Posúdenie prognózy cystickej fibrózy
Hoci cystická fibróza je aj dnes nevyliečiteľnou chorobou, priemerná dĺžka života pacientov sa za posledné roky výrazne zvýšila. Od roku 1999 sa priemerná dĺžka života zvýšila z 29 na 37 rokov dnes. To je v neposlednom rade dôsledkom mnohých nových a pokrokových liečebných možností.
najmä pľúca funkcia pacientov sa za posledné roky významne zlepšila. Zatiaľ čo pred 20 rokmi iba asi 30% všetkých cystická fibróza pacienti mali takmer normálny stav pľúca funkcie, má dnes asi 60% pacientov po dosiahnutí dospelosti stále väčšinou normálnu funkciu pľúc. To je založené jednak na všeobecných terapeutických opatreniach na liečbu cystická fibróza, a na druhej strane na početné možnosti prevencie a účinnej liečby bežných infekcií bronchiálneho systému.
Pretože u väčšiny pacientov s cystickou fibrózou príčina smrti priamo súvisí s a pľúca infekcia alebo jedna z komplikácií z nej vyplývajúcich. Očakávanú dĺžku života pacientov možno tiež ďalej zvýšiť vďaka všeobecne zlepšeným životným podmienkam, správnej výžive a účinnej liečbe často sa vyskytujúcich cukrovka mellitus. Vďaka neustále sa rozvíjajúcim diagnostickým možnostiam sú dnes postihnuté deti diagnostikované vo veľmi mladom veku, a preto ich možno v špecializovaných centrách liečiť veľmi skoro.
Pre novorodencov narodených s týmto ochorením sa dnes počíta dokonca s priemernou dĺžkou života medzi 45 a 50 rokmi. Celkovo majú ženy mierne nižšiu priemernú dĺžku života ako muži, a to z dôvodov, ktoré ešte nie sú objasnené. Ešte v roku 1980 zomrela väčšina ľudí s cystickou fibrózou v dospievaní a 100. narodeniny zažila iba asi jedna zo 18 osôb.
Dnes sa asi polovica postihnutých dožíva 18 rokov a viac. Priemerná dĺžka života je v súčasnosti medzi 32 a 35 rokmi. Vďaka dnešnej terapii môžu iba mierne chorí pacienti viesť do značnej miery normálny život s normálnou dĺžkou života a otcovskými deťmi.
Priebeh ochorenia sa však od jednotlivca veľmi líši, a preto veľmi sťažuje presnú prognózu. Najdôležitejším opatrením pre efektívnu liečbu a najvyššiu možnú kvalitu života je včasná diagnostika a dôsledná a špecializovaná liečba v centrách pre cystickú fibrózu. V súčasnosti vedci tiež uskutočňujú štúdie, v ktorých sa objavujú pokusy nahradiť pôvodca chorého génu zdravým. Dúfame, že táto génová terapia nakoniec vylieči túto chorobu a podstatne zlepší priemernú dĺžku života pacientov.
