Zhubné vláknité histiocytóm (MFH) (synonymá: Fibrohistiocytické nádory; fibroxantosarkóm; myxofibrosarkóm; sarkóm mäkkých tkanív; ICD-10-GM C49.9: Zhubný nádor iných spojivové tkanivo a iné mäkké tkanivo, bližšie neurčené) je zhubný (zhubný) novotvar (novotvar) mäkkého tkaniva, kostného tkaniva a koža. Patrí do skupiny sarkómov mäkkých tkanív. Typické pre MFH je, že nemá jasne priraditeľnú bunkovú diferenciáciu.
Rozlišujú sa tieto formy malígneho vláknitého histiocytómu:
- Primárne malígne vláknité histiocytóm - príčina neznáma.
- sekundárny malígny vláknitý histiocytóm (približne 20% prípadov) - v dôsledku už existujúcej lézie tkaniva, napríklad a / s:
- Z nasledujúcich základných chorôb:
- enchondroma (benígne (benígne) kostný nádor vyplývajúce z chrupavka tkanivo).
- Vláknitá dysplázia (malformácia kostného tkaniva, tj kosti tvoria nádorovité výčnelky).
- Zlomenina kostí (zlomenina kostí)
- Infarkt kostí (zánik kostného tkaniva).
- Pagetova choroba (ochorenie kostného systému s prestavbou kostí).
- Osteomyelitída (zápal kostnej drene)
- Chirurgický zákrok
- Pre MFH pokožky:
- V tkanive jazvy
- V miestach chronického zápalu
- V ožarovaných oblastiach (rádioterapia; rádioterapia).
- Z nasledujúcich základných chorôb:
Pomer pohlaví: muži sú postihnutí približne dvakrát častejšie ako ženy.
Maximálny výskyt: malígny vláknitý histiocytóm sa vyskytuje prevažne vo veku od 20 do 70 rokov, pričom u mužov sa táto choroba často objavuje vo veku od 40 do 60 rokov a u žien vo veku od 20 do 30 rokov.
Malígny vláknitý histiocytóm je tretím najbežnejším (11%) sarkómom mäkkých tkanív. Celkovo však ide o veľmi zriedkavý zhubný novotvar v dospelosti.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) pre MFH končatín, ako aj retroperitoneálny typ (retroperitoneum = priestor nachádzajúci sa za pobrušnice na chrbte smerom k chrbtici) je 8.8 prípadov na 1,000,000 0.5 1,000,000 obyvateľov ročne a pre dermálne / kožné MFH <XNUMX na XNUMX XNUMX XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku).
Priebeh a prognóza závisia od umiestnenia, rozsahu a štádia kostný nádor. Je pravda, že „čím skôr je nádor zistený, tým je väčšia šanca na vyliečenie“. Malígny vláknitý histiocytóm rastie relatívne pomaly, ale často sa chová veľmi agresívne a vytvára sa hematogénne („cez krvný obeh“) a lymfogénne („cez lymfatickú cestu“). metastázy do regionálneho lymfa uzly (4 - 17%) (31 - 35% prípadov). Vzdialená metastáza (šírenie nádorových buniek z miesta pôvodu prostredníctvom krv/ lymfatického systému do vzdialeného miesta v tele a rastu nového nádorového tkaniva), najmä pľúcneho („do pľúc“; 90%) a zriedka kostného („do kosti“; 8%) alebo hepatogénny („do pečeň“; 1%), možno tiež pozorovať. V mnohých prípadoch sa nádor už „rozšíril“ v čase stanovenia diagnózy. Musí sa chirurgicky odstrániť. Potom zvyčajne nasleduje rádioterapia (ožarovanie) terapie), a príp chemoterapie.
Malígny vláknitý histiocytóm má tendenciu sa opakovať. Miera lokálnej recidívy sa pohybuje od 19 do 31%.
Prognóza malígneho vláknitého histiocytómu je zlá (prognosticky nepriaznivé parametre pozri nižšie v časti „Faktory dôsledkov / prognóz“).
Päťročná miera prežitia malígneho vláknitého histiocytómu je 5 - 58%. Miera päťročného prežitia retroperitoneálnych nádorov je 77 - 5%.
10-ročná miera prežitia malígneho vláknitého histiocytómu nízkeho stupňa je 90%, miera malígneho vláknitého histiocytómu stredného stupňa je 60% a malígneho vláknitého histiocytómu vysokého stupňa je 20%.
