Terapeutické ciele
- Kompenzácia anémie
- Cure (pozri nižšie beta-thalassemia).
Terapeutické odporúčania
- Terapia pre hemolytické anémia závisí v každom prípade od základnej poruchy.
- V mnohých prípadoch dodatočné krv sú potrebné transfúzie.
- Pozri tiež časť „Ďalej terapie".
Liečba akútnej hemolytickej krízy v kontexte transfúzneho incidentu (nesprávna transfúzia v systéme AB0):
- Okamžité zastavenie transfúzie
- Symptomatická terapia: objemová substitúcia, podávanie glukokortikoidov a alkalizácia moču hydrogenuhličitanom sodným.
- Ultima Ratio: výmenná transfúzia.
Liečba dedičnej hemolytickej anémie / defektov červených krviniek:
- Okrem odporúčanej splenektómie (chirurgické odstránenie slezina), profylaxia s kyselina listová by sa mali vykonať aj v prípade závažnej hemolýzy. → denná potreba je potom približne 300 - 400 μg; V manifeste kyselina listová nedostatok by mal byť pridaný 5-15 mg / d.
- Pred splenektómiou očkovanie proti pneumokoky a H. influenzae.
Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie tepelnými protilátkami:
- glukokortikoidy
- Pri ťažkej hemolýze terapie s prednizolón 1 mg / kg bw / d po normalizácii Hb (Hb = krv zužujúci sa dávka.
- U pacientov, ktorí nereagujú, terapia imunosupresíva (drogy ktoré znižujú funkcie systému imunitný systém) alebo správa gama globulínov (synonymum: imunoglobulín G (IgG); protilátky (imunoglobulíny) triedy G, ktoré konajú hlavne proti vírusy a baktérie) môžu byť uvedené.
Terapia thalassemia (poruchy hemoglobín tvorenie).
- K dnešnému dňu sa liečba lieči alogénnou terapiou kmeňovými bunkami.
- Gen terapia pre beta-thalassemia; pacientovým kmeňovým bunkám sa pred infúziou v laboratóriu odoberú kmeňové bunky a dostane sa im správna verzia génu pomocou lentivírusov. V štúdii fázy II sa 3 z 9 pacientov dokázali úplne vyhnúť krv transfúzie po gen terapia; ostatné mali významné zníženie transfúzií (o 73% v celej skupine). Pretože terapia pacientov sa v súčasnosti pohybuje od 15 do 42 mesiacov, šanca na vyliečenie je dobrá.
