Priebeh Stillovej choroby
Vo väčšine prípadov sa choroba začína opakujúcou sa horúčka útoky a vyrážky, ako aj únava a vyčerpanie. Sťažnosti kĺbov sa často prejavujú mesiace po objavení sa prvých príznakov. Priebeh ochorenia a prognóza sa od jednotlivca veľmi líšia. V niektorých prípadoch choroba úplne ustupuje detstva a dospievania, v iných zostáva na celý život.
Potom sa rozlišuje medzi priebehom, v ktorom sa príznaky vyskytujú pri opakovaných záchvatoch, medzi ktorými môžu ležať týždne, mesiace alebo dokonca roky bez príznakov, a chronickým priebehom, v ktorom príznaky pretrvávajú trvalo. U asi 20 - 30% postihnutých pacientov je ochorenie natrvalo potlačené (remisia). Asi 40% pacientov trpí iba miernym chronickým zápalom kĺbov, ktorý je ľahko zvládnuteľný farmakoterapiou a podpornou fyzioterapiou. Príznaky na orgánoch sa môžu znovu objaviť pri relapsoch, ale môžu tiež úplne chýbať roky. Existujú aj prípady, keď sa ochorenie ťažko dá zvládnuť terapiou a je sprevádzané rastúcou deštrukciou kĺbov a komplikáciami v orgánoch.
Šanca na liečenie s Morbusom Still
Stillova choroba sa nedá vyliečiť. Prinajmenšom nie v konvenčnom zmysle. Existujú pacienti, ktorých je možné pomocou terapie preniesť do štádia remisie. V tomto prípade remisia znamená, že sa už viac nevyskytujú príznaky, takže choroba je úplne pod kontrolou. Pretože však môže kedykoľvek znovu vzplanúť, nemožno ho nazvať liečbou v konvenčnom zmysle.
Môže byť Stillova choroba tiež smrteľná?
Áno, v priebehu choroby existujú komplikácie, ktoré môžu viesť k smrteľnému výsledku. Patria sem najmä takzvaný syndróm aktivácie makrofágov, tiež známy ako hemofagocytová lymfohistiocytóza. V tomto prípade, masívne zápalové reakcie imunitný systém sa vyskytuje v priebehu Stillovej choroby alebo v priebehu vírusovej infekcie pri imunosupresívnej liečbe Stillovej choroby.
To vedie k vytrvalosti horúčka, splenomegália a rôzne krv počítať zmeny. Diagnostika nie je vždy ľahká, pretože spomínané klinické príznaky, tj horúčka a splenomegália sa vyskytujú aj pri nekomplikujúcej Stillovej chorobe. Len krv zmeny počtu potom ukazujú v smere syndrómu aktivácie makrofágov.
Terapeuticky vysoká dávka kortizón šok terapia, imunosupresívne lieky a biologické látky. Letalita syndrómu aktivácie makrofágov je bez vhodnej terapie extrémne vysoká. Ale aj pri liečbe je úmrtnosť až 40%.
Všetky články v tejto sérii:
