Terapeutické ciele
- Stabilizácia kvality života
- Zlepšenie a zachovanie nezávislosti z hľadiska mobility, účasti na spoločenskom živote a nezávislej starostlivosti.
Terapeutické odporúčania
- Na zníženie autoimunitnej odpovede sa musí imunosupresia udržiavať niekoľko rokov, často po celý život
- Látky 1. línie: imunosupresíva - jediným schváleným nesteroidným imunosupresívom pri liečbe myasthenia gravis je azatioprin (AZA) - a kortikosteroidy.
- V závažných alebo kritických kurzoch:
- Výmena plazmy
- Imunoglobulíny (IVIG) sa používajú predovšetkým pri myastenickej kríze a u pacientov pred tymektómiou, ktorí nereagujú na medikamentóznu liečbu; pri použití IVIG sa môže čas ventilácie skrátiť
- cholínesterázy inhibítory (inhibítory cholínesterázy) - symptomatické terapie: zlepšenie prenosu neuromuskulárnej excitácie inhibíciou enzýmu acetylcholínesterázy → odbúravanie acetylcholín v Synaptická štrbina je zabránené → koncentrácie a časová dostupnosť acetylcholínu v synaptickej štrbine sa zvyšuje → receptory acetylcholínu sú obsadené dlhšie a zostávajú aktivované.
- Perorálne podávanie
- Pyridostigmín bromid - liek prvej voľby na dlhodobú perorálnu liečbu.
- V prípade intolerancie brómu alergiealebo precitlivenosť na prípravky obsahujúce bromid (zriedkavé): ambenonium chlorid.
- intravenóznej správa (agent voľby): neostigín a pyridostigmín.
- Perorálne podávanie
- Myastenická kríza → intenzívne lekárske ošetrenie.
- Postup hemaferézy (postup pre mimotelové prístrojové oddelenie krv s cielenou extrakciou alebo odstránením zložiek krvi).
- Plazmaferéza - terapeutický postup na účinné odstránenie nežiaducich látok protilátky.
- Imunoadsorpcia - terapeutický postup na odstránenie autoprotilátky a imunokomplexy pri autoimunitných ochoreniach pomocou adsorpčného systému.
- intravenóznej imunoglobulíny (IVIG).
- Metylprednizolón (stlačte terapie).
- Postup hemaferézy (postup pre mimotelové prístrojové oddelenie krv s cielenou extrakciou alebo odstránením zložiek krvi).
- Terapia- žiaruvzdorné zovšeobecnené acetylcholín pozitívny na receptorovú protilátku myasthenia gravis*: rituximab (monoklonálna protilátka (IgG-1-kappa imunoglobulín) namierená proti povrchovému antigénu CD20); ekulizumab (monoklonálna protilátka namierená proti komplementovému faktoru C5).
- Thymektómia (chirurgické odstránenie brzlík žľaza; pozri „Chirurgická liečba“ nižšie).
- Ak dôjde k náhlemu zhoršeniu stavu u pacientov, ktorí pôvodne dobre reagovali na liečbu, cholínesterázy inhibítory sa majú vysadiť na niekoľko dní a má sa poskytnúť podpora dýchania.
* Neodpovedanie („optimálna alebo nereagujúca“) a na druhej strane netolerovateľné vedľajšie účinky na predchádzajúce štandardné a rozšírené terapie podľa aktuálnych príslušných pokynov.
