na určité ochorenie. Počas klinického vyšetrenia ošetrujúci špecialista používa rôzne metódy na diagnostiku primitívneho neuroektodermálneho nádoru. Lekár pomocou zobrazovacích metód skúma nádor a okolité oblasti. Spravidla používa ultrazvuk techniky, ako aj postupy CT alebo MRI. Týmto spôsobom je možné získať indikácie veľkosti a rozsahu nádoru. Samotné zobrazenie však nemôže poskytnúť spoľahlivú diagnózu.A biopsia zvyčajne poskytuje obzvlášť dôležité informácie. Tu lekár odstráni tkanivo z príslušnej oblasti a nariadi histologický rozbor vzorky. V niektorých prípadoch je to napr biopsia je možné až po odstránení nádoru. Naopak u primitívnych neuroektodermálnych nádorov v centrálnom nervovom systéme nie je histologické vyšetrenie často možné.
Komplikácie
Pretože toto ochorenie je nádor, jeho ďalší priebeh a komplikácie veľmi závisia od načasovania jeho diagnózy. Včasná diagnóza má predovšetkým pozitívny vplyv na dĺžku života postihnutých. Samotní pacienti trpia trvalými nevoľnosť a zvracanie s týmto rakovina. Najmä ráno môžu tieto príznaky stúpať a výrazne znižovať kvalitu života postihnutých. Ďalej dochádza tiež k strate rôznych motorických schopností. Ako choroba postupuje, postihnutí niekedy trpia paralýzou a zrakovými problémami. S týmto nádorom sa môžu vyskytnúť aj zmeny osobnosti, ktoré vedú k závažným depresia alebo iné psychologické problémy. Ďalej pacienti trpia kašľom a dýchavičnosťou. To zvyčajne spôsobuje, že pacient je tiež unavený a unavený. Liečba tohto nádoru sa vykonáva pomocou chirurgického zákroku a chemoterapie. Aj keď neexistujú žiadne komplikácie, nádor sa už mohol rozšíriť do ďalších oblastí tela. Je pravdepodobné, že sa zníži očakávaná dĺžka života pacienta.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak príznaky ako napr nevoľnosť a zvracanie, ochrnutie alebo neurologické deficity sa vyskytujú opakovane, môže to byť podkladový primitívny neuroektodermálny nádor. Návšteva lekára je indikovaná, ak príznaky pretrvávajú po dobu niekoľkých dní alebo sa rýchlo zhoršujú. Ak sa objavia príznaky ako opuch, dýchavičnosť alebo vykašliavanie krv sú tiež prítomné, musí pacient v ten istý deň navštíviť lekára. Ľudia, ktorí už trpeli a mozog Najlepšie sa odporúča, aby sa nádor najskôr poradil s neurológom. Lekár môže určiť primitívny neuroektodermálny nádor pomocou vyšetrenia jemného tkaniva. Potom je možné zahájiť liečbu, ktorá ponúka dobré šance na vyliečenie, ak sa zistí včas. Ak sa vyskytnú neobvyklé príznaky, ktoré môžu súvisieť s a mozog je potrebné najskôr kontaktovať lekára primárnej starostlivosti. V prípade konkrétneho podozrenia je neurológ tou správnou kontaktnou osobou. Podľa obrazu symptómov môžu byť do liečby zahrnutí internisti, lekári ORL a fyzioterapeuti. Okrem toho môžu byť súčasťou aj odborníci na výživu a alternatívni lekári terapie primitívneho neuroektodermálneho nádoru.
Liečba a terapia
Primitívny neuroektodermálny nádor sa odstráni, pokiaľ je to možné, a potom sa podrobí podrobnému histologickému vyšetreniu. Resekcia je oveľa jednoduchšia u primitívnych neuroektodermálnych nádorov periférnej povahy ako u nádorov centrálneho nervového systému. Po odstránení tkaniva alebo po chirurgickom zákroku dostanú postihnuté deti a dospievajúci takzvanú polychemoterapiu. To zahŕňa správa rôznych cytostatických drogy. Okrem toho sa pacienti zvyčajne podrobia rádioterapia. Prognóza primitívneho neuroektodermálneho nádoru závisí od lokalizácie, veku postihnutého a možnosti chirurgického odstránenia. V priemere päťročné obdobie prežije približne 53 percent pacientov.
Prevencia
Cielená prevencia primitívneho neuroektodermálneho nádoru ešte nie je možná, pretože príčiny nie sú dobre pochopené. Preto je včasná diagnostika obzvlášť dôležitá pre pacientov.
Nasleduj
Po terapie primitívneho neuroektodermálneho nádoru je potrebná intenzívna následná starostlivosť. Napríklad skutočná liečba chirurgickým zákrokom, chemoterapie, Alebo rádioterapia nesie zvýšené riziko vedľajších účinkov. Môžu sa prejaviť fyzicky aj psychologicky. Často sa prejavia až po ukončení liečby. Ďalšou dôležitou súčasťou následnej starostlivosti je včasné odhalenie možného recidívy, pri ktorej sa nádor opäť prejaví. Preto po ukončení liečby musí pacient podstúpiť pravidelné
pravidelné kontroly po ukončení liečby. Týmto spôsobom je možné včas zistiť akýkoľvek relaps a podľa toho s ním zaobchádzať. Následná starostlivosť vyžaduje veľa trpezlivosti a siaha od detstva a dospievania do dospelosti. To platí, aj keď nie je viditeľný zvyškový nádor. Prvý fyzické vyšetrenie prebieha asi šesť týždňov po skončení nádoru terapie. V prvých dvoch rokoch sa to zvyčajne robí každých šesť až osem týždňov. Neskôr sa intervaly vyšetrení predlžujú. Primárne sú to zobrazovacie postupy ako napr magnetická rezonancia (MRI) mozgu a miecha sa používajú. Ďalšie zobrazovacie vyšetrenia sa vykonávajú každé tri až štyri mesiace počas prvých dvoch rokov. Na zistenie možných neskorých účinkov sa tiež vykonávajú očné a ušné vyšetrenia. Electroencephalography (EEG) môže byť tiež užitočný na kontrolu funkcie mozgu.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Nádor sa vyvíja primárne u detí a dospievajúcich. Pretože prirodzene ešte nie sú schopní urobiť dostatočný výskum o chorobe, ktorú utrpeli, mali by lekári, ako aj príbuzní, rozsiahle informovať o potomkoch a informovať ich o ďalšom vývoji. Na otázky a neistoty by ste mali odpovedať čestne, aby nevznikli komplikácie alebo nedorozumenia. Ak sa príbuzní cítia byť ohromení situáciou, mali by vyhľadať pomoc sami. Okrem toho by sa malo skontrolovať, či pacient potrebuje aj psychoterapeutickú podporu. To môže pomôcť lepšie sa vyrovnať s výzvami v každodennom živote. Jednou z možných sťažností na ochorenie je dýchavičnosť. Toto môže viesť na úzkosť alebo panické reakcie. Dotknutá osoba musí byť poučená o tom, ako sa optimálne správať v prípade oslabenia kyslík zásobovanie. Tieto tipy môžu byť v akútnych situáciách záchranné. Mali by byť preto vopred dostatočne nacvičené a vyškolené. Na posilnenie duševnej sily sa má podporovať radosť zo života a pohoda. Rekreačné aktivity je potrebné individualizovať podľa želaní dieťaťa a podľa potrieb organizmu. Pri zvládaní choroby je dôležité stabilné prostredie. Stres a ďalšie rušivé faktory môžu v závažných prípadoch vyvolať ďalšie psychologické problémy.
