Scleroderma: Drogová terapia

Ochorenie sa nedá liečiť príčinne (súvisí s príčinou).

Všeobecné terapeutické ciele

  • Zmiernenie príznakov
  • Zabezpečenie kvality života
  • Vyvarovanie sa alebo liečba sekundárnych chorôb / komplikácií

Terapeutické odporúčania - Chronická kožná cirskritická sklerodermia

  • Miestne terapie (lokálna terapia) s glukokortikoidy, vrátane okluzívnych alebo intralezionálnych na okraji.
  • Pre eozinofilnú fasciitídu (Shulmanov syndróm) (postihuje fascie končatín (fascie = zložky mäkkých tkanív spojivového tkaniva) a podkožie (podkožné tkanivo), neovplyvňuje ruky a nohy; akútny nástup, chronický priebeh): Glukokortikoidy

Terapeutické odporúčania - systémová sklerodermia

S prihliadnutím na patogenézu (vývoj ochorenia) sú hlavnými ťažiskami tieto terapeutické ciele:

  • Imunosupresia (opatrenia na potlačenie obranných reakcií).
  • Inhibícia fibrózy (patologická proliferácia spojivové tkanivo).
  • Zlepšenie mikrocirkulácie (krv prietok vo veľmi malom plavidlá).

Okrem toho terapie systémového sklerodermia je založená na príznakoch. Obmedzená kožná forma (bez účasti vnútorné orgány).

  • Lokálna terapia masťami obsahujúcimi dusičnany
  • Vápnik antagonisti ako napr nifedipín (alternatívne inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE)) - na zlepšenie mikrocirkulácie pri Raynaudovom syndróme Dávka: 20 - 30 mg / deň.
  • Na prevenciu vredov (vredov) na prstoch na rukách a nohách alebo na ich terapiu (urýchlené hojenie):
    • Vazodilatačné analógy prostaglandínu (ako infúzie).
      • Bosentan (antagonista receptora endotelínu-1) alebo inhibítory fosfodiesterázy-5 (napr. Sildenafil)
      • alprostadil (Prostavasin) Dávkovanie: 60 mg za 3 h počas 10-14 dní.
      • Karboprostacyklín infúzie (iloprost) -prostaglandínový derivát odporúčaný na intravenóznu liečbu pokročilých štádií porúch periférneho obehu Dávkovanie: spočiatku 1.0 - 2.0 ng / kg / min počas 6 - 8 hodín počas 3 - 5 po sebe nasledujúcich dní, opakované infúzie počas 1 - 2 dní každé 3 - 7 týždňov
  • kalcitonín - tiež vazoaktívna Dávka: 100 IU počas 10 dní (iv infúzia).
  • prazosín (blokátor alfa-receptorov) - pozitívny účinok na príznaky Raynaudovho syndrómu Dávka 4 - 5 mg / deň (plazivá dávka).
  • Ak je to potrebné, glukokortikoidy - použitie v ranom edémovom štádiu (opuch spôsobený ukladaním tekutín v tkanive) a pri artridoch (zápalové ochorenia kĺbov) a artralgiách (bolesti kĺbov), ktoré nereagujú na podanie nesteroidných protizápalových liekov lieky (NSAID) Jaskyňa: Pri systémovej sklerodermii to zvyšuje riziko život ohrozujúcej obličkovej krízy (renálna komplikácia) → nie je vhodná na základnú liečbu

Difúzna kožná forma (postihnutie vnútorné orgány).

  • imunosupresíva (drogy ktoré znižujú funkcie imunitný systém).
    • azatioprin - zlepšenie koža skleróza Dávka: 2 mg / kg telesnej hmotnosti / deň.
    • Cyklosporín (cyklosporín A) - zlepšenie sklerózy kože Jaskyňa: zvýšené riziko obličkových (ovplyvňujúcich obličky) komplikácií, ako je obličková nedostatočnosť (slabosť obličiek)!
    • Metotrexát - výrazné zlepšenie v koža skóre (parameter používaný na hodnotenie klinickej závažnosti systémovej sklerodermia) Dávkovanie: 15-20 mg / týždeň.
    • cyklofosfamid - na fibrotizujúcu alveolitídu (množenie spojivové tkanivo medzi alveolmi vedúcimi k zápalu) Dávkovanie: 1 - 2.5 mg / kg telesnej hmotnosti / deň (orálne) alebo pulzne terapie (iv) každé 3-4 týždne v kombinácii s prednizolónom (možné sú rôzne dávky); priaznivý vplyv na zhrubnutie kože, funkciu pľúc a mieru prežitia
  • Glukokortikoidy (stredne vysoká dávka) - Kombinácia s prednizolónom (dávka: 30 mg / deň až 1 mg / kg telesnej hmotnosti / deň) sa odporúča pri alveolitíde (zápal alveol), myozitíde (zápal svalov) a syndrómoch prekrývania : užívanie kortikoidov vysokými dávkami zvyšuje riziko obličkovej nedostatočnosti!
  • D-penicilamín - antifibrotický účinok; zlepšenie koža skleróza, ako aj zlepšenie celkovej prognózy Jaskyňa: Pretože účinná látka môže viesť až závažné nežiaduce účinky (asi v 40% prípadov), je jeho použitie veľmi kontroverzné! Terapeutický účinok sa navyše dostaví až po približne jednom roku liečby. Kvôli vedľajším účinkom je však liečba často prerušená už skôr.
  • Pre tento systémový priebeh možno tiež odporučiť lieky alebo látky na zlepšenie mikrocirkulácie sklerodermia.