Beethoven bol nepochybne jedným z veľmi veľkých európskych skladateľov. Niektoré zo svojich najslávnejších diel skomponoval, keď kvôli svojej hluchote mohol komunikovať iba pomocou „konverzačných kníh“. Jeho progresívny strata sluchu sa začalo, keď mal iba 26 rokov. Dnes sa väčšina vedcov domnieva, že jej príčina bola otoskleróza vnútorného ucha.
Čo je to otoskleróza?
Za ušný bubienok, v bubienkovej dutine sedia tri drobné ošikuly: Palička, nákova a strmeň. Sú pohyblivo spojené ako reťaz, tlmia zvukové vlny prichádzajúce zvonka a prenášajú ich ďalej do vnútorného ucha. Sponky, najmenšia kosť v tele, sú pripevnené k membráne oválneho okienka, spojeniu s vnútorným uchom. V otoskleróza, v rôznych častiach stredného a vnútorného ucha sa vyskytujú remodelačné procesy a zvýšená tvorba nových kostí. Odtiaľ pochádza aj názov tejto poruchy odvodený z gréčtiny: „oto“ pre ucho, „skleróza“ pre otužovanie. Oválne okienko a svorky sú ovplyvnené takmer vždy a v niektorých prípadoch aj štruktúry vnútorného ucha, napríklad kochle alebo rovnovážny orgán. Nová kosť môže rast okolo miesta pripevnenia sponiek a prakticky ich zamurovať. Výsledkom je, že táto ošikula čoraz viac stráca svoju pohyblivosť (fixácia sponiek) a stáva sa čoraz menej schopnou plniť svoju úlohu prenosu zvuku. Poruchy sluchu (vodivé strata sluchu) sú výsledkom. Ak je osifikácia ovplyvnená aj na vnútornom uchu, môže to tiež byť tak viesť zvonenie v ušiach (hučanie v ušiach) a - zriedka - do závrat. Existujú aj prípady, keď je ovplyvnené iba vnútorné ucho (kapsulárne otoskleróza); potom je tu čisto senzorineurálny strata sluchu, je zvukové vedenie neporušené.
Kto je postihnutý a aké sú príčiny?
Otoskleróza sa takmer vždy začína medzi 20. a 40. rokom. Štúdie ukazujú, že ženy trpia touto chorobou asi dvakrát častejšie ako muži, a zvlášť náchylní sú bieli. Takmer v dvoch tretinách prípadov sú v priebehu choroby postihnuté obe uši. Stále nie je presne známe, ako dochádza k novej tvorbe kostí. Genetická zložka bola dlho podozrivá. Štúdie naznačujú, že u pacientov s otosklerózou sú určité gény pozmenené na konkrétnom mieste. Stále však nemožno vylúčiť, že sú prítomné aj ďalšie spúšťače. Napríklad u mnohých postihnutých žien sa príznaky zhoršujú počas tehotenstva or menopauza, čo naznačuje zapojenie hormónov. U niektorých pacientov protilátky na osýpky boli nájdené v tekutine vnútorného ucha, a preto vírusy sa tiež diskutuje ako o spúšťacom mechanizme.
Aké príznaky spôsobuje otoskleróza?
U väčšiny postihnutých osôb je strata sluchu zreteľná po 20. roku života, zvyčajne spočiatku na jednom uchu, neskôr často na oboch ušiach. Toto postupuje pomaly, ale rovnomerne k úplnej hluchote. Mnoho ľudí trpí aj zvonením v ušiach (hučanie v ušiach). Ak je postihnuté aj vnútorné ucho, závrat možno pridať. Bežným príznakom je, že chorí lepšie počujú v okolitom hluku - tento jav je známy ako „paracusis willisii“. Príčinou je pravdepodobne to, že na jednej strane iní ľudia v takýchto situáciách automaticky hovoria hlasnejšie a na druhej strane zvuky uší potom menej nápadné. Samotné postihnuté osoby hovoria pomerne jemne, pretože vlastný hlas sa prenáša cez kosť, čo funguje.
Ako sa diagnostikuje?
Existuje celá škála vyšetrení uší, ktoré však v konečnom dôsledku poskytujú iba viac alebo menej zreteľné náznaky otosklerózy alebo umožňujú vylúčenie iných chorôb. Lekár spojí výsledky vyšetrenia ako puzzle. Na diagnostiku otosklerózy sa používajú nasledujúce vyšetrenia:
- História medicíny rozhovor: V rozhovore s vami lekár objasní, či existujú nejaké možné už existujúce stavy a aké sú vaše príznaky.
- Otoskopia: Pomocou lupy lekár vyšetrí ušný bubienok a zvukový kanálnapríklad vylúčiť zápal. Otoskleróza vo väčšine prípadov nie je počas otoskopie viditeľná.
- Test ladičky (test Weber / Gutter): V rámci testu ladičky sa vyrazí a umiestni na rôzne časti hlava alebo ak sú držané pred ušami. Ak tak urobíte, povedzte lekárovi, ak už nie je možné vnímať vibrácie ladičky.
- Test Gellé: okrem úderu na ladičku je na zvukovode umiestnená gumená guľa. Vytvára sa tak pretlak, ktorý znemožňuje vedenie vzduchu pri normálnom sluchu. Zvuk ladičky pôsobí mäkšie. V prípade otosklerózy sa však zvuk pre postihnutého nemení.
- Audiogram reči: pomocou audiogramu reči sa meria porozumenie reči.
Magnetická rezonancia terapie a počítačová tomografia, v danom poradí, môže poskytnúť presný obraz o uchu a lebka oblasti, ak existuje podozrenie na otosklerózu.
Aká je liečba otosklerózy?
Najdôležitejšou metódou liečby otosklerózy, ak nie je ovplyvnené alebo ťažko zasiahnuté vnútorné ucho, je mikrochirurgická operácia. Jedná sa o čiastočné odstránenie svoriek, vyvŕtanie otvoru v jej základnej doske, zavedenie protézy v tvare kolíka (nazývanej piest) z teflónu, platiny, titánu alebo zlato, a pripevnite ho malým kovovým očkom k nákove. Tento postup (stapedotómia / stapedoplastika) obnovuje pohyblivosť ossikulárneho reťazca a tým aj prenos zvuku do vnútorného ucha. V minulosti boli celé svorky často nahradzované protézou (stapedektómia). Tento postup sa dnes zriedka používa z dôvodu vyššieho rizika. Ak je prítomná aj senzorineurálna strata sluchu, chirurgický zákrok nepomôže. V takýchto prípadoch (alebo ak si postihnutý nepraje chirurgický zákrok) možno nasadiť načúvací prístroj. To zosilňuje zvuk, ale nebráni progresii ochorenia.
Postup operácie
Operácia trvá najmenej 30 minút a zvyčajne sa vykonáva pod lokálna anestézia - má to výhodu v tom, že lekár môže skontrolovať sluch už počas zákroku. Prístup sa získa zvonku zvukovodu rozrezaním ušný bubienok a zložiť ho. To umožňuje prístup do bubienkovej dutiny a - po vybratí horného strmeňa - je možné do jeho „chodidla“ vyvŕtať otvor pomocou ihly alebo laserového lúča. Zlepšenie sa zvyčajne dostaví najneskôr do dvoch týždňov po operácii.
Na čo si treba dať pozor po operácii?
Prvých pár dní po operácii je zvukovod naplnený špongiou alebo gázou, ktoré sú nasiaknuté antibiotikum masť. Pacient musí zostať na klinike asi dva až tri dni a zvyčajne je chorý dva až tri týždne. Počas prvých dvoch týždňov č voda by sa mali dostať do uší; preto by ste mali aj pri sprchovaní nosiť kúpaciu čiapku, chrániče sluchu alebo podobné výrobky. Do úplného vyliečenia uplynú asi štyri až šesť týždňov. Počas tejto doby by postihnutá osoba ešte nemala podniknúť žiadnu leteckú dopravu ani potápanie, pretože kolísanie tlaku môže poškodiť ucho. Niektorí odborníci dokonca radia, aby to nerobili tri mesiace. V prípade a studený, z toho istého dôvodu by sa mali brať aj nosové kvapky, ktoré znižujú prekrvenie.
Kochleárny implantát ako alternatíva
Alternatívou v liečbe otosklerózy, najmä v prípadoch senzorineurálnej straty sluchu, je kochleárny implantát (CI). To je umiestnené za bolenkou pod koža. Tenkým kanálom lekár vloží elektródu do kochley, ktorá je spojená s implantátom. Kochleárny implantát prevádza zvukové vlny na elektrické impulzy, ktoré prenáša na sluchový nerv. Po operácii môže dôjsť k bolestivosti a slabému krvácaniu. Stehy sa odstránia približne sedem dní po operácii. Zvyčajne to trvá dva až tri týždne rany uzdraviť sa úplne. Implantát sa prvýkrát aktivuje asi štyri až šesť týždňov po operácii. To si vyžaduje niekoľkodňový pobyt v nemocnici. Počas tejto doby dostane pacient pokyny, ako používať kochleárny implantát, a vykonajú sa prvé testy sluchu. V nasledujúcich mesiacoch prebieha aj sluchový tréning u logopéda.
Priebeh a prognóza otosklerózy
Ťažkosti s liečením otosklerózy spočívajú v rozhodovaní, či a kedy budú operované. Čím skôr je chirurgický zákrok vykonaný, tým je ľahší úspech a vyššia úspešnosť (zlepšenie sluchu o viac ako 90 percent a v mnohých prípadoch zmiznutie hučanie v ušiach). Rovnako ako pri iných chirurgických zákrokoch však môže dôjsť k komplikáciám, čo samozrejme sťažuje rozhodnutie operovať v čase, keď ešte nie je sluch príliš narušený. Sluch sa tak po operácii zhoršuje u postihnutých jedincov asi v jednom percente prípadov a hluchota dokonca sa vyskytuje v 0.5 percentách.
